Ménétrier病累及全胃和十二指肠1例

张卫国 李胜保 汤显斌 王 强 雷玉娥

湖北医药学院附属十堰市太和医院消化内科1(442000) 病理科2

病例:患者女，47岁，因“间断性上腹痛5年余，再发加重2个月”于2012年11月20日收入我院消化科。患者于5年前无明显诱因下出现间断性上腹痛，以剑突下明显，与进食、活动以及体位改变无明显关系，伴恶心、呕吐，无呕血、黑便。于外院就诊，给予奥美拉唑、多潘立酮治疗后症状稍有减轻。近2个月患者腹痛再发加重。2012年11月12日外院胃镜示:胃腔内、十二指肠球部和降部可见大量形态不规则、大小不一的息肉样隆起，表面充血，黏膜未见异常。考虑为胃、十二指肠大量息肉样隆起。组织病理学检查示胃、十二指肠息肉。为进一步明确诊断于我院就诊。

患者近5年来体重、体力无明显变化，既往身体健康。入院查体:生命体征平稳。皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结未扪及肿大。心、肺查体未见异常。腹平软，无压痛、反跳痛，肝、脾肋下未及，移动性浊音阴性。双下肢无水肿。肝功能:TP 47.3 g/L、ALB 31.8 g/L，转氨酶、胆红素未见异常;血、尿常规、电解质、凝血功能未见异常;14C-尿素呼气试验为980 dpm/mmol CO2;胃镜示贲门至十二指肠降部黏膜弥漫分布结节样隆起，大小不等，表面充血，胃体黏膜皱襞粗大，病变表面较多黏液附着(见图1);超声胃镜示病灶处层次结构尚存在，黏膜层明显增厚，最厚处约2.0 cm，呈中低回声改变，内部散在多发无回声区，周围未见肿大淋巴结(见图2);病灶黏膜组织病理学检查示胃小凹和腺颈部黏液细胞增生明显，隐窝变长、弯曲并扩张，固有膜内急、慢性炎性细胞浸润，腺上皮细胞无明显异型性(见图3);结肠镜示回盲部炎症，组织病理学检查示回盲部黏膜慢性炎症、糜烂伴急慢性炎性细胞浸润;腹部增强螺旋CT示胃黏膜增粗肥大，强化均匀，范围较广，以胃体、胃窦部明显，胃外缘光滑，十二指肠壁增厚，腹腔内和腹膜后未见明显肿大淋巴结(见图4)。结合患者临床表现、实验室检查、影像学、胃镜以及组织病理学检查结果，诊断为 Ménétrier病(Ménétrier disease，MD)。给予保护胃黏膜、根除幽门螺杆菌、促胃动力等治疗，患者症状减轻，于2012年11月30日要求出院，嘱其随访。4个月后患者症状无明显改善，复查胃镜无明显变化，复查14C-尿素呼气试验阴性，建议患者手术治疗。

图1 胃镜见贲门至十二指肠降部黏膜弥漫分布结节样隆起，大小不等，表面充血，胃体黏膜皱襞粗大，病变表面有较多黏液附着

图2 超声胃镜示病灶处层次结构尚存在，黏膜层明显增厚，呈中低回声改变，内部散在多发无回声区

图4 腹部增强螺旋CT示胃黏膜增粗肥大，强化均匀，以胃体、窦部明显，十二指肠壁增厚

讨论:MD是一种较为罕见的良性增生性胃病，最初由Ménétrier于1888年发现并描述为片状多发腺瘤，故而得名，后来也有使用胃黏膜巨大肥厚症、巨大肥厚性胃炎、胃黏膜息肉样肿、胃腺乳头状瘤病、肥厚性增生性胃炎等名称。MD发病率低，约占胃病的0.012% ～0.430%，多见于30～60岁男性，平均年龄为55 岁，男女比例3∶1 ～4∶1［1］。MD 相关文献多以个案报道为主［2～5］，目前MD的发病机制仍不清楚，可能与胃腺体肥大、先天性畸形、化学刺激、多发性内分泌腺瘤、病毒感染、幽门螺杆菌感染等有关。MD患者临床症状不典型，主要症状依次为腹痛(76.8%)、消瘦(42.1%)、纳差(40.0%)以及下肢水肿(36.8%)［6］，部分患者因病变处黏膜糜烂、溃疡，甚至侵蚀大血管可并发上消化道出血。本病因胃黏液细胞增生，主细胞、壁细胞减少，导致胃蛋白酶和胃酸分泌减少，黏液分泌增多，胃液蛋白含量升高，多数患者可出现胃酸分泌减低(97.4%)和低蛋白血症(71.6%)［6］。胃镜表现以胃黏膜皱襞粗大肥厚为突出特点，多表现为胃底、胃体皱襞粗大，呈脑回状，以大弯侧明显，表面可充血、糜烂或溃疡，可呈大小不等的结节状或息肉状，黏膜表面覆盖大量黏稠白色或透明状液体，病变极少累及胃窦。组织病理学检查可发现胃小凹明显增生，伸长呈螺旋状和囊性扩张，囊性扩张的胃小凹腺体含有黏液潴留并可延伸至黏膜深层，固有膜内常呈现非特异性炎性反应，伴主细胞和壁细胞减少。尽管MD具有显著的病理学特点，但患者胃黏膜肥厚，常规活检因取材表浅，难以获得准确的病理学依据，临床诊断存在一定困难。MD主要需与胃淋巴瘤和胃癌(尤其是浸润性胃癌)进行鉴别诊断，后两种疾病胃镜下亦可表现为胃黏膜皱襞粗大、粗糙，结节样隆起，常导致误诊。胃淋巴瘤起源于胃黏膜固有层和黏膜下层淋巴组织，可伴周围淋巴结肿大。胃癌表现为胃壁层次结构破坏，可伴周围脏器和淋巴结侵犯，其中浸润性胃癌表现为癌组织在黏膜下层扩展，可侵及各层，范围广泛。MD胃壁层次结构存在，病变仅累及胃黏膜层，一般不侵及黏膜下层和肌层。CT和超声内镜检查有助于鉴别诊断。

本例患者病变累及全胃和十二指肠，实属罕见，超声内镜检查表现为黏膜层明显增厚，可达2.0 cm，因胃小凹囊性扩张并含有潴留黏液，因此病灶内部散在多发无回声区。螺旋CT见胃黏膜增粗肥大，强化均匀，胃外缘光滑，周围未见受累，上述表现均符合MD的特点。

综上所述，本例患者胃镜检查、影像学表现、实验室检查等提示MD可能，最终结合组织病理学检查确诊。黏膜活检、深挖取检甚至黏膜剥离活检能显著提高MD诊断率，CT和超声内镜检查有助于鉴别诊断。

1 Sundt TM 3rd，Compton CC，Malt RA.Ménétrier’s disease.A trivalent gastropathy［J］.Ann Surg，1988，208(6):694-701.

2 吴改玲，蓝宇.Menetrier病一例［J］.中华消化内镜杂志，2012，29(3):175-176.

3 徐燕，费贵军，朱峰，等.应用糖皮质激素治疗巨大肥厚性胃炎1例［J］.基础医学与临床，2010，30(11):1210-1213.

4 Williamson K，Park HK，Schacht R，et al.A case of Ménétrier disease in a child［J］.Pediatr Emerg Care，2012，28(3):277-279.

5 Nguyen VX，Nguyen CC，Leighton JA，et al.The association of Ménétrier disease with ulcerative colitis:a case report with implications on the pathogenesis of Ménétrier disease［J］.Case Rep Gastroenterol，2010，4(1):66-70.

6 刘烨，夏志伟，宋志强，等.国人Menetrier病95例临床特点的荟萃分析［J］.中华消化杂志，2009，29(12):816-820.