张 智
(重庆市肿瘤研究所胸外科 400030)
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是临床上少见的软组织肿瘤,起源自间皮下纤维组织,可见于体腔或器官内,病理表现为良性或低度恶性[1]。现回顾性分析3例胸腔SFT患者的临床资料,以探讨其诊治特点。
1.1 患者资料 2010年本院胸外科以“胸腔肿瘤”收治3例患者,男2例,女1例,平均63岁。3例患者均有不同程度胸闷、气促等压迫症状,无明显咳嗽,无咯血及痰血,其中1例有明显胸痛。胸部增强CT显示左侧胸腔巨大占位2例,右侧下胸腔占位1例。均接受开胸手术治疗,经病理组织学及免疫组织化学检查证实为SFT。其中2例胸膜SFT为老年男性,均位于左胸,体积分别为25cm×20cm×18cm、20cm×18cm×15cm,1例基底位于后纵隔胸膜,1例位于后外侧胸壁壁层胸膜。1例肺SFT,为中年女性,肿瘤位于右下胸腔,10cm×8cm×6cm,蒂部位于右肺下叶外侧基底段。术后病理及免疫组化检查确诊为SFT,其中2例胸膜SFT为低度恶性,肺SFT为良性。3例患者术后均恢复良好,胸闷、气促等压迫症状消失,其中1例胸痛症状消失。均有效随访1年,未见复发及转移。
1.2 病理资料 3例患者SFT组织HE染色结果,见图1~3。
图1 肺SFT组织(HE×200)
图2 胸膜SFT1组织(HE×200)
图3 胸膜SFT2组织(HE×200)
SFT由Klomperer和Rolin首次提出,被认为是一种起源于间皮下纤维结缔组织的梭形细胞软组织肿瘤[2]。肿瘤分布较广,多见于浆膜器官,如胸膜、腹膜、腹膜后,也可见于其他器官如鼻咽、眼眶、乳腺、肝脏、中枢神经系统等部位。临床上多为良性,恶性占10%~20%[3]。SFT可发生于任何年龄,但多见于青壮年期和老年期,男女发病概率大致相等[4]。
2.1 临床特征 胸部SFT大多起病隐匿,早期无典型临床表现,多在常规体检时发现胸腔异常占位。伴随肿瘤不断增大,可出现相应的压迫症状,可表现为胸痛、胸闷、气促、咳嗽等。部分患者可产生非胰岛素瘤性低血糖症,可能与肿瘤细胞分泌胰岛素样生长因子Ⅱ有关,肿瘤切除后血糖水平可恢复正常[5]。部分患者可有肺性骨关节病症状,表现为杵状指或关节炎样症状,这些症状在肿瘤切除后往往可迅速缓解[6]。
2.2 病理诊断 目前,SFT的诊断主要依赖于病理和免疫组织化学检查。大体标本肿瘤边界常较清楚,有完整包膜,质硬,呈分叶状。切面灰白或黄褐色,有束状、编织状、旋涡状条纹,可伴出血、坏死、黏液样变。镜下肿瘤主要由梭形细胞构成,良性SFT镜下无核多形性,无核分裂象。恶性SFT镜下细胞丰富且有异型性,细胞分裂活跃和坏死。免疫组化检查显示肿瘤细胞CD34表达均阳性,Vim、Bcl-2一般为阳性,而 CK、S-100蛋白、SMA等一般为阴性。免疫组化检查也是与其他肿瘤进行鉴别的重要依据[7]。
2.3 治疗及预后 目前针对SFT的保守治疗尚无有效可靠的方案,肿瘤细胞对放化疗均不甚敏感,且仅凭影像学及穿刺等常规检查很难明确诊断,因此手术治疗仍为SFT的首选治疗方案。胸腔SFT瘤体往往较大,部分肺组织长期受压可发生实变、不张,或肿瘤本身来源于肺组织,除肿瘤切除外可将受累肺叶一并切除。作者体会到手术的难点在于手术野的有效暴露,选择适当的手术切口,充分暴露肿瘤,操作轻柔,钝性结合锐性分离肿瘤周围粘连,根部予妥善缝扎。对于直径小于5 cm且起源于肺组织的SFT,也可考虑胸腔镜下切除。由于肿瘤血供较丰,特别是壁层胸膜来源的SFT,往往粘连致密,分离瘤体耗时较长,术中失血较多,应做好充分术前准备。有报道称单纯手术切除可治愈所有的良性SFT与45%的恶性SFT[8]。但也应该充分认识到SFT的潜在恶性,有些病理结果为良性者也不排除日后发生恶变或复发的可能。因此,完整的手术切除及术后长期的密切随访是非常必要的。
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