可逆性后部脑病综合征8例临床分析

谢荣堂，贾晓军，赵玉芳

可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES)是一种发展迅速的，以头痛、癫痫发作、视觉改变、意识和精神障碍为主要临床表现，以可逆性后部白质损害为主要神经影像学改变，经正确和及时对症治疗后可完全恢复的临床影像学综合征［1-2］。如果得不到及时诊断和有效治疗，则可能随病情加重出现脑梗死或脑出血，导致不可逆神经损伤，甚至死亡［3］。现将我院2009年10月—2012年10月经临床、影像学检查确诊的8例PRES的资料分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组PRES 8例，男3例，女5例;年龄21～68岁，平均38．6岁;病程3 h～5 d，平均42．5 h。其中原发性高血压3例，妊娠子痫2例，尿毒症2例，系统性红斑狼疮1例。

1.2 临床表现 急性起病6例，亚急性起病2例。头痛6例，头晕和癫痫发作各3例，视物模糊2例，意识障碍2例表现为嗜睡和浅昏迷，精神异常2例，脑疝1例，左侧轻偏瘫1例，左 Babinski征(+)1例。6例无神经系统定位体征。测血压150～200/95～120 mmHg。

1.3 脑脊液及脑电图检查 本组5例行腰穿脑脊液检查，脑脊液压力190～270 mmH2O。脑脊液常规及生化检查正常。抗酸染色、墨汁染色、结核菌检查阴性。行脑电图检查3例，其中轻度异常2例，中度异常1例，双侧大脑半球可见弥漫性慢波，以枕顶叶为主，颞叶、额叶次之。

1.4 影像学特征 8例均在发病1～7 d内行头颅MRI检查，包括T1和T2加权成像(T1WI、T2WI)、液体衰减反转恢复序列(FLAIR)，3例行弥散加权成像(DWI)，2例行增强扫描。病变呈多发性，主要分布于后循环供血区域，最常见于顶枕叶白质区［4］，其次为脑干、小脑、额叶及基底节，灰质也常累及。其中顶枕叶病变呈双侧对称性分布，基底节及额叶病变常不对称。病灶形态多不规则，白质及皮质脑回异常信号，呈广泛大片样、局灶花瓣样或斑片状影，病变累及顶枕叶8例，小脑、脑干3例，额叶、脑基底节区2例。T1WI为等信号或低信号，T2WI、FLAIR呈高信号，DWI呈等信号或略高信号，2例行增强扫描示病灶未见明显强化。2例行头颅磁共振血管成像(MRA)检查示无明显血管狭窄和闭塞。

1.5 治疗和预后 本组8例确诊后采取缓慢降压，脱水、抗惊厥、血液透析及镇静、止痛等处理。治疗1～2周后患者临床症状完全缓解，体征消失。复查头颅MRI，6例病灶完全消失，2例大部分消失。

2 讨论

PRES最初由 Hinchey等［1］于1996年报道，是一种以可逆性神经系统损害、精神异常及影像学显示大脑后部白质水肿为特点的临床综合征，通常给予及时正确的治疗1～2周后患者可完全恢复。但近年来陆续有文献报道该病并不总是可逆的，其病变不仅累及后部白质，大脑前部及灰质也常累及［5-6］。

2.1 发病原因 PRES的确切病因尚未明了，绝大多数患者都具有严重的基础疾病［7］。目前认为本病与以下因素有关:①高血压脑病的急性期血压增高是PRES最常见病因［8］，因此，也有人称其为高血压脑病的变异型，但并非所有的高血压脑病都可导致PRES［9］。②妊娠产褥期疾病:子痫、先兆子痫;急性或慢性肾脏疾病如肾功能不全、透析平衡失调综合征、肾小球肾炎。③恶性肿瘤化疗以及各种器官移植后接受免疫抑制治疗的患者。④少见的病因有系统性红斑狼疮、Wgener肉芽肿、结节性多动脉炎、血小板减少性紫癜、急性卟啉病、输血、低钠血症、甲状旁腺功能亢进继发高钙血症等［10］。本组8例中有原发性高血压3例，妊娠子痫2例，尿毒症2例，系统性红斑狼疮1例，符合文献报道的常见原因。

2.2 发病机制 目前认为PRES的病理改变为血管源性脑水肿。PRES的发病机制尚不明确，主要有2种学说:①高灌注学说目前被广泛接受。当血压迅速升高至超出脑血管的自身调节范围，脑组织过度灌注，通过内皮细胞的胞饮作用以及流体转运等引起血管源性脑水肿［11-13］。本组8例均以后循环供血区为主要受累区域，这可能与前循环系统来自颈神经节丰富的交感神经支配，而后循环供血区系统在血压骤升时通过交感系统的调节作用较小，更易发生脑水肿。②血管痉挛学说。血压骤升导致脑组织过度灌注，继发缺氧引起脑血管痉挛，而免疫抑制剂和细胞毒性药物则直接损伤内皮引起血管痉挛，均导致脑组织低灌注，通过血管紧张素Ⅱ，内皮素、血栓素等介质以及活化免疫系统等进一步损伤血管内皮，引起细胞毒性水肿［14］。Schwartz等［15］认为子痫患者脑水肿出现与血压无明显相关性，而与血管内皮受损的临床指标直接相关，血管内皮激活与损伤是重度子痫前期或子痫的主要病理特征。赵振宇等［16］认为妊娠相关因素直接或间接导致血管内皮激活与损伤，一方面导致血管反应性改变，促使机体血压的升高;另一方面破坏了血管的完整性，导致脑血管自动调节功能改变、血管通透性增加及血脑屏障结构和功能破坏，血压升高与内皮功能障碍可能有相互作用，最终导致PRES。系统性红斑狼疮发生PRES可能与血压急剧升高，肾功能不全致体液潴留和自身免疫介导的血管损伤有关［17］。目前多认为PRES是多种机制共同作用的结果，包括肾素－血管紧张素－醛固酮系统活性增高、血压升高、水钠潴留、代谢产物蓄积、血脑屏障受损等因素［18］。

2.3 临床特征 PRES多急性起病，也可亚急性发病，以成年人多见，女性发病率偏高［19-20］。临床表现为头痛、恶心、呕吐、抽搐、不同程度的意识障碍并伴视觉障碍，部分患者伴有精神异常、行为改变、躁动不安等。头痛表现为突发霹雳性疼痛，伴有恶心、呕吐。视觉异常多表现为视物模糊、幻视及偏盲，主要原因为椎基底动脉系统供血的枕叶视觉中枢受损导致;痫性发作较常见，发作类型多样;偏瘫、肢体无力少见。本组6例出现头痛，3例出现癫痫发作，出现视物模糊、意识障碍、精神异常各2例。血压急剧升高或者波动性升高是导致PRES的主要诱发因素［21］。

2.4 影像学特征 PRES最突出的影像学特征是大脑后部脑白质水肿，双侧顶枕叶受累最为多见，其他部位按照出现频率依次为额叶、颞叶、小脑、基底节区、脑干、丘脑等［22］，病灶大多对称，也可不对称［20］。脑CT显示低密度灶。MRI对PRES的诊断及鉴别诊断价值重大［23］。PRES的MRI结果显示病灶形态多不规则，皮质脑回有异常信号，深部白质、小脑及脑干呈广泛大片样、局灶花瓣样或斑片样影，T1WI为等信号或低信号，T2WI、FLAIR呈高信号，DWI多为等信号或略高信号，而且多呈对称或不完全对称分布，与血管分布区不符，可跨越2个以上血管分布区，占位效应不明显［21］。FLAIR在发现病灶及显示皮质受累方面明显优于常规T1WI和T2WI，可识别皮质及皮质下水肿病灶，检出早期小的局灶性病灶。因此FLAIR可作为PRES疑似病例的常规检查手段。PRES增强检查时大部分病灶不强化，当血脑屏障破坏时也可出现强化。血管造影、CT血管成像(CTA)和MRA检查血管通常正常，少数也可显示局限性或弥漫性血管不规则、狭窄或扩张［24］。

2.5 诊断标准 目前PRES尚无明确的诊断标准，诊断需结合病史、查体、影像学检查及预后转归综合考虑［25］:①有基础诱发疾病或特殊用药史:高血压脑病、肾功能不全、子痫、红斑狼疮、应用免疫抑制剂、细胞毒药物、抗癌药物等。②急性或亚急性起病，典型的临床表现:不同程度的头痛、癫痫发作或视觉障碍。③颅脑MRI示:双侧大脑后部白质为主的特征性血管源性水肿改变，影像学显示病灶相对较轻而临床症状严重的分离现象［26］。④治疗后影像学检查病灶大部分或完全消失，临床症状消失。⑤排除其他疾患。本组均有高血压病史，症状类似，有头痛、癫痫发作或视觉障碍，MRI检查示双侧顶枕叶多发异常信号，经积极治疗后病变出现可逆性，符合PRES的诊断。

2.6 鉴别诊断 PRES需与脑梗死，特别是基底动脉尖综合征相鉴别。PRES常累及多支供血区，DWI呈低或等信号，病灶通常不强化，具有可逆性。基底动脉尖综合征为双侧小脑上动脉和大脑后动脉梗死，影像学表现为双侧枕叶皮质、丘脑、颞叶内下、小脑及中脑梗死，梗死性病变以细胞毒性脑水肿为主，很少出现癫痫发作，DWI呈高信号，病变往往不可逆，MRA可显示基底动脉狭窄。本病还需与脑静脉血栓形成、脑淀粉样血管病致顶枕叶出血、脱髓鞘性病变相鉴别［27］。

2.7 治疗及预后 本病治疗重点是早诊断，早治疗。治疗主要是消除病因，如控制血压、终止妊娠、停用或减量免疫抑制剂和细胞毒性药物以及降颅压、抗癫痫，纠正低钠、低蛋白血症等对症支持治疗，减少靶器官损害［28-29］。急性肾功能不全所致者要尽快改善肾功能。经过及时有效治疗大多数患者可完全恢复。本组8例经积极治疗1～2周后临床症状完全缓解，体征消失。复查头颅MRI，6例病灶完全消失，2例大部分消失。本病之所以为可逆性是指经积极正确治疗后病情迅速缓解，但可逆性并不是其自然病程。如果病情重或治疗不及时，也可导致不可逆性神经损伤，甚至死亡。此外由于孕期及产后妇女发病率较高，因此孕妇一定要做好产前、产褥期血压监测，及早发现妊娠高血压综合征，及早控制血压，减少PRES发生。

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