16例46XY单纯性腺发育不全病人的护理

何道会，郭宜川，罗志香

46XY单纯性腺发育不全是男性假两性畸形，遗传性别为男性，但有女性内外生殖器官，双侧性腺呈条索状，染色体核型为46XY，此类病人在出生后社会性别均为女性。常因青春期乳房不发育或原发性闭经而就诊［1］。XY单纯性腺发育不全中30%～60%可发生生殖细胞肿瘤，是性发育异常中最易发生肿瘤的病种。因此，对XY单纯性腺发育不全病人宜切除条索状性腺，以避免生殖细胞肿瘤的发生［2］。现将我科收治的16例46XY单纯性腺发育不全病人的治疗和护理情况报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 我科于2009年4月—2012年3月收治16例46XY单纯性腺发育不全病人，实验室检查染色体核型为46XY，均呈女性体态，智力正常，乳房未发育。年龄11岁～23岁（16.25岁±2.78岁），已婚2人，未婚14人，其中3例病人B超示有子宫，但明显小于正常；4例为痕迹子宫；9例未见子宫，仅见条索状组织。外生殖器均为女性，发育幼稚，2例病人伴阴蒂肥大。

1.2 治疗 16例病人均行双侧性腺切除术。2例伴阴蒂肥大者还同时进行了阴蒂部分切除术；1例已婚病人因性生活不满意要求行人工阴道成形术；1例病人冰冻示：双侧性腺均见肿瘤细胞，疑双侧性腺母细胞瘤，行双侧附件切除术。术后3例病人接受雌孕激素替代治疗，12例病人接受雌激素治疗，并补充钙剂。

1.3 结果 16例病人均按自己意愿选择了与染色体核型不一致的社会性别：女性。治疗后，15例病人避免了生殖肿瘤的发生，并具备了性生活能力。15例病人术后接受激素治疗促进了第二性征发育，预防了骨质疏松，其中3例有子宫的病人采用人工周期后，目前已有月经来潮，13例病人明确无生育能力；1例已发生生殖系统肿瘤的病人转肿瘤科继续治疗。

2 护理

2.1 术前护理

2.1.1 心理护理 本组16例病人经检查，发现遗传性别与社会性别不同，在治疗及护理过程中，皆有不同程度的心理问题。①焦虑、恐惧、抑郁心理：16例病人年龄普遍较小，惧怕手术，因此精神紧张［3］，术前均表现为不爱说话、不愿活动、易激惹、食欲缺乏、睡眠不佳，医护人员应主动与病人沟通，掌握技巧，介绍术前术后相关注意事项与该疾病的健康宣教，取得病人的信任与配合，同意家属陪护，让其有依赖感。经过耐心护理，16例病人能表达内心想法，焦虑、恐惧、抑郁心理得到缓解。②自卑心理：16例病人中以未婚者居多，情绪悲观，怕别人取笑自己，担心婚后生活，医务人员应尊重并理解病人，告知病人患此疾病并不是她的过错，注意保护病人的隐私，尽量安排2人或3人房间，有条件者住单间，设隔帘，集中行妇科检查及乳房检查，可佩戴加厚型泡沫胸罩。在实习生操作前，老师应与病人诚恳交谈，征得病人的同意后方可进行。同时，帮助病人确认自己的长处和潜能，克服自卑心理。③角色冲突心理：大部分病人处于青春期，该年龄段是人生观、价值观形成的关键时期，心理矛盾尤为突出［4］。当确诊为男性假两性畸形，发现遗传性别与社会性别发生冲突时，病人内心非常痛苦，很难果断地做出决定。医护人员应与病人及家属沟通，支持病人的决定。16例病人经过心理护理均缓解了不良心理，积极配合治疗与护理。术前术后均选择女性，角色冲突不明显。

2.1.2 常规护理 指导病人完成各项术前检查。沐浴更衣，术前24h内行皮肤准备，尤其做好脐周清洁。遵医嘱口服甘露醇250mL清洁肠道，并嘱病人饮水500mL～1 000mL。术前1d进无渣饮食，术前禁食8h，禁饮4h。3例病人遵医嘱行抗生素过敏试验。

2.2 术后护理

2.2.1 双侧性腺切除术后的护理 病房护士主动了解术中情况，予生理监护，取平卧位，保持尿管通畅，观察并记录尿量，16例病人均于术后24h内停尿管，并指导活动与休息，注意安全，防止跌倒，保持伤口敷料清洁、干燥。术后6h给予流质饮食，肛门排气后给予半流质饮食，直至软食、普食。本研究中，16例病人均行性腺切除，术后顺利出院。

2.2.2 阴蒂切除术后的护理 除以上护理外，还应保持外阴的清洁、干燥，观察会阴伤口有无渗血渗液，用1︰20的碘伏液行外阴擦洗，每天2次，以防感染。本研究中2例阴蒂切除病人伤口愈合好，未发生感染，顺利出院。

2.2.3 人工阴道成形术的护理 术后3d取出油纱，更换已消毒、大小合适并涂抹紫草油的阴道模具。本研究行阴道成形术的1例病人因惧怕疼痛于更换模具前遵医嘱予哌替啶肌肉注射，更换模具时未诉明显疼痛。指导病人保持外阴清洁，每日更换模具1次。出院前，向病人及家属讲解更换模具的方法、模具的消毒方法、要领及更换模具的重要性和必要性。与家属一起准备月经带，以防模具滑脱，一般佩戴模具3个月～6个月。经过精心护理，本研究中1例人工阴道成形病人掌握了阴道模具的正确使用方法和时间。

2.3 出院指导

2.3.1 常规指导 告知病人出院后休息1个月，不得提重物，饮食要清淡，多食高热量、高蛋白、高维生素饮食，保持会阴清洁卫生，阴道成形术者禁性生活3个月。1个月后门诊复查，定期随访。

2.3.2 用药指导 周期性的雌孕激素替代治疗，可促进女性的第二性征发育。应告知病人服用激素类药物一定要严格按时按量，不得随意停服或漏服，并注意适当补钙，预防骨质疏松。经指导，病人出院后服药依从性均较高。

3 小结

46XY单纯性腺发育不全病人多存在自卑、焦虑等不良情绪，术前术后应为病人提供生理、心理及社会的整体护理，帮助她们消除心理障碍，配合治疗，避免生殖肿瘤的发生，协助其融入到家庭、集体、社会中，积极地参加工作、学习，以提高其生活质量。

［1］葛秦生.实用女性生殖内分泌学［M］.北京：人民卫生出版社，2008：91.

［2］曹泽毅，翁梨驹，郎景和，等.中华妇产科学［M］.北京：人民卫生出版社，2000：1942－1944.

［3］李红梅，杨俊华.46XY单纯性腺发育不全合并卵黄囊瘤1例的护理［J］.临床和实用医学杂志，2009，8（8）：148.

［4］何金爱，郭肖霞，郭泽雄，等.15例两性畸形病人的护理体会［J］.暨南大学学报（医学版），2008，29（4）：417－418.