1例遗传性家族性肺动脉高压并大咯血的护理

程 洁，谢翌倩，罗 慧

家 族 性 肺 动 脉 高 压 （familial pulmonary arterial hypertension，FPAH）是一种以肺小动脉丛样病变为特点的常染色体显性遗传性疾病，可导致肺动脉压力进行性升高、右心衰竭，甚至死亡［1］。2003年前FPAH被划分在原发性肺动脉高压（PPH）的范畴，2003年WHO在意大利的威尼斯召开了第3次肺动脉高压专家工作组会议 对肺动脉高压进行了病因学分类，原发性肺动脉高压这一名称被取消，现称之为FPAH［2］。FPAH具有遗传早现现象，即在世代传递过程中有发病年龄逐代超前和病情症状逐代加剧的现象［3］。在排除已知的引起肺动脉压升高的疾病后，若在一个家系中发现2个和2个以上的肺动脉高压病人，可诊断为FPAH［4］。肺动脉高压病人因肺循环压力增高，会导致毛细血管前肺小动脉及各级分支或肺泡毛细血管破裂出血，在病程中晚期合并咯血，治疗更为棘手，预后更为恶劣。我科收治1例遗传性家族性肺动脉高压病人，其母亲曾在我院明确诊断为肺动脉高压，但病人及母亲无BMPR2基因突变，病人本次合并大咯血于2012年10月29日入院，经积极治疗和精心护理于2012年12月11日好转出院。现将护理报告如下。

1 病例简介

病人，男，22岁，未婚，因疲乏1年半余、活动后气促1年余、反复咯血加重1个月于2012年10月29日入院。病人于2010年12月无明显诱因出现疲乏不适，伴冷汗，后疲乏不适进行性加重，病程中活动耐量逐渐下降，2011年12月至我科行右心导管、肺动脉造影检查后诊断为遗传性家族性肺动脉高压。病人自2012年9月起无明显诱因反复出现咯鲜红色血3次或4次，量约350mL，服用云南白药效果欠佳。2012年10月29日入住我科后予以强心、保护血管内皮、降低肺循环阻力、缓解肺血管痉挛等治疗。11月5日咯鲜红色血800mL，立即予止血、快速补液、备血，急诊行右心导管术、肺动脉造影、支气管动脉和肺动脉瘤栓塞术，术中咯血150mL左右。因出血量大且止血困难，于当日16：45向病人家属告知病危，术后安全返回病房，予以左侧卧位、吸氧、止血、备床旁吸引器、心电监护、输血、缓解病人心理压力等治疗。11月12日、13日、18日再次咯血，共约500mL。考虑病人弥漫性支气管动脉扩张，虽将原导致大咯血的支气管动脉栓塞，但其他支气管动脉仍有弥漫性瘤样扩张，在肺血管阻力仍未控制的情况下仍可能存在其他支气管小动脉破裂。故于11月12日起服用波生坦62.5mg，每日2次，加强靶向药物治疗。之后病人胸闷、气促症状好转，生命体征基本平稳，无再发大咯血。12月11日病情好转且稳定，予以出院。

2 护理

2.1 入院进行充分评估和体检 入院后评估病人意识、心率、血压、呼吸、氧饱和度、心功能、心脏症状体征以及肝脏情况，查看病人有无水肿，测量身高、体重，查看既往各种化验检查。询问病人晕厥的情况以及咯血的次数、量、颜色等。根据评估和体检结果做好准备工作。该病人活动后气促、反复咯血、有晕厥史，给予吸氧，取左侧卧位，床旁备吸引器等，安慰病人缓解精神压力。

2.2 密切观察病情变化 观察病人咳嗽、咳痰、痰中血液、胸闷、出汗情况，持续24h心电监护，严密观察生命体征、四肢皮肤温度、末梢循环及意识情况，注意意识、面色、颈静脉充盈搏动、动脉血气结果等。观察病人有无咯血先兆，如胸闷、胸前区灼热感、心悸、头晕、喉部发痒、口有腥味等，如有异常，及时告知医生，积极配合抢救，为病人提供安全保障。

2.3 常规和药物止血 咯血者应绝对卧床休息，大咯血停止后未再出血者仍需卧床1周，反复咯血者需卧床10d～15d［5］。取患侧卧位或平卧位，头偏向一侧，大咯血时轻拍背部，尽量让病人咯出积血，不要屏气，保持呼吸道通畅，及时更换床单，保持清洁、安静的病房环境，避免刺激。除了予以蛇毒血凝酶注射液（速乐涓）、止血芳酸止血外，还予靶向药物治疗。因靶向药物能扩张肺动脉血管，降低肺血管阻力，减轻肺动脉压力，减少咯血，从根本上解决咯血问题［6］。加服内皮素受体拮抗剂波生坦治疗。波生坦可降低肺和全身血管阻力，在不增加心率的情况下，增加心输出量，防止甚至逆转肺动脉高压的进展、肺血管重构及右心室肥厚，并能提高病人的生存率［7－11］，用于治疗肺动脉高压疗效可靠，现已广泛应用于临床。其不良反应较少，以头痛、恶心、呕吐、颜面潮红、肝功能异常、腿部水肿、贫血和致畸等较常见。所以，要注意观察病人用药后的药效及不良反应，定期检测肝功能等。此病人服药过程中未有不良反应发生，肝功能基本正常。

2.4 支气管动脉栓塞止血 支气管动脉栓塞术治疗大咯血自1974年Remy首先应用取得满意疗效后，现已成为治疗顽固性大咯血的一种主要手段［12］。该病人咯血量较多，术前即向病人及家属介绍介入止血的方法，告知病人支气管动脉栓塞术是一种有效、微创和相对安全的方法，缓解焦虑，建立静脉通道，做好皮肤准备。术中加强巡视，予平卧位、吸氧，头偏向一侧，心电监护，备吸引器。本例病人在局部麻醉下行右心导管术、肺动脉造影、支气管动脉和肺动脉瘤栓塞术，左下肺动脉后基底段动脉可见一小动脉瘤，结合病人胸部CT影像左肺存在斑片状阴影，考虑小肺动脉瘤为导致病人发生咯血的犯罪血管之一，予以明胶海绵成功封堵，左右两侧支气管动脉迂曲扩张，给予明胶海绵封堵。封堵过程中观察病人咯血逐渐停止，给予输血、扩容治疗。病人术后安全返回病房，观察穿刺处敷料干燥无渗出，听诊无血管杂音、无血肿，予吸氧、心电监护，预防感染，定时观察病人伤口情况和患肢温度、肤色、足背动脉搏动情况，告知病人绝对卧床，患肢制动。

2.5 饮食指导 肺动脉高压病人由于血液循环功能减退，胃肠道瘀血、水肿，影响食物的消化、吸收，应进易消化且富含充足的维生素和适量无机盐的食物。多吃新鲜蔬菜、水果，适量吃鱼、瘦肉、牛奶等。利尿治疗时应多吃含钾丰富的食物及水果，如牛奶、香蕉、橘子等。限制钠盐摄入，控制心力衰竭，减轻水肿，禁忌各种咸菜、豆制品、腌制食品。限制液体的摄入，一般24h不超过800mL。少量多餐，避免摄入产气、油腻食物。戒烟，因香烟中的尼古丁可损伤血管内皮细胞，引起静脉收缩，影响血液循环［13］。大咯血时应禁食，咯血好转后进高热量、高蛋白、高维生素、富有营养的温凉流质或半流质饮食，避免刺激性饮料。本例病人平时生活中不太注意饮食，经过护士详细的饮食指导，病人接受并按照指导内容进食，依从性好。

2.6 出院健康指导 向病人及家属讲解出院的注意事项，避免劳累、感冒和情绪波动。因低氧会引起病人各器官组织血管舒张，引起肺血管收缩，加重肺动脉高压［14］，氧疗可以缓解支气管痉挛，减轻呼吸困难，改善通气功能障碍，建议病人家庭长期氧疗。指导病人养成定时排便的习惯，切忌用力屏气，必要时予开塞露通便，保持大便通畅。嘱病人根据心功能状况合理安排日常活动。告知病人定期门诊随诊，复查超声心动图、D－二聚体、B型钠尿肽、肝肾功能、电解质、血常规、6min步行试验（6MWT）等。如有病情变化，及时就诊。根据医生指导按时服药如利尿、补钾、强心、靶向药物等，记录尿量，注意其副反应，如精神萎靡、肌无力等，防止出现低钾、低钠、低镁等并发症。波生坦为我科专科用药，未经我科医生允许，不可擅自停用或更改剂量，如肝功能异常应联系我科医生调整剂量或停药。

3 小结

FPAH为常染色体显性遗传，外显率不完全［15］，我国目前唯一的肺动脉高压注册登记研究表明，中国家族性肺动脉高压的1年生存率仅为68%［16］。因此，在病人入院时首先要做好充分详细的评估和体检，根据评估结果做好准备工作，密切观察病情变化，发现病人咯血立即处理并呼叫医生，鼓励病人将血咯出，防止窒息，遵医嘱做好常规和药物止血工作，加强靶向药物的用药指导，必要时配合医生行支气管动脉栓塞止血，多与病人沟通，发现病人饮食知识缺乏的部分及时进行详细的饮食指导，出院时做好出院健康指导，加强氧疗和随访。

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