结构性心脏病四例特殊病例心导管检查结果分析及手术对照

姚 艺，尚小珂，王利军

心导管检查是心脏病合并重度肺动脉高压 (PH)时判断有无手术指征的“金标准”。临床偶遇一些特殊类型的结构性心脏病［1］，按常规分析法可出现多种结果，应综合分析。选择我院合并重度PH的结构性心脏病，在心导管计算中有异常特点的4例典型病例，现报道如下。

1 病例简介

病例1:女性，49岁，2012年3月入院。主诉:发现心脏杂音40余年，间断心慌、胸闷2年。伴口唇及指端发绀，体力下降，间断双下肢水肿。既往史:高血压2年，血压最高达150/110mmHg(1mmHg=0.133kPa)。专科检查:心界向左下扩大，P2亢进，胸骨左缘第3～4肋间可闻及4/6级收缩期杂音，传导广泛，伴收缩期震颤。心脏彩超检查 (UCG)提示:先天性心脏病 (CHD)、室间隔缺损 (膜周型)、房间隔缺损 (继发孔型)PH。心导管结果:右室与右房血氧饱和度之差12.9% (＞5%)，肺循环血量/体循环血量 (Qp/Qs)1.34，股动脉血氧饱和度为92.5%，不饱和，提示心室水平双向分流。肺动脉压力105/40mmHg，提示重度PH。同步降主动脉收缩压195mmHg，肺动脉收缩压/主动脉收缩压 (Pp/Ps) =0.48，相对值属于中度 PH。全肺阻力 14.9wood(1wood=80达因·s·cm-5)，显著增高。吸万他维后肺动脉压力95/40mmHg，全肺阻力、Qp/Qs无明显改变。虽阻力高于手术安全范围，但综合考虑后，认为仍有治疗机会。内科控制血压，稳定在120/70mmHg后，行房间隔及室间隔缺损介入封堵。术中复测肺动脉压力66/24mmHg，封堵后肺动脉压力44/18 mmHg。术后给予阿司匹林抗血小板、利尿、西地那非+贝前列素钠片降低肺动脉压力，恢复顺利，随访3个月无异常。当高血压时，左室压力增高，传导至右心室，致右室、肺动脉收缩压升高。提示心导管结果应排除高血压的影响，Pp/Ps的价值应高于Pp绝对值。

病例2:男，10岁，2009年8月，因“发现心脏杂音4d”入院，活动量稍大时有气促、乏力、无发绀、生长发育无异常。专科检查:四肢血压相等，下肢氧饱和度低 (83%)，心界稍扩大，P2亢进，胸骨左缘第2～3肋间可闻及2/6级收缩期杂音，传导局限，轻度杵状趾。UCG:CHD主-肺动脉窗(Ⅱ型)、主动脉弓离断 (IAA)A型、动脉导管未闭 (窗型，右向左分流)、卵圆孔未闭。心导管结果:肺动脉、右室血氧饱和度差13.4%(＞4%)，以升主动脉血氧饱和度计算，升主动脉血氧95.3%饱和 (降主动脉血氧饱和度84.5%，不饱和)，Qp/Qs=1.5，提示大动脉水平中量左向右分流。肺动脉压力 100/69mmHg，全肺阻力18.27wood，显著升高。吸氧10min后肺动脉压力无明显变化，Qp/Qs=3.24，提示左向右分流量显著增加，全肺阻力8.46 wood，较吸氧前下降明显。吸氧实验阳性。后全麻、低温、体外循环下行IAA矫治+主肺动脉窗缝闭术，术后常规强心 (地高辛)、利尿 (呋塞米、安体舒通)，及西地那非降低肺动脉压力。随访3个月无异常。结论:IAA能存活到10岁，则必须存在粗大PDA或其他侧支，因此PH可能严重，此类患者，无艾森门格综合征时均不应放弃手术治疗，Ⅰ期或采用分期手术，可有效降低死亡率［2］。而降主动脉血流由肺动脉经PDA供应，即存在右向左分流，主动脉血氧饱和度宜以升主动脉及降主动脉血平均值计算。但由于离断水平不同，具体比例尚无规定，由计算公式决定此调整对全肺阻力结果无影响。

病例3:女，1岁10个月，2008年11月因“发现心脏病1年余，咳嗽、水肿、少尿半月”入院，有哭闹后唇发绀。专科检查:心界扩大，A2＜P2，P2亢进，右房室瓣听诊区闻4/6级收缩期杂音，传导广泛。UCG提示:CHD右肺动脉起源于升主动脉、右房室瓣前叶脱垂并重度关闭不全、重度PH。心导管结果;右肺动脉起源异常。右室、左肺动脉血氧饱和度差为14%，Qp/Qs=3.16，提示大动脉水平大量左向右分流。吸氧下股动脉血氧99.7%示饱和。左肺动脉压40/12mmHg，轻度增高，右肺动脉压力84/53mmHg，为重度PH。此例肺动脉血氧饱和度可以以左、右肺动脉平均数计算，但肺动脉压力计算时，无法平均。以左肺动脉压力计算，则全肺阻力6.95wood，但以右肺动脉压力计算，阻力达21.51wood，考虑股动脉血氧饱和度饱和，足以排除右肺动脉梗阻性高压［3］，因此最终结果以左肺动脉压力计算。后在全麻、低温体外循环下右肺动脉起源异常矫治术+右房室瓣成形术。术后处理同病例2，恢复顺利。证实此判断的可行。

病例4:女性，41岁，2012年5月入院，主诉:反复胸闷、气短13年，加重伴间断咯血2年。偶有心前区隐痛，持续数分钟自行缓解，与活动无关。体力明显下降。专科情况:心界向左扩大，P2亢进，心尖部可闻及中度舒张期隆隆样杂音，无传导，胸骨左缘第4肋间可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，无传导。UCG示:风湿性心脏病、左房室瓣重度狭窄 、主动脉瓣轻度狭窄并轻度关闭不全、右房室瓣中度反流PH(重度)。心导管结果:肺动脉中度高压，65/40mmHg，但肺动脉血氧饱和度低 (65.3%)，全肺阻力13.87wood，显著升高，股动脉血氧饱和度97.3%，饱和，Qp/Qs=0.69。后全麻、低温、体外循环下行MVR+AVR+TVP手术。术后予维护心功能、抗凝 (华法令)、降低肺动脉压力 (波生坦)，后顺利出院。结果提示:虽然中度PH，但肺动脉血氧饱和度明显减低，全肺阻力明显增高，提示肺淤血重。有观点等认为，此病种，即使极重度PH，仍不对手术预后造成影响［4-5］。但我院仍执审慎观点。

2 讨论

心导管是确诊PH有无手术时机的重要检查，目前公认的全肺阻力大于15wood则失去手术时机［6］。对于特殊病例，导管计算公式中多种因素会出现异常，而目前大多文献中并未清晰说明相关数据的综合处理。从Fick公式中，对全肺阻力有明显影响的:年龄、性别 (界定基础代谢率)、身高、体质量(判断体表面积)、肺动脉、肺静脉氧饱和度 (决定肺循环量)和平均肺动脉压力。前4种因素均无异议，对于肺动脉起源异常、肺动脉闭锁、大动脉连接不一致等情况，肺动脉血氧饱和度平均值不能准确计算，或根本不代表右室出口的血样，因此计算陷入困境。肺动脉压力能准确测量，但受血压、心律等影响，因此应选择在血压平稳、心律及心率稳定时段的压力，能同期测量主动脉压力，计算Pp/Ps者更佳。当无主肺动脉、左右肺动脉压力极不一致时，应充分估计两种计算值出现的全肺阻力，综合判断，如主动脉血氧饱和度高于95%［3］，即使全肺阻力明显高于界值，仍认为能手术治疗。主动脉血氧饱和度与全肺阻力无关，但对于Qp/Qs有影响。升主动脉和降主动脉的血氧饱和度有显著差异时，判断主-肺动脉缺损处右向左分流只需一处有明显下降即可，典型者同病例2。根据Fick公式，动脉血氧含量应采用升主动脉或桡动脉的血样标本，而不是降主动脉或股动脉的血样，其价值在于，如饱和则可摒除各种特殊情况干扰，判断手术指征存在。肺淤血型心脏病，全肺阻力显著升高时，不能因阻力高于安全值而放弃手术，这是由病种特点决定的。

对于以上诸多特殊结构性心脏病，右心导管常规结果仍不能决定手术指征时，行肺小动脉楔入造影［7］能显示肺血管床结构和功能方面的变化，有条件时尚可行肺活检及核素肺灌注显像，对于临界PH的指征判断亦起有效的帮助［8］。

1 白元，宗刚军，秦永文.从更微创到更生理:结构性心脏病介入治疗新动向 ［J］.中国医刊，2010，45(11):966-967.

2 周明阳，张健群，毛斌，等.17例主动脉弓离断的治疗效果及临床分析［J］.心肺血管病杂志，2008，27(6):321-323.

3 张刚成，韩霞，李艳萍，等.主-肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并主动脉弓离断 (附5例报告)［J］.中华胸心血管外科杂志，2011，27(1):4-7.

4 张宝仁，徐志云.心脏瓣膜外科学［M］.北京:人民卫生出版社，2007:4.

5 屈正，孙衍庆，陈英淳，等.146例严重肺动脉高压者二尖瓣替换术疗效分析［J］.中华胸心血管外科杂志，1998，14(6):330-331.

6 黎涛，马春山，周其文.先天性心脏病合并重度肺动脉高压的手术适应证 (附463例分析)［J］.实用医药杂志，2008，25(1):10-12.

7 周爱卿.先天性心脏病心导管术［M］.上海:上海科学技术出版社，2009:133-135.

8 栾姝蓉，陈启明，吴帮俊，等.肺动脉闭锁的超声诊断与心导管检查及手术结果对比分析［J］.心肺血管病杂志，2000(19):10-12.