儿童先天性胆总管囊肿17例诊治体会

张海祥

（泰兴市人民医院普通外科，江苏 泰兴 225400）

先天性胆总管囊肿是儿童最常见的胆道畸形，可发生于肝内外胆管的任何部位，东方人发病概率明显高于欧美人，男女比为1:3～4，婴幼儿及学龄儿童时期发生占2/3；临床表现主要为腹痛、黄疸及腹部包块，可伴有呕吐和发热；该病癌变率随年龄的增长而增加，所以早期诊断和早期治疗具有重要意义[1-3]。笔者对2000年1月至2012年6月，泰兴市人民医院收治的17例儿童先天性胆总管囊肿患儿的临床资料进行回顾性分析，以提高对该病的认识，达到早期诊治之目的。

1 对象与方法

1.1 研究对象

选择在本院住院治疗的儿童先天性胆总管囊肿患儿17例，男 7例，女 10例，年龄14个月～13岁，病程3个月～4年。均有反复的胆道感染史。临床表现：发热、不规则的右上腹疼痛、黄疸及右上腹包块。其中1例有陶土色大便。均经B超检查示：胆总管呈囊状或椭圆状扩张13例（76.5%），其中3例合并有不同程度肝内胆管扩张，直径4～9 cm；呈梭状或柱状扩张4例（23.5%），直径2.5～4 cm。磁共振胰胆管造影（MRCP）示胆总管囊肿5例。7例行CT检查，均发现胆总管囊状扩张，而胆囊及胆囊颈正常，其中2例发现肝内散在囊状低密度区，壁薄光滑，增强后可见点状高密度影。

1.2 手术方法

17例患儿均行插管全身麻醉，取右上腹腹直肌切口，暴露肝门，剪开肝十二指肠韧带被膜，判别囊肿后，穿刺抽出胆汁，常规行胆道造影，于囊肿中部前外侧作小横行切口，吸净胆汁，囊肿切口上下段各悬吊2针牵引，沿囊肿外膜表面向内轻柔剥离，边剥边扩大切口，至囊肿后壁时，牵引悬吊线，用纱球剥离子钝性分离后壁至完全横断。向下牵引剥离囊肿，将胆总管远端狭窄部剥离至胰腺包膜处，缝合结扎切断。继续剥离近端囊肿，处理胆囊动脉，切除胆囊，将囊肿游离至左右肝管下方约2 cm处横断，修剪肝总管。创面止血，缝合肝十二指肠韧带创面。 距Treitz韧带15 cm处切断空肠，将远侧空肠残端关闭，并上提穿过横结肠系膜切口与肝总管作端侧吻合。距胆肠吻合口35 cm处作空肠端侧吻合，关闭系膜裂孔。放置腹腔引流管。

2 结果

16例患儿行胆总管囊肿切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术；1例患儿因体质差，囊肿高度水肿粘连而行姑息性囊肿外引流，6周后再行胆总管囊肿切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术。术后患儿2例有少量胆漏，经保守治疗后治愈。17例患儿病理报告均符合先天性胆总管囊肿的诊断；7例患儿肝活检均有不同程度肝纤维化改变，1例有肝假小叶形成。所有患儿术后均随访2～12个月，未出现胆道感染、胰腺炎及肝功能异常，发育营养良好。

3 讨论

3.1 先天性胆总管囊肿的病因

目前，先天性胆总管囊肿发病原因的主流学术认为，胆总管囊肿的形成与胰胆管合流异常有关。黄志强等[4]认为，先天性胆总管囊肿合并胰胆管合流异常者达到80%～100%，胰胆管合流异常时，胰液进入胆管，胰酶被激活而破坏胆管壁，胆管壁黏膜脱落，弹力纤维消失，出现胆管扩张；胆总管远端狭窄、闭锁，亦可使胆道内压力增高，胆管继发扩张。余世耀等[5]报道，先天性胆总管扩张症患者胆道内压力与胆总管扩张形态相关。笔者认为，胆总管囊肿的形成可能与多种因素参与有关。

3.2 先天性胆总管囊肿的诊断

先天性胆总管囊肿患儿多有不同程度的腹痛，小儿由于不能主诉，可表现为发热、哭闹不安、拒食及呕吐等。胆道梗阻时出现黄疸，甚至陶土色大便。本研究中，患儿均有腹痛、黄疸及右上腹肿块，1例有陶土色大便。B超检查无创伤、简单及方便，可较好地显示囊肿的大小形态及与周围的关系。本研究中17例患儿术前均经B超检查，结果与术中探查基本一致。CT检查均可提供囊肿的大小形态及范围、肝脏病变、肝硬化程度及胰腺形态，缺点是胰胆管汇合部常显示不清，MRCP亦可提供高清晰的胆道图像。

3.3 先天性胆总管囊肿的手术时机

由于胆道远端梗阻、胆汁瘀滞、反复感染及胰液的反流可致肝功能受损，胆总管囊肿的囊壁上皮慢性增生、恶变呈一持续可变的过程。胆总管囊肿癌变率随年龄增加而增加。随着对胆总管囊肿认识的加深，认为胆总管囊肿应及早手术，继发于胆总管囊肿的肝纤维化经胆道重建后可在一定程度上得到逆转[6]。所以对儿童胆总管囊肿的患儿应早期手术为宜。

3.4 先天性胆总管囊肿的手术操作要点

胆总管囊肿尽可能的彻底切除是外科手术操作的难点，囊肿不大和炎症较轻时囊肿剥离困难不大，如囊肿较大或炎症粘连时剥离很困难，易发生门静脉大出血和副损伤。笔者的体会是：1）先将囊肿前壁切开，吸尽胆汁，直视下钝性剥离囊壁，边剥边剪。2）在处理囊肿后壁时，尤其要注意保护门静脉，牵引囊壁使之有张力，用纱布轻柔钝性分离；创面的渗血，勿盲目钳夹，一般用温盐水纱布压迫即可。3）胆总管的远端应注意探查，防止结石残留，残留结石有可能导致术后胰腺炎的反复发作。4）囊肿远端狭窄部仔细分离至胰腺被膜处缝扎切断，切勿损伤胰管。5）肝总管的修剪适当保留部分扩张管壁，使吻合口足够大，并减少吻合口的张力。

3.5 先天性胆总管囊肿术式的选择

胆道重建手术方式包括囊肿外引流和内引流。只有在患儿严重感染或全身状况极差情况下才采用囊肿外引流术，待全身状况改善后还要行二期胆总管囊肿切除+胆肠吻合术。囊肿十二指肠吻合内引流因并发症多（反复逆行感染、胆总管囊肿恶变等），目前多弃用。囊肿切除、空肠间置胆道重建虽符合生理通道，达到胰胆分离之目的，但吻合口多、手术复杂，容易引起反流。随着临床经验的积累，目前，对术式的选择多趋向于采用胆总管囊肿切除及肝总管空肠Roux-en-Y吻合术，不仅做到胰胆分离，防止囊肿恶变，又引流通畅，较长的空肠袢亦起到抗反流作用，手术较囊肿切除、空肠间置胆道重建术简单。本研究中先天性胆总管囊肿患儿均选择肝总管空肠Roux-en-Y吻合术，术后随访2～12个月，未出现胆道感染、胰腺炎及肝功能异常，术后效果满意。

3.6 先天性胆总管囊肿手术围术期的处理

由于先天性胆总管囊肿患儿大多病史迁延，均有胆道梗阻、反复感染及肝功能受损的表现，肝脏合成蛋白和凝血因子减少，因此，充分的术前准备对减少并发症很重要。术前应纠正低蛋白血症，使白蛋白达到3.0 g·L-1以上。合并黄疸患儿常规术前清洁灌肠，补充维生素K、纠正电解质紊乱；术后禁食、胃肠减压，待肠蠕动恢复后逐渐进流质，注意观察腹腔引流管引流液体的量及颜色，保证引流管通畅。应用广谱抗生素。

通过对17例病例研究，笔者认为：B超、CT及IMR检查对儿童先天性胆总管囊肿诊断均具有一定的应用价值，但B超具有简单方便、无创伤及准确率高的优点，可作为该病影像学检查的首选；对儿童先天性胆总管囊肿的患儿只要条件允许应尽早手术，手术方式首选胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术。

[1] 施维锦.施维锦胆道外科学[M].北京:科学出版社,2010:232-243.

[2] 邹声泉.胆道病学[M].北京:人民卫生出版社,2010:384-385.

[3] 白雪洁，郭万亮，汪健.儿童先天性胆管扩张症的诊断与治疗[J].中国普通外科杂志,2012,21（2）:153-157.

[4] 黄志强，黄晓强，宋青著.黄志强胆道外科学[M].北京:人民军医出版社,2010:275-276.

[5] 余世耀,施诚仁,张弛,等.先天性胆总管扩张症囊内压力与囊肿形态关系探讨[J].临床儿科杂志，2004，22（5）:314-315.

[6] 刘远梅，方勇，孙有成.小儿先天性胆总管囊肿并肝脏损害的临床及病理分析[J].实用儿科临床杂志，2008,23（11）:823-824.