血管活性肠肽瘤1列

周 耿

（遵义医学院附属医院肝胆外科 贵州 遵义 563003）

血管活性肠肽瘤（VIP瘤，VIPoma）是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤，由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽而引起严重水泻、低钾血症、胃酸缺乏或胃酸过少，故又称为WDHA综合征（Watery－Diarrhea－Hypokalemia－Achlorhydria Syndrome），也有人称其为胰性霍乱。此综合征由Verner和Morrison于1958年首先描述，因此还被命名为Ver－ner－Morrison综合征［1］。血管活性肠肽瘤较罕见，我院2013年1月收治1例，报道如下。

1 临床资料

女性患者，48岁，因“反复腹泻2年，加重伴腹痛、纳差、呕吐5天”于2013年1月3日入院。2年前患者无诱因出现腹泻，为黄稀便，量少，每日2－3次，无腹痛、腹胀，无里急后重及脓血便，无恶心、呕吐，就诊于当地医院，诊断“慢性肠炎”，治疗好转后出院，2年间患者腹泻反复发作，为稀水样便，每日3－4次不等，自诉腹泻有一定规律，自行服用药物治疗后无好转未进一步检查；5天前上诉症状再发加重，腹泻次数增加至10次／天，为黄色稀水样便，伴腹痛、纳差，恶心、呕吐、反酸，无腹胀，无呕血、黑便，无畏寒、发热，于当地医院无好转，遂转入我院急诊科以“腹泻原因待查”收入我院消化内科住院治疗。入院时查体：全身皮肤干燥，心肺无异常，腹平、软，全腹未触及包块，上腹部轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾未触及，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。入院后查血常规，大便常规，血糖，糖耐量，多肿瘤芯片均正常。血管活性肠肽放免分析：342ng／L、386ng／L。多次电解质检查结果示：血K＋2.28－3.33mmol／L。上腹部双源螺旋CT平扫＋增强扫描：肝左叶外侧段见约38×27mm稍低密度影，增强扫描静脉期边缘结节状强化，余肝内见多个小类圆形无强化低密度区。胰尾后部见一大小约27×31mm密度不均肿块，增强扫描不均匀强化。诊断：肝左叶外侧段血管瘤，肝内多发小囊肿；胰尾肿瘤（内分泌肿瘤？）。根据患者临床症状，实验室检查及影像学检查资料，诊断“胰尾占位性病变（血管活性肠肽瘤）”。予奥曲肽0.1mg皮下注射Q8h后患者无腹泻症状，经补钾，静脉补液等支持治疗后低钾及脱水症状改善，2013年1月21日转入我院肝胆胰外科拟行手术治疗，于肝胆胰外科住院期间曾停用奥曲肽，28h后患者再次出现腹泻3次，为稀水样便，量约1L，恢复使用奥曲肽0.1mg皮下注射Q8h后患者腹泻停止。于2013年1月28日行胰体尾联合脾切除，术中于胰尾部触及一肿块，直径约5×2cm、类圆形，包膜完整，质硬，与周围组织无粘连。肝脏左外叶有一直径约3×2cm血管瘤，与周围组织边界清楚，切除肝左外叶血管瘤。病理诊断：1.血管活性肠肽瘤；2.肝血管瘤。免疫组化：VIP（＋＋）；CD10（－）；CD56（弱＋）；CK7（－）；CK8（＋）；CgA（个别阳性）；NSE（＋）；Syn（＋）。术后患者腹泻停止，无电解质紊乱。随访至今无异常表现。

2 讨论

血管活性肠肽瘤是一种罕见的内分泌肿瘤。国外报道，该疾病的年发病率约1／1千万［2］，国内目前有文献报道20余例。血管活性肠肽是一种28氨的小肠神经介质，含有这种介质的神经支配上皮细胞、外分泌腺和平滑肌。其生理作用主要是舒张小肠血管和非血管平滑肌，刺激小肠分泌水和电解质，尤其是钾离子［3］。血管活性肠肽瘤的主要临床表现：顽固性水泻、低钾血症、胃酸缺乏或胃酸过少。我院收治本列患者有反复的水样腹泻，低钾离血症等临床表现，术前血清VIP值均高于正常值及CT检查提示胰尾肿瘤（内分泌肿瘤？），即可诊断胰尾部血管活性肠肽瘤。血管活性肠肽瘤应与感染性腹泻及霍乱或副霍乱进行鉴别，感染性腹泻由细菌感染引起的腹泻比血管活性肠肽瘤病人的分泌性腹泻起病更急，大便镜检或培养可发现致病性细菌，而VIPoma病人的大便中无致病菌。霍乱或副霍乱起病较急，如未经治疗常急剧恶化，粪便培养有霍乱或副霍乱弧菌；而血管活性肠肽瘤病人则病程可长达数月、数年，粪便培养无上述细菌。本例患者有反复腹泻病史2年，服用一般药物后腹泻无明显缓解，本次入院后使用奥曲肽治疗后腹泻停止，停用奥曲肽后腹泻再次发作，说明生长抑素类药物是血管活性肠肽瘤有效的内科治疗方法，患者经外科手术行胰体尾部联合脾切除后，术后腹泻立即停止，无水电解质平衡紊乱，随访2月无不适症状，证实外科手术切除是VIP瘤最有效的治疗方法。

［1］ VERNER JV，MORRISON AB.Islet cell tumor and a syndrome of refractory watery diarrhea and hypokalemia.Am J Med，1958，25（3）：374－380

［2］ Drivas I，Mansberg R，Roberts JM.VIPoma：a rare cause of a pancreatic mass.Clin Nucl Med，2004，29（3）：201－203

［3］ Ghaferi AA，Chojnacki KA，Long WD，et al.Pancreatic VIPomas：subject review and one institutional experience.J Gastrointest Surg，2008，12（2）：382－393