先天无肛门并巨结肠及直肠阴道瘘的CT 诊断

满延军 张洁

贵州省岑巩县人民医院影像科 557801

我院2005 年开展CT 工作至今诊断先天性巨结肠已达65 余例，男性21 例，女性44 例，女性占约67%，女性中绝大多数为已婚，体查为先天无肛门并巨结肠及直肠阴道瘘，均为多次流产。多数病史:自幼反复腹胀，交替便秘，随着年龄的增长自感腹部憋胀，偶有恶心，无呕吐、腹泻、腹痛，近年腹部憋胀明显，便秘加重。查体:消瘦，腹部高度膨隆光亮，可见胃肠型及蠕动波，腹式呼吸存在。全身浅表淋巴结未触及，全腹无压痛、反跳痛，大多数中下腹可触及一巨型肿块，质硬，界限清楚，可活动。查体:无肛门，直肠阴道瘘。阴道后壁均有小孔。常自阴道流出恶臭稀便。

CT 定位像腹腔左侧可见巨大肠腔，占据腹腔约2/5 空间，小肠被推挤到腹腔右侧。横断面显示直肠及乙状结肠明显积气扩张，一直累及到结肠脾曲。扩张的乙状结肠及直肠远端呈漏斗状改变，肠壁均匀性增厚。扩张的肠管内可见明显淤积的陈旧肠内容物。子宫及膀胱受压向两侧移位，直肠远端及肛门未见显示。

讨论

先天性巨结肠在消化道发育畸形中占第2 位，从新生儿至老年均可发生，但以新生儿、婴幼儿多见，成人先天性巨结肠症少［1］。成人先天性巨结肠症病史较长，其临床特点主要表现为慢性便秘和腹胀，因种种原因患者就医晚，多因巨结肠危象、肠梗阻、肠穿孔等急腹症就诊。

迄今为止，先天性巨结肠症的发病原因尚不清楚，多数认为先天性巨结肠症是属于多因子遗传病，即由环境因素和遗传因素共同作用所致［2］。其发病机理是远端肠管神经节细胞缺如或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。

CT 扫描简易快捷，危险性低，易发现肠管扩张的范围和程度以及肠内粪石。增强扫描可显示代偿性肠壁肥厚的程度、强化是否均匀。钡剂灌肠对先天性巨结肠很有价值。成人先天性巨结肠症的CT 诊断结合临床表现和症状可确诊，加上钡剂灌肠诊断会更加完美。CT 检查除以上优点外，对成人先天性巨结肠症影像学诊断具有很高的准确性，充分显示了较多的影像学信息，提供了成人先天性巨结肠症鉴别诊断依据。对临床及时准确地为患者治疗和手术提供真实而客观的依据有重要的指导意义。

1 吴孟超． 腹部外科学［M］． 上海:上海科学技术文献出版社，1992:197-204．

2 石美鑫．实用外科学．北京:人民卫生出版社，2002:85-88．