微肌病皮肌炎并发卵巢癌一例及相关文献复习

李 芸，李红春，孙秋宁，方 凯

临床资料

患者，女，52 岁。主因颜面、颈部、躯干及双上肢水肿性紫红斑、丘疹伴瘙痒1 年，于2011 年9月13 日收入我科。患者2 年前烫发后颈项部出现聚集性丘疹，伴瘙痒，1 个月后逐渐累及面部、颈部及双上肢。在当地医院按“过敏性皮炎”，给予氯雷他定10 mg/d 口服及外用药物（具体不详）治疗1 个月余，皮损好转。2011 年5 月烫发后再次出现类似皮损，劳累后逐渐加重，且头部、躯干、双上肢及臀部出现弥漫性红色丘疹，部分融合成片，上覆薄层鳞屑。于外院查体，抗核抗体（+）（滴度不详）、红细胞沉降率（ESR）16 mm/1h（正常值0 ～20 mm/1h）、乳酸脱氢酶（LDH） 5.1 μmol/（s·L）[2.2 ～3.60 μmol/（s·L）]，按“皮肌炎”，给予以硫酸羟氯喹0.2 mg/d 口服，皮损轻微改善。2011 年9 月13 日查ESR 28 mm/1h，LDH 6.7μmol/（s·L），抗核抗体（ANA）（+），滴度1∶160，抗双链DNA（-），抗可溶性核抗原（ENA）（-），天冬氨酸转氨酶及肌酸激酶正常。给予泼尼松40 mg/d 口服，7 d 后减为30 mg/d 口服3 d，后因无药停用3 d，皮损加重。发病以来，自觉腹胀、饮食不佳，大小便尚可，精神、睡眠一般，体重无明显变化。既往史、个人史、月经婚育史、家族史无特殊。体格检查：一般情况可，心肺检查无异常，腹大如鼓，触诊不满意。皮肤科情况：头部、面部、颈部、双上肢、躯干及臀部密集鳞屑性丘疹、水肿性红斑，双侧眼周红肿，青紫，皮温稍高。双肘部及手背可见Gottron 丘疹，双手甲周毛细血管扩张（图1a-1d)。左上肢皮损组织病理检查示：表皮角化过度，基底细胞液化变性，血管周围淋巴组织细胞浸润（图2）。实验室检查：血常规中嗜酸粒细胞百分率（EOS%）5.5%（0.5%～5.0%）；白蛋白（Alb）32 g/L（35～50g/L），LDH 6.5 μmol/（s·L），三酰甘油（TC）4.54 mmol/L（＜1.7 mmol/L）。ESR 28 mm/1h，ANA（+），滴度1∶320，肿瘤标志物：糖类抗原15-3（CA15-3）47.6 U/ml（＜25 U/ml），糖类抗原125（CA125）868.5（≤35U/ml），糖类抗原72-4（CA72-4）246.9 U/ml（≤6.9 U/ml）。抗双链DNA、ENA，肌酸激酶、粪便常规+潜血试验及尿常规、输血8 项均正常。胸部X 线片、心电图及超声心动图检查未见明显异常。肝、胆、胰、脾及双肾B 超 ：脂肪肝、腹盆腔积液、右肾积水、右下腹囊实性包块，右侧卵巢来源可能性大。子宫及双附件B 超：右附件区混合回声，考虑卵巢癌可能性大，盆腔积液。胸部、腹部、盆腔CT 检查：胸部右中下肺、左肺内磨玻璃样影、锁条影 ；左侧胸膜局部增厚；双侧腋窝多发淋巴结 ；双侧胸腔积液。右侧附件区囊实性肿块：腹腔、盆腔积液；腹膜后多发淋巴结增大；右肾盂输尿管扩张积水；左输尿管上段可疑点状高密度影（图3，图4）。肌电图示肌源性损害。肾血流图示右肾血流灌注及功能较差；左肾血流灌注及功能正常。诊断：①微肌病皮肌炎；②卵巢癌。给予泼尼松龙30 mg/d、依巴斯汀10 mg/d、赛庚啶2 mg/d 口服，糠酸莫米松霜及炉甘石洗剂外用。4 个月后患者于外院行手术切除卵巢肿物，电话随访手术后2 个月皮损完全消退。

图1 微肌病皮肌炎并发卵巢癌患者面部、颈部、躯干、上肢皮损

图2 微肌病皮肌炎并发卵巢癌患者左上肢皮损组织病理

图3 微肌病皮肌炎并发卵巢癌患者盆腔CT影像图

图4 微肌病皮肌炎并发卵巢癌患者腹腔CT影像图

讨论

皮肌炎分类中，无肌无力症状，但肌酶、肌电图、肌内活检或肌肉MRI 显示有肌肉炎症超过6 个月定义为微肌病皮肌炎（hypomyopathic dermatomyositis，HDM）[1]。本例患者具有紫红色斑片，Gottron 疹，皮肤粗糙，甲皱毛细血管扩张的皮损特点，肌酶中LDH 升高，肌电图显示有肌源性损害，但无肌力下降及肌无力的表现，所以符合HDM 诊断。最近有人提出p155/140 自身抗体可作为皮肌炎并发内脏肿瘤的辅助诊断[2]。患者CA125 和CA72-4 明显增高，B 超提示腹腔和盆腔积液、右下腹囊实性包块，CT 示右侧附件区囊实性肿块、腹腔和盆腔积液、腹膜后多发淋巴结增大，妇产科会诊后认为卵巢癌诊断明确。经典皮肌炎常并发恶性肿瘤，有学者认为临床微肌病皮肌炎有类似的恶性肿瘤的发生率，而有人认为发生率较低。

关于临床微肌病皮肌炎并发恶性肿瘤的治疗，有文献报道糖皮质激素治疗效果很好[3]。但此患者入院后予以30 mg/d 的泼尼松龙，治疗2 周后效果不佳，皮损未见明显消失。但手术切除肿瘤后皮损消退，所以针对微肌病皮肌炎并发恶性肿瘤患者的治疗，最主要的是针对病因治疗，但也有报道恶性肿瘤的切除不能使微肌病皮肌炎皮损消除或改善，所以临床上微肌病皮肌炎并发恶性肿瘤的治疗有待进一步研究。

[1] Gerami P, Schope JM, McDonald L, et al. A systematic review of adult-onset clinically amyopathic dermatomyositis (dermatomyositis siné myositis): a missing link within the spectrum of the idiopathic inflammatory myopathies [J]. J Am Acad Dermatol, 2006, 54(4):597-613.

[2] Rhee RL, Baker L. Anti-p155 autoantibodies as a diagnostic marker for cancer associated dermatomyositis [J]. Arthritis Rheum, 2012, 64(9):3059.

[3] Horai Y, Isomoto E, Koga T, et al. Early diagnosis and treatment for remission of clinically amyopathic dermatomyositis complicated by rapid progress interstitial lung disease: a report of two cases [J]. Mod Rheumatol, 2013, 23(1):190-194.