实质性小脑血管母细胞瘤的影像学诊断：附1 例报告

焦永贵，朱建军，卞 莉

（上海市松江区泗泾医院放射科，上海 201601）

血管母细胞瘤是颅内少见肿瘤，来源于血管内皮细胞，为富含血管的良性肿瘤，约占颅内肿瘤的1.1%～2.4%［1］，其中囊性多见，有特征性表现；实质性约占30%［2］，诊断主要依靠影像学检查，但其影像表现报道较少。 笔者遇到1 例，报告如下。

1 病例介绍

患者，女，51 岁。 因双侧额顶部胀痛，伴视力下降半年，加重2 个月，走路不稳半个月，于2012 年6月收入复旦大学附属华山医院脑外科。

体检：T 36.8 ℃，P 78 次·min-1，R 22 次·min-1，BP 125/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。 神智清楚，语言清晰，合作。对光反应欠佳，无眼震。颈软，腹软，心、肺听诊无异常。四肢肌力正常，无肢体活动障碍。生理反射正常，病理反射未引出。 指鼻实验（+），轮替实验（+）。

辅助检查：红细胞计数5×1012L-1，血红蛋白140 g·L-1。 MRI 示右侧小脑半球及桥小脑区有不均匀实质性肿块，呈稍长T1 及T2 混合信号。 病灶内部和周围见血管流空现象，对应脑实质及四脑室受压向对侧移位，占位效应较明显，中度水肿（图1AB）。 MRI 增强示右侧小脑半球及桥小脑区实质性肿块明显强化，周围仍见流空血管影，其内见一些小囊变。 病灶与邻近小脑幕关系密切，局部脑膜增厚、强化，似“脑膜尾征”（图1C-D）。 MRI 诊断为实质性小脑血管母细胞瘤。

2012 年7 月，在全身麻醉下行显微全切术，术中见肿瘤血供极丰富，表面为血管扩张状。 肿瘤与脑膜、听神经有粘连，位于小脑半球内。 病理切片可见肿瘤由致密的毛细血管、海绵状血管及血窦组成，毛细血管网织间有许多血管母细胞，胞质内含有不等量的脂质。 病理诊断为实质性小脑血管母细胞瘤。 术后2 个月门诊复查，头痛症状明显好转，走路不稳症状仍存在。 术后6 个月随访，无复发。

图1 实质性小脑血管母细胞瘤的MRI 表现

2 讨论

血管母细胞瘤是一种良性肿瘤。 一般认为，血管母细胞瘤来自中胚层的血管内皮细胞，在原始血管形成过程中发育障碍残余的胚胎细胞形成的肿瘤，其约占颅内肿瘤的1.1%～2.4%，占后颅窝肿瘤的7%［1］。 以囊性多见，实质性血管母细胞瘤的发生率约30%［2］。

实质性小脑血管母细胞瘤的临床表现缺乏特异性，主要为小脑相关症状，包括眩晕、呕吐、行走不稳、共济失调及眼球震颤等。 如肿瘤压迫引起脑脊液循环通路梗阻时，可出现颅内压增高的表现；肿瘤累及脑干或后组颅神经可引起声音嘶哑及饮水呛咳等症状；伴有VHL 综合征的患者可出现相应系统的症状。

实质性小脑血管母细胞瘤的诊断主要依靠影像学检查。 MRI 表现：1）平扫时，T1WI 多数为低、或等及低和高混杂信号，T2WI 以高信号为主。 随着回波时间延长，肿瘤信号增高，肿瘤内及瘤周可见较多的点、条状血管流空信号，出现率高达82.4%［3］，这是该病变的特征表现。 2）增强扫描时，信号强度明显增高。 这是因为肿瘤实性部分主要由大小不等、致密的毛细血管网或海绵状血管网和呈团块、网块或弥散分布的网状内皮细胞组成［4］，这也是该病变的特征表现之一。 另外，肿瘤周围脑组织可见轻至中度水肿，这可能是部分瘤体富含大量不成熟毛细血管致毛细血管通透性增高，血管内渗出较多所致。 此外，肿瘤与脑膜、听神经关系密切，似见“脑膜尾征”，这种表现往往在鉴别诊断时比较困难。

鉴别诊断：实质性小脑血管母细胞瘤应与脑膜瘤、听神经瘤、髓母细胞瘤及转移瘤等相鉴别。 脑膜瘤、听神经瘤均属脑外肿瘤。 脑膜瘤MRI 表现为T1WI 呈低、等信号，T2WI 呈等、高信号。 增强后，病灶均匀强化，肿瘤与临近脑组织之间有一低信号蛛网膜界面，有瘤周水肿，可有脑膜伪征，冠状位有助于显示小脑天幕。 听神经瘤一般以听力下降和耳鸣等起病，内听道扩大，有特征性改变。 MRI 示右侧小脑及桥脑角区异常信号占位病灶， 病灶边界清楚，但与周围水肿带边界不清。T1WI 呈略低信号，T2WI呈明显高信号。 增强后，病灶明显强化。 髓母细胞瘤，好发于儿童，多见于小脑蚓部。 MRI 表现为T1WI 呈等、稍低信号或混杂信号，T2WI 呈等、稍高信号或混杂信号。 大部分为富血供，呈较明显均匀强化，坏死、囊变少见。 转移瘤多见中老年人，少数在幕下，一般多发，单发少见。 MRI 表现为T1WI 呈较低、等信号或混杂信号，实性部分T2WI 呈中等高信号，坏死部分呈明显高信号，呈“牛眼征”。增强后，呈结节状、环状或不规则强化，瘤周水肿明显。

总之，实质性小脑血管母细胞瘤在病变部位、强化方式及血管流空等方面在MRI 上有一定的特征性，结合相关临床特征较易做出正确的诊断［5］，并为临床诊治提供了重要的参考价值。

［1］Okawara S H.Solid cerebellar hemangioblastoma［J］.J Neurosurg，1973，39（4）：514-518.

［2］Tampieri D，Leblanc R，TerBrugge K.Preoperative embolization of brain and spinal hemangioblastomas［J］.Neurosurgery，1993，33（3）：502-505.

［3］张海兵，倪建明，徐骁，等.血管母细胞瘤的影像诊断［J］.实用放射学杂志，2009，25（4）：461-464.

［4］Elster A D，Arthur D W.Intracranial hemangioblastomas：CT and MR findings［J］.J Comput Assist Tomogr，1988，12（5）：736-739.

［5］魏新华，田鑫，龙莉玲，等.颅内实质性血管母细胞瘤的MR 诊断及鉴别［J］.医学影像学杂志，2004，14（6）：433-435.