齐生伟 陆毅 宋国勇
患儿,男,4岁。主因患儿家长偶然发现腹部肿块4 d就诊。体检:腹软,全腹无压痛、无反跳痛。左侧腹可触及6cm×4cm大小肿物,质韧,边界清楚,活动度可,无明显压痛。腹部超声:左上腹局部可探及一约5.8cm×2.8cm×4.0cm大小的无回声区,边界清楚,形态规则,有包膜,与左肾、胰腺无关。CT所见(图1):左中腹部见一椭圆形水样密度薄壁囊性病变,边界清楚,约2.3cm×5.7cm×4.0cm大小,邻近肠管受压内移。肝胆脾胰肾及肾上腺均未见异常。腹膜后未见异常改变。腹腔镜手术所见:左上腹腹壁可见一边界清楚的约6.0cm×4.0cm×3.0cm大小肿物,位于腹膜外,故改行腹壁肿物切除术,完整切除肿物。大体标本肉眼观肿物包膜完整壁薄,剖开肿物,其内为乳白色“豆腐渣”样内容物。光学显微镜下观察(HE×40)囊壁被覆鳞状上皮,内含角化物。病理诊断腹膜外表皮囊肿(图2)。讨论 表皮样囊肿多发生于儿童和青年人,其特点是生长缓慢,呈圆形隆起,触之较硬并有弹性,囊肿多位于头皮、面部、颈部和躯干[1,2]。本例发病年龄及临床特点符合表皮样囊肿,发生部位罕见,目前国内文献尚未见发生于腹膜外者。
图1 CT所见:左中腹部沿前腹壁见一椭圆形水样密度薄壁囊性病变,边界清楚,约2.3cm × 5.7cm × 4.0cm大小,邻近肠管受压内移,腹膜后未见异常改变
图2 光镜所见(HE×40):囊壁被覆鳞状上皮,内含角化物病理诊断:腹膜外表皮囊肿
表皮样囊肿属瘤样病变,可分为先天性和获得性两种。先天性为胚胎早期神经沟封闭时皮肤外胚层剩件残留下来发展而成。获得性多为外伤手术等将表皮带入深部组织内,囊肿壁上皮组织继续脱落角化而形成[3]。囊壁由复层鳞状上皮、皮脂腺、汗腺等皮肤附件构成,囊腔内有脱落的上皮细胞、丰富的角蛋白、角化细胞、鳞屑和胆固醇[4]。本例患儿无明确外伤及手术史,为家长偶然发现,符合先天性,且光镜下显示囊壁被覆鳞状上皮,内含角化物,亦符合表皮样囊肿的病理学改变。
表皮样囊肿CT表现为水样密度囊性肿块,增强扫描无强化,MRI表现T1WI呈稍高的或等于脑脊液稍不均匀信号,T2WI信号为明显高信号,囊内脂类成分或脱落细胞等有形成分增加时可呈不典型密度(信号)不均匀表现。CT、MRI有助于与黏液囊腺瘤、肠源性囊肿、囊性畸胎瘤等腹部囊性病变的鉴别诊断,确诊需病理检查。
1 Zera E,Kanllkamaa M,Ylldlrlm AB,et al.A u-nique case of an epidermoid cyst of the pterygopalatine fossa and its management.Int J of Pediatric Otorh,2003,67:1259.
2 Ibrahim SS,Nour Eldeen NG,Usama AH,et al.Epidermoid cyst radiologically mistaken as a left sided subpulmonic effusion.Interactive Cardiovascular & Thoracic Sur,2003,2:364.
3 莫茵,田伟.腹膜后表皮样囊肿1例.中国医学影像技术,2008,24:1308.
4 Gharabaghi A,Koerbel A,SamⅡ A,et al.Epi-dermoid cysts of the cavernous sinus.Sur Neuro,2005,64:428.