多层螺旋CT血管成像在主动脉缩窄诊断及随访中的应用价值

罗 松 张龙江 周长圣 卢光明

主动脉缩窄（coarctation of aortic, CoA）指胸主动脉管腔先天性狭窄，是一种常见的先天性心脏畸形，最常位于主动脉峡部，即左侧锁骨下动脉与动脉导管之间，诊断需结合影像学资料和临床表现。数字减影血管造影是诊断主动脉缩窄的“金标准”，但其为有创检查，临床上更多地用于介入治疗；超声心动图作为初筛检查手段；MRI对患者配合要求较高，且禁忌证较多；多层螺旋CT以其高时间分辨力和空间分辨力在血管成像中体现出较大的优势，在主动脉疾病的诊断和随访中具有重要作用[1-3]。本文对主动脉缩窄的流行病学、病理机制、临床表现、分型、CT表现及其在术后随访中的价值作一综述。

1 流行病学特点

主动脉缩窄占先天性心脏病的6%～8%，新生儿发病率较高；65%的患者在1岁以内发病。1～30岁人群发病并不常见，其中65%的患者能存活至40岁以上；在一些特殊综合征患者中主动脉缩窄的发生率高，如Turner综合征患者主动脉缩窄的发病率高达35%[4,5]。主动脉缩窄男性发病率高于女性，男女发病率比为1.27∶1～1.74∶1[6]。主动脉缩窄常合并多种心内外畸形，如主动脉瓣二叶畸形、动脉导管未闭、主动脉弓发育不良等。

2 病理机制

主动脉缩窄的发病机制尚未阐明。有学者认为是动脉导管在闭合过程中导管壁的平滑肌及纤维组织收缩，累及主动脉峡部管壁的结果；亦有学者认为是胚胎时期血流分布不均，由于接受来自动脉导管的血流，使通过峡部的血流减少，受此血流动力学改变的影响所致[5]。然而以上两种说法均不能完全解释主动脉缩窄的发病机制。Peterson等[7]报道主动脉缩窄与多个基因缺失有一定的关系，较为密切的有hey2基因，但该结论尚未得到可靠的证实。

3 临床表现

婴儿主动脉缩窄常合并动脉导管未闭，多合并心内外畸形，出现严重的血流动力学紊乱，常合并肺炎、心力衰竭等而导致死亡。成人主动脉缩窄常无明显的特异性临床表现，因发病年龄、病变部位、缩窄程度不同或是否合并其他心血管畸形而出现多种表现，其中以血压异常就诊最常见，表现为上下肢血压差大，上肢血压明显高于下肢。

4 分型

主动脉缩窄分型方式很多，应用较多的是根据狭窄段与动脉导管或韧带的位置关系分为3型：①导管前型，缩窄段位于动脉导管开口近端或主动脉弓；此型又称为婴儿型，此型动脉导管常开放，降主动脉的血供主要由肺动脉经动脉导管供给，多合并心内畸形。②导管旁型，缩窄段位于导管附着处。③导管后型，缩窄段位于导管开口处远端。导管旁型和导管后型又称为成人型，较少合并心内畸形，动脉导管常闭合。Abbruzzese等[5]认为主动脉缩窄均在导管周围。此外，主动脉缩窄还有其他分型方法，如根据缩窄范围分为局限性和管状主动脉缩窄；根据是否合并心内畸形分为单纯型主动脉缩窄（伴或不伴动脉导管未闭）和复杂型主动脉缩窄（合并除动脉导管未闭外的心内畸形）。

5 影像学表现

5.1 CT扫描及图像后处理技术 随着CT时间分辨力和空间分辨力的提高，其在诊断主动脉疾病中的应用越来越多，患者一次屏气即能完成胸部和全腹部数据采集，全程显示主动脉及主要分支血管，并能显示部分心内外畸形。双源CT的应用使CT技术在临床应用领域又迈上了一个更高的台阶，时间分辨力有了很大的提高[8,9]。非心电门控下CT血管成像能清晰地显示主动脉病变，但对心脏结构及心内畸形显示较差。心电门控下心胸联合CT血管成像可以清晰地显示主动脉、冠状动脉、心脏结构和肺血管，心内畸形也能较好地显示，并能有效地减少大血管搏动伪影。Nie等[10]报道双源CT在主动脉缩窄婴儿和儿童中能以较低的辐射剂量获得较好的图像质量及较高的准确性。

通过多种图像后处理技术能获得高质量的二维和三维图像，直观、立体地显示主动脉缩窄的程度、范围和侧支循环、有无动脉导管未闭情况，同时显示心内畸形，为外科医师提供直观的图像，有利于手术方案的制订[11-13]。多平面重组能从任意角度观察，简单易行，可以观察侧支循环、缩窄情况及是否合并动脉导管未闭，但不能显示全貌；曲面重组能在一张图像上显示主动脉全程情况，对管壁及管腔内的情况观察较好；容积再现能整体显示胸背部表层异常扩张的侧支血管，如锁骨下动脉、胸廓内动脉、肋间动脉、胸肩峰动脉等；但不能显示主动脉管腔内的情况；最大密度投影能较大范围地显示主动脉情况，对主动脉缩窄的程度及范围能做出整体评价，对管壁是否合并钙化显示较佳，但对管壁显示欠佳。因此，应首先仔细观察横断面图像，结合不同重建方式可以对主动脉缩窄及合并的心内畸形作出明确诊断及全面评估。

5.2 CT表现 主动脉缩窄的主要CT表现有：①管腔狭窄：主动脉管腔局限狭窄（图1、图2、图3A、图4A），以主动脉峡部缩窄最多见，也可以见于升主动脉及腹主动脉，是主动脉缩窄最重要的特征。以局限性狭窄较多见，也可以为较弥漫的狭窄。大部分患者为一段狭窄，少数患者也可以出现多段狭窄。因此，应重点观察狭窄的部位、程度和长度。容积再现图像能立体、清晰地显示狭窄的部位，横断面图像结合最大密度投影技术对狭窄程度显示较好，曲面重组图像对主动脉狭窄累及范围及管壁情况显示较好。②管腔扩张：狭窄后主动脉常扩张，扩张较严重时可以形成动脉瘤（图5）；双侧锁骨下动脉常代偿性增粗、扩张。③侧支循环：是在主动脉缩窄代偿过程中逐渐形成的，狭窄程度越重者侧支血管越多，增粗越明显，胸廓内动脉、支气管动脉、肋间动脉、腹壁上下动脉是最常见的侧支血管（图3A、图5A、图5B）。对侧支循环的观察非常重要，特别是狭窄严重者，侧支血流的流量与狭窄的严重程度明显相关。④合并其他畸形：主动脉缩窄常合并动脉导管未闭、主动脉瓣二叶畸形、室间隔缺损、主动脉瘤、主动脉夹层（图6）、肺静脉异位引流（图6）等多种心内外畸形。

图2 患者女，21岁，主动脉缩窄。曲面重组图像示胸主动脉全程情况，主动脉峡部明显狭窄（箭）

图3 患者男，16岁，降主动脉缩窄。A.容积再现图像示胸腹主动脉交界处管状狭窄（箭），双侧胸廓内动脉、膈动脉多发侧支血管形成（箭头）；B.降主动脉缩窄旁路搭桥术后容积再现图像示旁路搭桥血管管腔通畅；C.降主动脉缩窄旁路搭桥术后曲面重组图像示主动脉全程及旁路血管管腔内情况

图4 患者男，29岁，主动脉缩窄。A.容积再现图像示降主动脉缩窄；B.容积再现图像示降主动脉缩窄血管置换术后，置换血管通畅（箭）；C.曲面重组图像示降主动脉缩窄血管置换术后，置换血管通畅（箭）

图5 患者男，21岁，主动脉缩窄。A.容积再现图像示降主动脉缩窄，双侧胸廓内动脉、肋间动脉明显增粗；B.容积再现图像示腹壁上下动脉相沟通，明显增粗

主动脉缩窄以手术治疗为主，包括介入治疗及外科矫正手术，狭窄程度大于50%和（或）压力差大于20 mmHg是手术治疗或球囊扩张成形术的指征。CT在术前评估及术后随访中具有重要的作用[14-16]。全面的术前评估是制订手术方案所必需的，CT能很好地观察主动脉缩窄的位置、累及范围、狭窄程度及是否合并较明显的心内畸形；通过较全面的影像学评估，有利于手术方案的制订，提高手术的成功率，减少并发症的发生。球囊扩张成形术后患者近中期效果较好，但远期容易发生再狭窄及动脉瘤。对于主动脉支架置入术后的患者，应注意观察支架的形态、位置、支架通畅性、支架腔内血栓形成情况及有无内漏形成等。对于旁路血管搭桥术及血管置换手术患者，通过多种图像后处理方法，CT能很好地评价旁路血管（图3B、C）及置换血管（图4B、C）的情况；容积再现能对旁路血管或置换血管的形态及位置进行立体直观的观察，清晰地显示与周围组织及器官的关系；曲面重组图像能达到全程显示的效果，全面观察其管腔内通畅程度、有无附壁血栓，多平面重组图像能很好地显示管壁及血管吻合处的情况，同时对原血管及侧支血管的观察也很重要。5.3 鉴别诊断 影像学检查可以明确诊断主动脉缩窄，但需与大动脉炎、主动脉弓离断、胸主动脉瘤、主动脉瓣上狭窄等进行鉴别[17-20]。大动脉炎患者管壁增厚，活动期有炎性改变；且主动脉内膜弥漫性或节段性、不同程度地增厚，致使管腔节段性不同程度地狭窄，累及范围较广。主动脉弓离断为升主动脉与降主动脉之间的管腔及血流连续性中断，降主动脉通过动脉导管未闭与肺动脉相通，均合并重度肺动脉高压，且肺动脉显著扩张。主动脉缩窄后主动脉可扩张，需与主动脉瘤进行鉴别，主动脉瘤一般较少伴发狭窄。主动脉瓣上狭窄一般见于Williams-Beuren综合征患者。

图6 患者男，36岁，主动脉缩窄、升主动脉瘤伴夹层，右上肺静脉异位引流。横断面图像示升主动脉瘤并主动脉夹层（箭），右上肺静脉异位引流（箭头）

多层螺旋CT血管成像通过多种图像后处理技术来观察主动脉和侧支循环，对主动脉缩窄及合并畸形能作出正确、全面的诊断，能提供直观和立体的三维图像，并能观察到动脉导管未闭情况，有利于外科医师观察，对外科旁路或置换手术、球囊扩张成形术及血管内支架置入等手术方案的制订均有非常重要的帮助。CT的不足之处在于它不能测量缩窄前后的脉压差，难以显示一些小的心脏畸形；随着CT技术的发展，对小的心脏畸形的显示率将会提高。

总之，随着多层螺旋CT技术的发展，以其扫描速度更快、时间分辨力更高、空间分辨力更好、辐射剂量更小的优点，在主动脉缩窄的诊断、术前评估及术后随访中发挥越来越重要的作用。

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