恶性畸胎瘤表现为未成熟的不易定型和分辨的组织,包括未成熟畸胎瘤和成熟性畸胎瘤的恶变。未成熟畸胎瘤由胚胎性组织(主要是神经组织)构成,其发病率占卵巢畸胎瘤的1%~3%[1,2];成熟性囊性畸胎瘤恶变的发生率为1%~2%[3-5],恶变成分最多的是鳞癌,其次是腺癌和类癌等。本研究回顾性分析25例卵巢恶性畸胎瘤的超声声像图表现,探讨超声诊断的准确性,并分析误诊原因。
1.1 研究对象 选择2000-01~2012-12在解放军总医院经手术病理证实的25例恶性畸胎瘤患者,年龄9~45岁,中位年龄23岁,均有完整的超声图像及报告。22例未成熟畸胎瘤患者中,CA125 37~988 U/ml,其中13例升高;甲胎蛋白(AFP)24~12 960 μg/L,其中10 例升高;CA19-9 38~978 μg/L,其中 7 例升高,见表 1。畸胎瘤恶变患者年龄分别为64、65、66岁,均以腹痛、腹胀起病;肿瘤标志物检测:3例CA125(38~403.6 U/ml)及 CA19-9(42.5~1752.0 μg/L)均升高,AFP正常;1例鳞癌相关抗原(SCC)升高(其余2例未查)。
1.2 仪器与方法 采用Voluson 730、GE 8和Philips iU 22型彩色多普勒超声诊断仪,腹部和腔内变频探头,频率分别为2~7 MHz、6~10 MHz。患者取仰卧位(和)或截石位,连续多切面扫查肿块,参照Yamaoka等[4]评估未成熟畸胎瘤的图像方法,将22例未成熟畸胎瘤患者的超声图像归为以实性为主型(实性部分体积>2/3)、以囊性为主型(实性部分体积<1/3)和囊实混合型(实性部分体积介于以实性为主型和以囊性为主型之间)。根据Kurjak等[5]对附件区卵巢肿块的血管分型方法,将血流分级为3型:0型,肿块周边及内部均无明显血流信号;Ⅰ型,实性部分可见点状、短线状血流信号或囊内分隔上可见血流信号或囊壁见血流信号;Ⅱ型,实性部分可见树枝状或网状血流信号,伴或不伴囊内分隔上见血流信号。
1.3 图像分析 由2名主治医师以上职称的超声科医师采用双盲法对25例患者的图像进行分析,评估包块的大小、边界、内部回声及血流分布等,2名医师意见一致者纳入病例范围,不一致者舍弃。
表1 未成熟畸胎瘤患者的临床症状与肿瘤标志物
2.1 卵巢恶性畸胎瘤的超声表现
2.1.1 卵巢未成熟畸胎瘤的超声表现 22例未成熟畸胎瘤患者超声图像上表现为囊实混合性包块,实性部分回声多不均匀,可见钙化样强回声及偏低回声区,CDFI表现为无血供4例、少血供8例和多血供10例,其中以实性为主型12例(54.5%),以囊性为主型8例(36.4%),囊实混合型2例(9.1%),包块最大直径为8~20 cm。见表 2及图 1~5。
表2 未成熟畸胎瘤的超声表现
2.1.2 畸胎瘤恶变的超声表现 3例畸胎瘤恶变患者均有囊性畸胎瘤病史,超声图像上均可见典型囊性畸胎瘤的特点,囊性包块最大直径为9~11 cm,同时其内或周边可见低回声区或包块,最大直径为7~14 cm,CDFI示低回声区或包块内可见血流信号,见表3及图6。
图1 患者女,22岁,以囊性为主的未成熟畸胎瘤,Ⅰ级。超声示分隔及其上的钙化样强回声团(箭)及低回声区(箭头),CDFI血流分级为0级
图2 患者女,36岁,以囊性为主的未成熟畸胎瘤,Ⅰ级。超声示“囊中囊”结构、钙化样强回声(箭)及偏低回声区(箭头),CDFI示偏低回声区内可见血流信号,血流分级为Ⅰ级
图3 患者女,24岁,囊实混合型未成熟畸胎瘤,Ⅱ级。超声示囊性部分透声尚可,实性部分回声极不均匀,可见钙化样强回声(箭)分散于低回声内(箭头),CDFI示低回声区内可见血流信号,血流分级为Ⅰ级
图4 患者女,25岁,以实性为主的未成熟畸胎瘤,Ⅲ级。超声示实性部分回声极不均匀,可见钙化样强回声(箭)分散于低回声内(箭头),内部可见较丰富的血流信号
图5 患者女,30岁,以实性为主的未成熟畸胎瘤,Ⅲ级。超声示实性部分回声极不均匀,其中可见多发透声区(箭)
图6 患者女,66岁,囊性畸胎瘤鳞癌变。A.超声示囊性畸胎瘤内部的偏高回声及下方的低回声区(箭),该低回声区可能为恶变起始部位;B.其旁偏低回声包块(箭头)形态不规则,内部可见点状血流信号
表3 畸胎瘤恶变的超声表现
2.2 卵巢恶性畸胎瘤的术前超声诊断 22例未成熟畸胎瘤患者病理结果均为未成熟畸胎瘤,镜下均见未成熟的神经上皮成分。术前超声诊断准确率为4.5%(1/22),见表4。3例囊性畸胎瘤恶变病理结果均为囊性成熟性畸胎瘤恶变,恶变成分均为鳞癌伴坏死。术前超声均未提示畸胎瘤的恶变,见表5。
表4 未成熟畸胎瘤的术前超声诊断与术后病理结果对照
表5 畸胎瘤恶变的术前超声诊断与术后病理对照
3.1 卵巢恶性畸胎瘤的临床表现 未成熟畸胎瘤大多发生于20岁以前(1~46岁,中位年龄18岁),30岁以上的患者不足10%,绝经后发病者罕见[1,4,6]。未成熟畸胎瘤患者的肿瘤标志物CA125、CA19-9、AFP均有不同程度的升高[2,7,8],本组病例中CA125阳性13例,AFP阳性10例,CA19-9阳性7例,CA125和AFP的阳性率较高,其中1例合并卵黄囊瘤,AFP高达12 960 μg/L。
畸胎瘤恶变多发生于绝经前后妇女,当患者年龄>40岁、血清SCC >2.5 ng/ml、肿瘤直径>10 cm且其他肿瘤标志物升高时,应高度怀疑卵巢畸胎瘤癌变。本组3例患者为绝经后妇女,有畸胎瘤病史,肿瘤最大径均大于10 cm,CA125和CA19-9均升高,1例SCC升高(其余2例未查)。
3.2 卵巢恶性畸胎瘤的超声表现 卵巢未成熟畸胎瘤超声表现为囊实混合型包块,本组以实性为主型多见(54.5%),以囊性为主型较常见(36.4%),平均直径大于10 cm,边界清或不清。文献[7]报道,未成熟畸胎瘤超声表现特征为其内弥漫性钙化。本组所有病例超声声像图上均有钙化样强回声(团)及偏低回声区,此特征可以作为鉴别诊断未成熟畸胎瘤的关键;CDFI示多血供者10例,无血供者4例,这可能与CDFI对微血管显示能力有限并具有角度依赖性有关,故不能根据血供情况判断其性质。
畸胎瘤恶变多有畸胎瘤病史,超声图像上可见典型囊性畸胎瘤的表现,早期病变局限于囊内时,表现为囊内低回声区;当恶变成分向外生长,则于其旁可见偏低实性肿块回声,CDFI示实性肿块内可见血流信号。
3.3 误诊分析 本组25例患者中,仅1例术前超声诊断为恶性畸胎瘤,可能与卵巢恶性畸胎瘤发病率低、医师经验不足有关,也可能与其超声表现复杂多变有关,以囊性为主的病灶易与囊性成熟性畸胎瘤相混淆;以实性为主的病灶,当体积较大、探及丰富血流信号时,容易直接诊断为卵巢(恶性)肿瘤。
3.3.1 未成熟畸胎瘤误诊分析 ①囊性(成熟性)畸胎瘤:7例术前诊断为畸胎瘤,其中6例以囊性为主,CDFI血流分级为0级和Ⅰ级;以实性为主型1例,CDFI血流分级为0级,术后病理证实为卵巢混合性生殖细胞肿瘤(未成熟畸胎瘤合并卵黄囊瘤)。未成熟畸胎瘤常有囊性成熟性畸胎瘤的超声表现,但尚存在粗细不等分隔、钙化样强回声(团)分散于不规则低回声区内,低回声区内可见多发透声区,CDFI血流信号无特异性。②卵巢(恶性)肿瘤:8例术前超声诊断为卵巢肿瘤,均表现为以实性为主型,体积较大,其内回声极不均匀,可见钙化样强回声分散于偏低回声区内,CDFI示血流分级为Ⅰ级5例,Ⅱ级3例。未成熟畸胎瘤具有一定的声像图特征,不能简单地将其归为卵巢(恶性)肿瘤。③囊腺瘤伴局部恶变:术前超声诊断为囊腺瘤1例,以囊性为主型内部可见多发分隔,分隔上有不规则实性偏低回声区,CDFI血流分级为Ⅰ级。该包块实性区内回声极不均匀,可见钙化样强回声分散于偏低回声区内;而以囊性为主的囊腺瘤恶变,实性部分多表现为乳头样或菜花样突起,内部血流信号多丰富[5]。④性索间质肿瘤:术前超声诊断为性索间质肿瘤1例,以实性为主型,其内可见大小不等的透声区,CDFI血流分级为0级。该包块内部回声极不均匀,可见偏高回声团分散于低回声区内,并可见多发透声区。性索间质肿瘤为多表现为均匀的低回声伴囊性透声区或不均质实性高回声后伴栅栏样声衰减,内部可探及少许血流信号[8]。
3.3.2 畸胎瘤恶变误诊分析 ①囊性成熟性畸胎瘤1例:术前超声诊断为囊性畸胎瘤,超声图像仅表现为囊性畸胎瘤的特点,术后病理证实恶变区为囊壁增厚;2例超声提示为囊性畸胎瘤和其旁的实性低回声肿块,囊性包块内均可见低回声区,此低回声区可能为恶变起始区域,但术前超声均未提示。②肠道肿瘤:畸胎瘤恶变向外生长形成实性肿块,可以侵犯肠道等周围组织,与其分界不清,术前超声诊断困难,本组术前超声误诊为肠道肿瘤1例。肠道肿瘤多有胃肠道症状病史,声像图上肿瘤多向肠腔内突出呈不均质低回声或中等回声,横切面呈“靶环征”,斜切和纵切呈“假肾征”;而畸胎瘤恶变多有畸胎瘤病史,声像图上低回声包块与囊性畸胎瘤关系密切,胃肠道病史出现较晚。
综上所述,卵巢恶性畸胎瘤发病率低,超声图像上表现为盆腹腔的囊实混合性包块,未成熟畸胎瘤多可见钙化样强回声(团)分散于偏低回声区,CDFI表现为丰富血流信号、少血流信号或无血流信号;畸胎瘤恶变时在囊性畸胎瘤内或其周边可见恶变的低回声区。恶性畸胎瘤超声声像图表现复杂多样,术前超声诊断率低,误诊率高,不能根据实性部分大小及血流情况鉴别良恶性和判断其恶性程度,超声诊断时要结合患者的年龄及肿瘤标志物检测等综合考虑。
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