探讨低度恶性子宫内膜间质肉瘤临床病理学特征

张兵兵

【摘要】 目的 探讨低度恶性子宫内膜间质肉瘤临床病理学特征。方法 回顾性统计分析我院收治的低度恶性子宫内膜间质肉瘤患者13例临床资料，分析其临床病理学特征。结果 所有患者均有基本一致的病变组织镜下改变，但是，出现其他成分分化6例，伴平滑肌分化2例，伴性索样分化2例，伴腺体分化1例。结论 低度恶性子宫内膜间质肉瘤临床病理学特征表现为基本组织学形态比较特异，但是，多种成分分化常常伴随其中，特别常见的是平滑肌分化和性索样分化。如果具有比较复杂的病变或送检组织小，则仍然需要结合免疫组化等结构，保证在鉴别诊断过程中与其他多种病变相区别

【关键词】 低度；恶性；子宫内膜间质肉瘤；临床；病理学特征

在子宫肿瘤中，低度恶性子宫内膜间质肉瘤是非常罕见的，是所有女性生殖道肿瘤中，仅占0.2%的比例。临床表现中，常常具有比较特异的基本组织学形态，但是，多种成分分化也常常伴随其中，导致多样的病理形态表现，很容易造成漏诊或误诊。对临床统计的低度恶性子宫内膜间质肉瘤患者免疫组化特点、临床病理组织学、鉴别与诊断、预后等进行探讨和分析，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 回顾性统计分析我院自2001年2月至2013年2月收治的低度恶性子宫内膜间质肉瘤患者13例的临床资料，所有患者均经过临床外检确诊，年龄为30-58岁，平均年龄为44.2岁。

1.2 方法 应用10%甲醛固定标本组织，常规石蜡包埋、脱水等处理，切片厚度为4μm，光镜观察，HE染色。同时，DAB显色，应用免疫组化S-P法标记。所用抗体主要有：SMA、CK（Pan）、CD10、α-inhibin、desmin、caldesmon、Vimentin、PR、ER、ki-67、CD99、二抗试剂盒等。

2 结 果

2.1 临床表现及转归 主要症状为绝经后阴道流血3例，月经不规则10例；其中主诉有盆腔坠胀感10例。在手术之前的诊断中，结果为子宫平滑肌瘤9例，结果为子宫肿瘤待查2例，结果为子宫腺肌症2例。行全子宫及双附件切除术5例，行全子宫切除术8例

2.2 病理学检查 临床肉眼观察中，所有的低度恶性子宫内膜间质肉瘤患者中，位于子宫肌壁间9例，子宫弥漫性增大1例，位于子宫黏膜下层分别向肌壁和宫腔内突入3例。最大的肿瘤切面直径为3-8.5cm，呈黄褐色、粉红色、灰白色蚯蚓状生长，质地均比较细软、鱼肉状或均质，其中1例患者伴有局灶坏死、出血。同时伴发子宫平滑肌瘤3例。

通过镜下检查观察，均呈浸润性的瘤组织生长，由类似增生期子宫内膜间质细胞密集排列的瘤细胞围绕螺旋小动脉样的血管分布，均比较少见核分裂，可见泡沫细胞聚集区2例，可见玻璃样变性条索物2例，伴局灶坏死、出血1例。其中局部伴平滑肌分化2例，伴腺体分化1例（见图1），伴性索样分化2例（见图2）。

所有低度恶性子宫内膜间质肉瘤患者瘤细胞均CD10（见图3），PR、ER、Vimentin阳性。2例伴性索样分化SMA、CD99、PR、ER、Vimentin（见图4），α-inhibin（-），desmin均（+）。伴平滑肌分化2例患者caldesmon、desmin及SMA均阳性。伴腺体分化1例患者腺体CK（+）。ki-67阳性指数中，所有低度恶性子宫内膜间质肉瘤患者均在40%以下。

3 讨 论

低度恶性子宫内膜间质肉瘤是一种妇科肿瘤，在临床中十分罕见，属于雌激素依赖性肿瘤，来自子宫内膜间质的原始间叶细胞，在这类患者中，具有激素治疗史的患者能够占到一半。43-58岁女性是此病的多发时期，女童及青春期比较少见。临床特征中，本病无特异性，因此，妇科检查中大多数患者均误诊为肌腺症及子宫肌瘤等，本组研究中，也有很多患者术前诊断为子宫平滑肌肌瘤。目前，低度恶性子宫内膜间质肉瘤的致病原因尚不清楚，具有多样的分子发生机制，包括最常见的2个锌指基因JJAZ1和JAZF1融合和t（7；17）转位。可由子宫以外分布的异位子宫内膜间质发生恶性病变而形成，也可来源于腺肌瘤的内膜及原位子宫内膜间质。

肌壁间或子宫黏膜下是大多低度恶性子宫内膜间质肉瘤瘤体的存在部位，同时分别向肌壁内和宫腔内突入，导致子宫弥漫性增大。典型瘤细胞形态呈卵圆形或短梭形，核膜清晰，均匀一致，胞质缺如或稀少，核仁不显著，核染色质微细，核分裂象稀少，一般情况下，为3个/10HPF及其以下，瘤细胞呈弥漫分布，围绕着螺旋小动脉，由纤维性条索对其进行分隔，也常常有透明变性病灶区出现，一般缺乏坏死、出血区，但是，在子宫肌层或脉管内，程度不等的呈浸润性生长。多种形态变异可出现，出现子宫内膜型腺体，出现泡沫状细胞，核分裂象增多，黏液样变性，出现性索状结构，纤维/肌纤维母细胞分化，平滑肌分化，融合性坏死，横纹肌分化，出现大量大血管。低度恶性子宫内膜间质肉瘤患者中性索样成分的研究，目前大多认为只是在类似于形态学上卵巢性索成分，并不是真正的性索成分，已被免疫组化和电镜所证实。但是，确实有部分患者可出现α-inhibin阳性表达。所以，可能子宫内膜间质细胞同时具有肌样、上皮、向性索分化的能力。

具有比较特异的低度恶性子宫内膜间质肉瘤基本组织学形态，但是，上述成分分化同时伴随时，往往会造成诊断困难，要对其进行鉴别诊断需要结合以下几种病变①子宫内膜间质结节。二者具有基本相同的组织学特点，但是此瘤有少数区距离瘤结节边缘3mm以内的浸润或缺乏浸润，如果超过了此标准，则可诊断为低度恶性子宫内膜间质肉瘤。但是需要注意，刮宫标本中有无瘤组织浸润无法进行判断，所以，不能够区别上述两种情况。②高级别子宫内膜间质肉瘤。两者划分标准的重要指标曾是核分裂象计数。但是通过后来的研究发现，低度恶性子宫内膜间质肉瘤的核分裂同样可超过10个/10HPF。③子宫Mujller腺肉瘤。良性表现，或有一定非典型性的大量活跃增生的，腺体周围呈袖套状结构排列、核分裂象增多、异形明显的肿瘤性间质细胞，其特点是多结节状结构。低度恶性子宫内膜间质肉瘤瘤细胞围绕螺旋小动脉均匀、弥漫分布的特征不具有。④恶性子宫中胚混合瘤，由肉瘤与苗勒管源性恶性上皮两种成分混合。⑤子宫富于细胞平滑肌瘤。显微镜下表现为胞浆嗜酸性的呈束状排列的梭形细胞，多有厚壁血管散在瘤组织中，有不规则的与邻近的肌层平滑肌间延续，但是无浸润性生长。

参考文献

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