先决条件确诊疑似无遗传性肝脏疾病正常α1-抗胰蛋白酶表型;正常血浆铜蓝蛋白、铁和铁蛋白水平部分α1-抗胰蛋白酶缺乏;非特异性血清铜、血浆铜蓝蛋白、铁和铁蛋白水平异常无活动性病毒感染无甲、乙、丙型肝炎病毒现症感染的标记无毒性或酒精性损伤酒精摄入<25g/d且近期内未服用肝毒性药物酒精摄入<50g/d且近期内未服用肝毒性药物实验室检查肝酶异常主要是血清氨基转移酶异常;球蛋白、丙种球蛋白或IgG水平≥正常值15倍肝酶异常主要是血清氨基转移酶异常;任何程度的高丙种球蛋白血症自身抗体ANA、SMA或抗LKM-1抗体≥1∶80(成人),≥1∶20(儿童);AMA阴性ANA、SMA或抗LKM-1抗体≥1∶40(成人),或者存在其他的自身抗体∗组织病理学界面性肝炎;无胆管病变、肉芽肿或者其他疾病的明显改变
注:*包括nANCA、抗SLA/LP、抗肌动蛋白抗体、抗LC-1和抗ASGPR