腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤1例

严富国 杨红江 王方平 金锦春 周晓峰 陈铿

●病例报告

腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤1例

严富国 杨红江 王方平 金锦春 周晓峰 陈铿

患者男，64岁。因“发现腹部肿块半个月”入院。既往体健；查体：消瘦貌，腹膨隆，肝脾触诊不满意，右侧腹部可及直径约14cm球形肿块、质硬、表面光滑、边界清、活动度差、无压痛，腹部无压痛，移动性浊音阴性。辅助检查：血CA125：37.7U/ml；腹部B超检查：右侧腹部囊实性肿块，大小约 12cm×11cm×11cm，内血供流速12.9cm/s。胸腹部CT检查（图1、2、3）：（1）胸部、上腹部扫描未见明显异常；（2）中下腹混杂密度肿块，腹膜后脂肪肉瘤？完善术前准备在全麻下行剖腹探查术、腹腔肿块切除、小肠部分切除及肠吻合术，术中见腹腔内有1个约40cm×30cm×15cm大小囊实性不规则肿块，大部分表面光滑、边界清，根部较宽、位于右侧腹膜后，根部上端侵犯空肠及其系膜。手术顺利，术后予以防治感染、营养支持等治疗，患者恢复良好出院。术后病理检查所见：镜下见肿瘤组织中有大量梭形细胞浸润（图4），诊断为腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）（图4）。免疫组化：肿瘤细胞：Vimentin（+++）、Actin（+）、CD68（+）、SMA（+）、NSE（+/-）、AE1/AE3（-）、BcL-2（-）、CD34（-）、CD99（-）、CK8/18（-）、Desmin（-）、EMA（-）、HMB45（-）、Ki67（-）、LCA（淋巴细胞+）、MyoD1（-）、S-100（-）；淋巴细胞增生区域：Bcl-2（+）、CD3（+）、CD5（+）、CD20（+）、CD45RO（+）、CD68（+）、CD79α（+）、Kappa（滤泡+）、Ki67（滤泡中心 +）、Lambda（+）、LCA（+）、MUM1（+）、CD34（-）、AE1/AE3（-）、Vimentin（-）、CD99（-）、Cyclin D1（-）。术后3、6个月CT复查无肿瘤复发及转移征象；术后1年复查，腹部CT增强扫描：T3～4椎体水平腹腔内团块影，考虑肿瘤残留或复发可能。

图1 CT平扫：腹腔内见巨大囊实性肿块，内见脂肪组织

图3 CT增强扫描：延迟期肿瘤实性部分进一步强化，囊性部分、脂肪无强化

图4 病理检查：大量梭形细胞浸润，夹杂炎性细胞（HE染色，×100）

讨论IMT临床少见，它是来源于间叶组织的一种交界性梭形细胞肿瘤，具有恶变、复发、浸润和转移的潜能，多见于肺，其次是肝，发生于腹膜后者罕见。IMT的病因和发病机制尚不明确，有些发生在手术、创伤或感染后，张克家等[1]认为发生于肺、肝、脾及淋巴结的IMT可能与HIV、EBV等感染有关。

IMT组织病理学形态复杂多样，梭形细胞是瘤体的主要成分，伴有大量浆细胞和（或）淋巴细胞以及数量不等的胶原等。免疫组织化学检测可以明确IMT的免疫表型。梭形细胞通常Vimentin表达强阳性，偶为灶性；SMA、MSA表达多为局灶性或弥漫性；大多数Desmin表达阳性。

IMT可发生于不同年龄人群的任何解剖部位，最多见于儿童和青少年的肺脏，女性稍多；肺外IMT可发生在中枢神经系统、口腔、鼻腔、甲状腺、心脏、腹腔、腹膜后和皮肤等。发生在实质脏器者症状多不明显，多为单发或结节分叶状的局部包块，边界清楚，少数为多发；也可表现为多个部位同时或先后出现病灶；发生于空腔脏器者腹痛明显，多呈慢性发作；发生在腹膜后者一般肿瘤体积巨大，推挤周围组织器官及血管引起相应临床表现。本例患者肿块巨大、压迫小肠引起腹胀、腹痛等症状。发生于体表者多无全身症状，仅引起局部症状。有的患者可出现乏力、盗汗、发热、体重减轻、血沉增快和贫血等非特异性表现[1]。这些表现在肿瘤完全切除后部分可以消退，肿瘤复发或转移时可再次出现。

IMT缺乏特征性的影像学表现[2]。B超检查上常表现为不均质的低回声欠规则肿块，可呈葫芦状、花瓣状或结节融合状，边界欠清晰；CT检查肺部IMT的典型表现为单发的孤立性病灶，多位于双下肺外周胸膜下；肺外IMT多表现为单发分叶状或多结节状软组织肿块，绝大多数边界清楚，增强扫描一般呈轻、中度均匀或不均匀强化或显著强化，且强化速度比较缓慢；肝脏IMT多表现为局限性实性或囊实性肿块[3]，可呈圆形、类圆形、花瓣形或葫芦形。大多数平扫时呈不均匀低密度，增强扫描动脉期无明显强化，而以门脉期及延时期强化为主，强化形式多样，可为片絮状、环形、分隔状、花瓣状等；脾脏IMT可出现钙化或出血，CT平扫多呈圆形或卵圆形低密度肿块，增强后病灶呈渐进性强化，但较正常脾实质低；行MRI检查时，肝脏IMT在T1WI上多为略低或等信号，T2WI多呈略高信号，增强扫描时强化的特点与CT增强扫描类似。IMT术前难以明确诊断，确诊需依靠病理学及免疫组织化学等检查。

IMT的治疗一直有争议，Goldsmith等[4]对144例肝IMT患者的相关文献进行分析，发现手术切除组和内科治疗组在生存时间和病死率上无显著性差异，且没有证据表明皮质类固醇激素、抗生素治疗和不作特殊治疗患者的预后有显著性差异。王一真等[5]对复发及转移性IMT患儿，采用以顺铂、阿霉素、长春新碱、环磷酰胺等为主的化疗、放疗、皮质类固醇及非皮质类固醇类激素治疗也有一定疗效。目前大多数学者认为，IMT是一种肿瘤性疾病，首选手术切除，其预后与肿瘤是否完全切除有关，肺部IMT在肿瘤完全切除后可以痊愈，肺外IMT具有侵袭性，易复发，少数可出现远处转移，因此，所有患者一定要长期密切随访，对肿瘤复发及转移者可结合放化疗及激素治疗，多数预后良好。

[1] 张克家,周东红,徐琼,等.肝脏炎性假瘤11例临床分析[J].临床误诊误治,2009,22(9): 16-18.

[2] 李蒙,吴宁,林冬梅,等.炎性肌纤维母细胞瘤的多层螺旋CT表现[J].中国医学影像技术, 2008,24(12):1995-1998.

[3]Yamrubboon W,Phongkitkarun S,Jaovisidha S,et al.Inflammatory myofibroblastic tumor of abdomen:computerized tomographic(CT)and pathological findings[J].J Med Assoc Thai,2008,91(9): 1487-1493.

[4]Goldsmith P J,Loganathan A,Jacob M, et al.Inflammatory pseudotumours of the liver:a spectrum of presentation and management options[J].Eur J Surg Oncol,2009,35(12):1295-1298.

[5]王一真,任素珍.儿童炎性肌纤维母细胞瘤11例临床病理分析[J].诊断病理学杂志, 2012,19(5):355-357.

2013-07-15）

（本文编辑：严玮雯）

312500 新昌县人民医院普外科

严富国，E-mail：all_yy@163. com