盆腔侵袭性血管粘液瘤伴尿毒症(附1 例报告)

高宇洁，张 巍

患者女，50 岁。因“腰酸乏力、浮肿5 年，心悸、胸闷1周”于2012 年4 月9 日入我院肾内科。患者5 年前无明显诱因下出现腰酸乏力，晨起眼睑浮肿，渐延至双下肢浮肿，曾在外院对症治疗，病情好转出院。后反复出现腰酸、浮肿，且逐渐加重。2012 年3 月27 日在外院就诊，查肾功能为尿毒症期，行B 超检查发现中下腹及盆腔巨大囊实性包块。给予降压、纠正贫血等治疗，并行盆腹腔包块穿刺液细胞学检查。显示:见多量粘液、胶原及少量脂肪组织，细胞温和，未见核分裂象，性质难定。1 周前患者浮肿加重并感心悸、胸闷，遂来我院就诊。病程中无发热，无意识障碍，无齿龈出血，无心前区疼痛，无下腹痛。饮食较差，睡眠一般，有尿频，无尿急、尿痛，大便干燥，无肛门坠胀。既往史:有慢性肾小球肾炎5 年余，有高血压病4 年余，最高190/130 mm Hg，长期规律服降压药。24 岁结婚，孕产史:G4P4。既往月经规则，末次月经:2010 年9月。入院体检:T 36. 4℃，P86 次/min，R18 次/min，BP 190/130 mm Hg，慢性病容，皮肤粘膜苍白，眼睑、面部及双下肢浮肿。双肺呼吸音粗，心脏(－)，腹膨隆，腹肌紧张，腹部可扪及一直径30 cm 左右包块，边界清楚，活动度差，无压痛反跳痛，移动性浊音阴性。双下肢2 度凹陷性浮肿。入院后检查，生化常规:肌酐696. 80 μmol/L，尿素氮35. 44 mmol/L，尿酸524.03 μmol/L;肿瘤系列:CA199:39.89 U/ML(正常值:0.46～37);血常规:白细胞3.1 ×109/L，血红蛋白56 g/L，红细胞2. 17 ×1012/L，红细胞压积0.21，血小板总数73 /L。尿常规示:尿蛋白2 +。B 超示盆腹腔内见381 mm ×136 mm ×283 mm 杂乱等低无回声灶，边界清晰，内可见大量强回声及无回声灶，呈蜂窝状，CDFI 内见稀疏血流，RI0.54。入院诊断:慢性肾小球肾炎:慢性肾功能衰竭，尿毒症期;高血压病3 级，极高危;盆腔巨大肿块;肾性贫血，再生障碍性贫血;高尿酸血症。

入院后予降压，限水，低盐优质低蛋白饮食处理，定期血透，输血纠正贫血治疗。因盆腔巨大包块伴腹胀明显，于4 月14 日转入妇科，积极术前准备，于4 月17 日在连续硬膜外麻醉下行剖腹探查术，术中见腹腔内一巨大囊实性包块占据整个盆腔，穿刺抽出少许淡黄色液体，将包块取出，见直径约30 cm，表面光滑，血供丰富，将瘤体包膜切除1 周，剥离瘤体，见瘤体来源于子宫左侧阔韧带及宫颈前壁，瘤体重7 000 g，行全子宫及双附件切除术，手术顺利。术后病理示:“盆腔”侵袭性血管粘液瘤(32 cm×28 cm×15 cm)(病理号120878)。术后予降压、定期血透、输血、抗生素应用及对症处理，恢复佳。于2012 年5 月4 日出院，出院时无腰酸乏力，浮肿减轻，血压120/80 mmHg，腹部切口愈合良好。

讨论 侵袭性血管粘液瘤(aggressive angiomyxoma，AAM)是一种罕见的特殊类型的软组织间质肿瘤，生长缓慢、低度恶性，具有侵袭性、复发性等特点。常见于中青年妇女，年龄为16～70 岁，40 岁以上较常见。肿瘤大小不一，多发生于妇女的骨盆、会阴、腹股沟区等，切面呈凝胶状，常扩散到阴道旁和肛周，有时也可位于盆腔和腹膜后。患者常无症状或临床表现仅为局部缓慢生长的包块，部分患者有会阴、阴唇、盆腔不适，性交困难以及因包块不断增大所致的压迫感和行动不适。少数患者出现下腹部盆腔隐痛、外阴坠胀感和尿频。妇科检查大部分患者可查出外阴、会阴或盆腔的肿块。影像学检查对术前确定肿瘤的范围有重要意义，包括盆腔或直肠超声、CT 扫描等。病理组织特点:位于盆腔的肿物外形呈球形，边界清晰，剖面多为灰白色、黄白色或粉色光滑凝胶样，可伴有点片状出血、液化或形成小腔。光镜下可发现在粘液基质中的肿瘤细胞混杂有正常的结缔组织，表明细胞有浸润性。治疗AAM 最主要的方案是以完整的肿瘤切除为原则，尤其要注意肿瘤的基底部，避免术后复发。因无淋巴或远处转移倾向，不需清扫淋巴结。近年有用Gn-RH 激动剂治疗AAM 的报道。由于肿瘤细胞有丝分裂不显著，不主张放射治疗和化疗预防复发［1］。临床上因浸润性和复发性是其重要特征，故坚持术后长期随访很重要［2］。虽有复发，但大多预后良好。

此患者因“腰酸乏力、浮肿”就诊时发现盆腔巨大包块，因合并尿毒症、高血压、再生障碍性贫血，手术风险大，多方诊治效果不佳，症状逐渐加重，遂来我院。经充分术前准备，手术过程平稳，经术中所见及术后病理证实为“盆腔侵袭性血管粘液瘤”。术后积极予降压、定期血透、输血、抗生素应用及对症处理，患者恢复佳。因此病罕见，且没有特异的临床特征，术前很难确诊，需经术中所见及术后病理证实，临床及病理科医师应引起重视，以免误诊。

［1］ 崔 陶.侵袭性血管粘液瘤临床病理特征及研究进展［J］.现代妇产科进展，2007，16(10):787-789.

［2］ 李 容，李宗恒.侵袭性血管粘液瘤的临床及病理分析［J］. 西南军医，2008，10(3):23-24.