基底节区脑梗死致偏侧舞蹈症10例临床分析

卢建新

基底节区脑梗死致偏侧舞蹈症10例临床分析

卢建新

我院神经内科2000～2012年共收治偏侧舞蹈症18例，其中CT和MRI显示基底节区梗死者10例，现报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 男7例，女3例。年龄54～75岁，平均（67.4±3.1）岁，均为急性起病。

1.2 临床表现 临床见同侧上下肢不自主运动6例，仅上肢不自主运动3例，单侧下肢1例。肌力：4级7例，3级3例。NIHH评分：≤5分1例，6～10分7例，11～15分2例。均表现为责任病灶对侧肢体的快速、大幅度不规则的舞蹈样运动，30～50次/min，睡眠中消失，情绪激动、紧张时加重。4例为以偏侧舞蹈症为首发症状的脑梗死，2例在卒中发生后肢体功能改善后出现舞蹈样动作，其余4例肢体偏瘫与偏侧舞蹈症同时发生。合并的基础疾病有：高血压9例，冠心病8例，糖尿病3例，高脂血症4例。3例合并糖尿病者，在血糖控制后症状均有不同程度的改善。脑电图表现为轻度异常4例，中度异常2例，未见痫性放电。

1.3 影象学资料 左侧病灶4例，右侧2例，两侧都有病灶者4例。其中壳核6例，丘脑3例，苍白球1例，3例合并半卵圆中心多发性腔隙性脑梗死。

2 讨论

急性脑血管病合并偏侧舞蹈症临床比较少见，特别是病人无肢体功能明显受损时，往往容易忽视其基础病的诊断。

本文病例符合周承姝诊断标准改良基底节区脑梗死合并偏侧舞蹈症诊断标准［1］：（1）中老年多见；（2）存在多种脑血管病的危险因素；（3）表现为发作性一侧肢体粗大运动；（4）发作时肢体瘫痪程度较轻或在瘫痪肢体肌力改善过程中；（5）头颅CT可见病侧肢体对侧基底节区低密度灶，头颅MRI扫描T2和flare序列可见高信号病灶；（6）脑电图无痫性发作波排除癫沎。

偏侧舞蹈症是锥体外系疾病的表现之一，该系统是由多神经元构成的不同功能的复杂环路，环路中任何部位损害均可造成相应部位不自主运动，纹状体（新纹状体：尾状核、壳核和旧纹状体：苍白球）是锥体外系的重要结构。新纹状体病变造成肌张力减低，运动增多，旧纹状体病变则使相应肌张力增高，运动减少，如新旧纹状体相互抑制相互制约的平衡破坏，就会出现肌张力和运动障碍的表现。这些部位损伤后，苍白球作用释放，增强对下运动神经元的抑制作用，皮层所发动的运动无法中断与停止，造成躯体不自主活动过度，表现为偏侧舞蹈症。基本病理过程为相应区域神经组织的缺血性损害，国内报道偏侧舞蹈症还可见于糖尿病病人，包括高渗性昏迷、酮症酸中毒，一侧脑血管明显狭窄，Moyamoya病［2⁃4］，这些患者在CT、MRI、DSA和PET上都可见梗死、缺血或灌注不足的表现，应用F⁃18 DFG PETNguyen病灶侧运动区皮层和对侧上肢带肌可见同位素吸收增强区［5］。其他也可见于脑出血、风湿病、红斑狼疮［6⁃8］。

本组患者特点分析：（1）多数患者有脑血管病的危险因素，如老年，高血压，心脏病，高脂血症，糖尿病，吸烟，动脉硬化等；（2）发病形式与脑血管病一样比较突然，发生偏身舞蹈的肢体多在责任病灶对侧，所以这组患者的偏身舞蹈症实际上是脑血管病的临床表现之一，这为我们早期认识血管病提供了又一个临床表现；（3）病灶多数在基底节区，病灶一般较小，以壳核多见，本组患者中以壳核为责任病灶者占60％。肌张力下降及运动增多提示多巴胺神经递质活性增高，这为使用氟哌啶醇等多巴受体阻滞剂对症治疗提供了一定的理论依据；（4）本组病人NIHSS评分都比较低，提示症状较轻，肢体运动功能缺失受损较小，部分患者在肢体运动改善后出现偏身舞蹈症，因为严重瘫痪时肢体不能表现舞蹈样动作，待肢体运动功能恢复后则可出现偏身舞蹈症。经药物治疗后舞蹈症状可在短期消失且多不留严重运动功能后遗症。

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R 587.1；R 969.1

B

10.3969/j.issn.1003⁃9198.2013.12.028

2013⁃05⁃10）

211300 江苏省南京市，南京市高淳区人民医院神经内科