(甘肃省人民医院,兰州730000)
腹茧症(AC)是一种罕见的腹部疾病,由Foo等于1978年首先报道并命名[1]。其特点是腹腔全部或部分脏器被一层致密灰白色、形似蚕茧、质韧的纤维膜所包裹,术前诊断困难。由于该病罕见,又无特异性临床表现,极易误诊。现对我院妇科近10年所见8例AC患者的临床资料进行分析,以期提高对本病的认识。
临床资料:回顾性分析2002年7月~2012年7月8例AC患者的临床资料,年龄19~36岁,平均28岁。5例因盆腔包块行剖腹探查手术发现,2例考虑异位妊娠破裂急诊手术发现。2例未婚,5例未生育,2例盆腔结核、2例IVF-ET术后输卵管妊娠、2例盆腔脓肿、2例子宫内膜异位症。
手术经过:1例19岁盆腔结核患者术中打开腹膜时发现腹膜下紧贴囊肿,囊壁与腹膜、盆腔组织粘连紧密,切开囊壁,吸出黄绿色液体约3 000 mL,暴露囊腔,见囊腔内下方增粗变形呈腊肠样的输卵管,与卵巢、子宫后壁粘连紧密,探查囊肿外部,见大部分小肠及结肠被一层特异的灰白色质韧的纤维膜包裹,囊肿内壁及肠管表面散在分布多个粟粒样结节。切取约3 cm×2 cm囊壁送术中冰冻病理切片,报告为结核,因患者无明显肠道症状,未行其他手术,放置引流后关腹。术后予以抗结核治疗半年。另外1例32岁盆腹腔结核患者,盆腔包块10 cm×10 cm×8 cm,术中探查及术后处理与之类似。1例30岁IVF-ET术后宫外孕患者术中发现肠管、子宫、双附件表面有多层膜状纤维组织覆盖,无明显腹膜腔,相当于左附件区有一约4 cm×3 cm×3 cm囊腔,破裂,见约200 mL暗红色血液及少量血凝块,纤维膜状组织后可触及一正常大小子宫,两侧触及增大多囊样卵巢,无法暴露子宫及双附件。清理血块及可疑妊娠组织,定期复查血HCG,术后予以甲氨蝶呤肌注保守治疗,痊愈出院。1例27岁IVF-ET术后右输卵管妊娠患者盆腹腔粘连严重,仔细分离右输卵管并切除,余子宫附件未处理。1例36岁卵巢巧克力囊肿患者,术中见小肠被异常纤维膜呈蚕茧状包裹,累及结肠、子宫及附件,盆腔脏器完全无法暴露,小心分离后剥除囊肿,病理证实为内膜异位囊肿,余粘连未分解。1例23岁不孕症患者,双侧卵巢约5 cm巧克力囊肿,盆腹腔亦呈蚕茧样粘连,剥离囊肿,术后予以GnRHa注射3个月。其余2例盆腔脓肿患者,手术中见盆腹腔广泛粘连,包裹形成脓肿,吸出脓液,放置引流后关腹。
讨论:AC又称特发性硬化性腹膜炎、局限性小肠外薄膜包绕症、先天性小肠禁锢症和小肠节段性纤维包裹症等。其病因迄今无定论,结合文献,可能与以下因素有关:①性别:好发于青少年女性[1],可在月经初潮后2 a内发病,男性少见。②先天性发育畸形所致[2]。先天性的多与胚胎发育异常有关,腹膜先天性发育异常,同时伴有大网膜缺如或缩短、子宫附件缺如或发育异常等。较少见。③炎症和异物刺激。此类病因所致AC患者较多见。女性生殖道逆行感染、结核、异物、腹水等因素均可刺激腹膜引起纤维蛋白渗出,继而因成纤维细胞和毛细血管长入,机化形成纤维性包膜[3]。④长期服用β受体阻滞剂可导致胶原蛋白过度增殖及腹腔纤维化[4],但国内外报道的绝大多数AC患者都没有长期服用此类药物史,这种推测尚缺乏足够的支持。
本组所报告的病例中2例盆腔结核为结核杆菌刺激腹膜,结核亦是 AC的常见病因之一[3]。2例子宫内膜异位症为异位的内膜反复出血刺激腹膜。2例盆腔脓肿多为生殖道逆行感染,国内亦有报道[5]。IVF-ET患者AC原因可能为反复取卵刺激,或者此类患者多为盆腔炎继发不孕,感染刺激腹膜所致,此类患者亦有报道[6]。
AC的术前诊断比较困难,多为术中证实,如不出现症状,可能终生都不被发现。如出现反复腹痛、急慢性肠梗阻等表现也容易与其他疾病混淆。一些辅助检查对AC的诊断有一定帮助[7]。X线腹部平片可见肠管扩张及气液平面,位置较固定,透视下加压移位不明显。腹部CT见肠管扩张、气液平面,部分可见纤维膜包裹肠管形成新月形高密度影。B超检查可发现腹部包块内肠管扩张.并可见肠管内液体流动趋势和方向。
AC的治疗根据患者病情而定。对于无症状,而在检查或手术中发现的患者,可暂不予处理。对腹胀、腹痛明显或出现肠梗阻症状者均应给予手术治疗,主要是松解粘连、解除梗阻、切除包膜。对于妇科手术中发现的AC,因其一般无肠道症状,原则上不刻意松解、切除包膜,尽量减少肠管刺激及不必要的肠管损伤,以免术后肠梗阻、肠粘连或肠瘘的发生。本组报告中的8例因均无明显的肠梗阻症状,故未行外科手术治疗。另外因本组均行开腹手术,目前随着腹腔镜手术比例越来越高,若碰到腹腔镜检查时气腹压力异常升高、穿刺不顺利、充气困难,一定要警惕AC的可能,及时更改手术方式。
[1]Foo KT,Ng KC,Rauff A,et al.Unusual small intestinal obstruction in adolescentgirls:the abdominal cocoon[J].Br JSurg,1978,65(6):427-430.
[2]Bas KK,Besim H.A rare cause of intestinal obstruction:abdominal cocoon[J].Am Surg,2011,77(2):E24-26.
[3]Gadodia A,Sharma R,Jeyaseelan N.Tuberculous abdominal cocoon[J].Am JTrop Med Hyg,2011,84(1):1-2.
[4]Seng LK,Mahadaven M,Musa A.Abdominal cocoon:a report of two cases[J].Br JSurg,1993,80(9):1149.
[5]蒋小平,樊华.盆腔巨大脓肿合并腹茧症1例[J].实用妇产科杂志,2009,25(2):119-120.
[6]刘晶晶,顾振鹏.腹茧症体外受精—胚胎移植受孕足月妊娠剖宫产1 例[J].中华妇幼临床医学杂志,2011,7(6):609.
[7]Wang Q,Wang D.Abdominal cocoon:multi-detector row CT with multiplanar reformation and review of literatures[J].Abdom Imaging,2010,35(1):92-94.