鞍区Rathke囊肿的MRI诊断价值

周乐夫,周 洁,吴秋辉,葛 虎,向子云

(1.广东省深圳市龙岗区中医院影像科,广东深圳,518172;2.广东省深圳市龙岗区人民医院影像科,广东深圳,518172)

Rathke囊肿较为少见,是起源于Rathke囊袋残余组织的良性先天性疾病,好发于鞍内[1]。由于对本病影像学特点认识不充分,部分Rathke囊肿仍被误诊为鞍区其他囊性病变。作者总结了经手术病理证实的Rathke囊肿的MRI特点,现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

选取经手术病理证实的鞍区Rathke囊肿患者7例,其中男2例,女 5例,年龄 18～45岁,平均33.4岁。临床症状主要表现为头疼7例,视力障碍1例,垂体功能障碍(如闭经、泌乳、肥胖)3例。

1.2 MR成像参数

采用GE1.5T Signa HD超导型磁共振扫描仪,8通道头颅专用线圈。平扫:冠状位自旋回波T1WI(T R320 ms,TE 13.5 ms),矢状位自旋回波T1WI(TR 360 ms,TE 13 ms),冠状位快速自旋回波T2WI(TR 2700 ms,TE 132 ms),层厚3mm,层间距0.3mm,FOV:512mm×512 mm,矩阵:288 mm×192 mm,增强扫描时对比剂采用钆喷酸葡胺(GD-DPTA),静脉注射,剂量为0.2 mmoL/kg。

2 结 果

7例Rathke囊肿的边界均较清楚,其中2例自鞍内向鞍上生长(因鞍隔束缚而呈“葫芦状”),5例位于鞍内(呈圆形或类圆形)。7例Rathke囊肿的MR信号多变,3例呈长T1长T2信号,2例呈短 T1短T2信号,1例呈短T1长T2信号,1例呈长T1短T2信号,2例见囊内结节,6例囊壁无增强,1例囊壁均匀强化。

3 讨 论

3.1 Rathke囊肿的病理组织学及临床表现

Rathke囊肿是一种少见的先天性良性疾病,由Goldzieher于1913年首次报道,1993年WHO将其归入中枢神经系统肿瘤分类中的囊肿及肿瘤样病变(称其为颅颊裂囊肿),于2000年修正为Rathke囊肿。在胚胎发育第4周时,消化管的颊泡发育成一憩室样结构即为Rathke囊,在胚胎发育第12周时,Rathke囊的近端闭合,但在垂体神经部和远侧部之间常残留一裂隙,如出生后仍持续存在,则称为 Rathke裂。当分泌物较多致Rathke裂明显扩张而形成较大的囊肿时,即为Rathke囊肿[2]。在病理组织学上,Rathke囊肿由假复层或单层上皮构成,上皮内可含杯状细胞、基底细胞、纤毛上皮细胞和鳞状细胞。本病多见于成年女性,且发病年龄多在30岁以上[3]。大多数Rathke囊肿无明显症状,但当囊肿较大时则可压迫周围组织结构而产生一系列症状及体征,主要表现为头痛、视野缺损(双颞偏盲)或视力下降、垂体功能障碍等。

3.2 Rathke囊肿的MR信号特点

虽然Rathke囊生成移行通道的任何一点都可形成Rathke囊肿,但以垂体的中间部或远侧部最多见。MRI上鞍内型Rathke囊肿表现为鞍区圆形或类圆形囊性占位,当囊肿较大突破鞍隔向鞍上生长时则呈“葫芦样”改变。

因Rathke囊肿囊壁上的腺体能分泌蛋白质、胆固醇、黏多糖等物质,故Rathke囊肿的MR信号呈现多样性。有研究[4-6]证明,囊液信号特点主要取决于其蛋白质及黏多糖含量的高低。大多数Rathke囊肿内部信号均匀,与脑实质相比,当黏多糖和蛋白质浓度较低时,病灶在T1WI序列呈低信号(但高于单纯性囊肿信号),在T2WI序列呈高信号;随着黏多糖及蛋白质浓度增加时,其在T1WI序列可呈等甚至高信号。Byun[7]指出MRI较易发现Rathke囊肿内与囊液信号不同的胆固醇结节(T1WI序列呈高信号,T2WI序列呈低信号),其是Rathke囊肿重要的定性诊断指标。本组MRI资料中,有2例见到囊内结节。

当囊液为高浓度蛋白溶液时,病灶在T1WI序列为高信号,T2WI序列为低信号,此种特征性MR信号特点结合囊肿生长部位及囊壁特征可对Rathke囊肿作出定性诊断;当囊液在T1WI序列呈低信号或等信号,而在T2WI序列呈高信号时,对Rathke囊肿做出定性诊断较困难,此时增强扫描则尤为重要。增强扫描时,多数病灶囊壁不强化,若囊壁发生鳞状上皮化生或合并感染时,可见囊壁增厚并强化,但囊内结节及囊内沉积物无强化。本组资料中,囊壁强化者有1例。

3.3 鉴别诊断

典型的Rathke囊肿MRI较易做出定性诊断,当其临床及MR表现不典型时,需与下列病变进行鉴别:①颅咽管瘤:多见于儿童或40～60岁的成年人,瘤体直径通常较大,多在1 cm以上且肿瘤主体在鞍上。囊液MRI信号多变且多不均匀,增强扫描瘤壁及肿瘤的实性部分不均匀强化;②鞍内型囊性垂体瘤:正常垂体结构部分或完全消失,病灶与正常垂体分界不清,病灶囊壁较厚并且不均匀,增强扫描囊壁或肿瘤组织强化较明显。而Rathke囊肿可见正常垂体组织,囊壁较薄且囊内容物无增强,短期随访囊液信号无改变;③蛛网膜囊肿:其囊液与脑脊液信号相似,表现为均匀的长T1长T2信号,而Rathke囊肿囊液的信号则多样,即便是长T1长T2信号,也比脑脊液的信号要高,一般较易区分。

[1]Bonneville F,Cattin F,Bonneville J F,et al.Rathke′s cleft cyst[J].J Neuroradiol,2003,30(1):238.

[2]魏文萍,林建忠,杨天和.鞍区Rathke囊肿 MRI诊断[J].放射学实践,2006,21(6):553.

[3]白人驹,张云亭,冯敢生,等.内分泌疾病影像学诊断[M].北京:人民卫生出版社,2003:44.

[4]龚美琳,陈爽,姚振威.颅内表皮样囊肿的M RI表现[J].临床放射学杂志,2003,22(10):822.

[5]Kapoor V,Johnson D R,Fukui M B,et al.Neuroradiologic-Pat ho-logic Correlation in a Neurenteric Cyst of t he Clivus[J].AJNR,2002,23(3):476.

[6]Hayashi Y,Tachibana O,Muramatsu N,et al.Rathke cleft cyst:MR and biomedical analysis of cyst content[J].J Comput Assist Tomogr,1999(23):34.

[7]Byun W M,Kim O L,Kim D,et al.MR imaging findings of Rathke′s cleft cysts:significance of intracystic nodules[J].AJNR,2000,21:485.