原发性血小板减少性紫癜并发脑出血19例治疗体会

西安医学院第一附属医院神经外科（西安710077） 贾卓鹏 张冬子 金 林 郝璞珩 行治国 陈 斌

原发性血小板减少性紫癜，又称为特发性血小板减少性紫癜（ITP），现就我科近8年来收治的19例治疗体会报告如下。

临床资料

1 一般资料 19例中，男12例，女7例，年龄16～72岁，平均（47±3）岁。所有病例都经多次血常规检查血小板减少，血小板（PLT）＞20×109／L 1例，PLT10～19×109／L 3例，5～10×109／L 9例，PLT＜5×109／L 6例，均有骨髓检查确诊。急性起病11例，8例为亚急性起病。19例均表现为头痛、恶心、呕吐，2例表现为癫痫发作。12例有颈项强直，布氏征阳性。13例出现视乳头水肿。18例出现程度不等的意识障碍，其中嗜睡5例、浅昏迷6例、中度昏迷7例，深昏迷1例。2例出现精神障碍，2例痴呆，幻听、情感淡漠和虚构各l例。语言障碍4例，运动性失语和命名性失语各2例，失用症l例。头颅CT检查：出血量估计大于150ml者3例，100～149ml者4例，70～99ml者6例，40～69ml者4例，小于40ml者2例。硬膜下血肿2例，脑内出血14例，蛛网膜下腔出血3例。

2 治 疗 所有病例均给予外科手术治疗，其中开颅去骨瓣减压脑内血肿清除术8例，微创血肿清除术11例，都给予脱水降颅压、管理血压、营养脑细胞、对症支持和预防并发症等治疗，有呼吸衰竭或呼吸停止者上呼吸机辅助呼吸；上消化道出血者给强制酸剂静滴，血小板减少均予止血药静滴，输注浓缩血小板治疗，有PT延长者予输注新鲜冰冻血浆，有贫血者输注红细胞悬液。

3 结 果 5例死亡，14例安全度过围手术期。其中再出血有3例，均给予经引流管血肿腔内注入尿激酶5000U，夹闭引流管2h后打开保持引流通畅引流效果佳。

讨 论

原发性血小板减少性紫癜是一类较为常见的获得性出血性血液病，发病率约为1／20000，临床表现为皮肤，粘膜自发性出血，出血时间的延长等，病死率约1%，多数因颅内出血死亡。急性ITP常见于儿童，是由病毒感染后，体内产生与病毒有关的抗体，并与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到非特异性损伤被单核巨噬细胞系统所清除；或抗病毒抗体与相应抗原结合形成免疫复合物，附着于血小板表面。慢性ITP常见于青年女性，主要是由脾脏产生的抗血小板抗体引起血小板被吞噬破坏。上述机制导致血小板质和量的异常及毛细血管损伤导致凝血障碍，血小板＜20×109／L者引起颅内出血，导致脑功能受损甚至死亡。

对ITP病史明确或于感染后短期内出现皮肤紫癜者，若出现头痛、恶心、呕吐﹑癫痫发作﹑颈项强直﹑精神障碍﹑意识障碍等临床表现时，要考虑颅内出血可能。头颅CT可明确出血类型，部位和出血量。同时应行血小板计数﹑血小板相关抗体及毛细血管脆性实验等检查，以明确ITP并发颅内出血的诊断及凝血障碍程度。颅内出血量大且有脑疝或发生脑疝者为手术适应证。颅内出血经观察治疗，颅内压进行性增高，有发生脑疝可能或已有脑疝者应尽快手术。术中和术后再出血以及感染的风险很大。手术以微侵袭手术为主，包括微创钻孔血肿清除及钻孔引流术。严重脑疝者可行开颅手术。欧洲ITP的诊治指南中血小板计数的安全值为：大手术≥80×109／L［1］。术前应连续输注血小板直到血小板数量达到80×109／L以上。尽管输入的血小板可能被破坏，但它能保护患者免遭灾难性出血，直到特异性治疗生效。此类患者手术风险大，需尽量减少手术创伤。术中应严密止血，但严格控制电灼，过度使用电灼易引起继发感染。术后易发生再出血，Joseph等［2］认为机体的凝血状态可能是脑出血继续出血的原因和危险因素。此类患者使用尿激酶纤溶治疗有效。

综上所述，原发性血小板减少性紫癜合并颅内出血外科治疗风险高，对于原发性血小板减少性紫癜患者，应早发现，尽早积极病因治疗，把血小版控制在20×109／L以上，避免脑出血等严重并发症。对已发生出血达手术指征应积极手术，在纠正血小板暂时达基本正常水平的基础上细心规范的围手术期处理，仍可保证手术安全有效进行。

［1］ Provan D，Newland A，Bolton－Maggs P，et al．Guide－lines for the investigation and management of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults，children and pregnancy［J］．Br J Haematol，2003，120（4）：574－596．

［2］ Joseph P，Thomas G，Thomas T，et al．Ultra－early evaluation of intracerebral hemorrhage［J］．Neurosurg 1990，72：195－199．