肺转移性肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例报告

杨胜利 赵家亮 颜昭君 刘 军

1 病例报告

患者，女性，42岁，因咳嗽3月余于2012年3月23日入院。患者既往于2008年3月，因右肾包块行手术切除，病理检查提示为上皮样脂肪瘤。2011年11月底开始出现咳嗽，伴咽痒，咳少许白黏痰，无发热及胸痛，无咳血，起病以来自行口服多种止咳药物并静脉使用抗感染治疗3天，症状未见改善，遂于2012年3月23日来我院住院治疗。

入院时患者咳嗽，咳少许白色黏液痰，无发热、无胸痛、无咳血、无恶心泛酸，精神及饮食一般，二便可，起病以来体重及体力无明显下降。体格检查：体温36.5 ℃，脉搏82次/分，呼吸18次/分，血压100/60 mmHg，神智清楚、精神尚可、形体适中。浅表淋巴结无肿大。巩膜无黄染，角膜清晰，双瞳孔等大等圆，对光反应灵敏。咽部无充血，双侧扁桃体不肿大，胸廓外观对称，双肺呼吸音低，心率82次/分，心音正常，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软无压痛、无反跳痛。肠鸣音正常，无气过水声，无血管杂音。肝脾未触及。双下肢无水肿、静脉曲张。生理反射存在，病理反射未引出。

辅助检查。血液分析：WBC 7.26×1012/L，Hb:116 g/L，PCT：318×109/L。心电图：正常，凝血功能、尿粪常规、血糖、肝肾功能、血脂、CRP均未见明显异常，ESR：30 mm/H，NSE：16.32 ng/mL，细胞角蛋白，CEA、AFP、CA125均正常，乙肝三系正常，结核抗体阳性；3月23日胸部CT：双肺多发球形结节，边缘清晰,最大直径约2.8 cm。 4月8日复查胸部CT：双肺多发结节，与前片比较变化不明显。腹部彩超：肝内实质性占位性病变，胆总管上段轻度扩张； 妇科彩超：未见异常；4月5日纤维支气管镜提示左肺下叶后基底段处可见新生物，开口完全堵塞。病理检查提示：被覆纤毛柱状上皮样黏膜组织，间质可见片状大细胞，胞浆丰富。4月13日华中科技大学同济医学院附属协和医院病理会诊报告，IHC:SMA(灶状+)，HMB45(+),MeLanA(+),CK(-),考虑为转移性肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤。4月16日患者开始口服易瑞沙(250 mg，每日1次)并配合中药治疗，2周后复查胸部CT，病灶未见明显改变，患者继续坚持服用易瑞沙。5月初患者开始出现胸腹部疼痛，5月9日在外院行腹部MRI，提示肝脏及左肾下极占位病变，考虑为恶性肿瘤。易瑞沙服用1个月后停用，以中药治疗为主。

2 讨论

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一类较少见的具有恶性潜能的肾脏间叶源性肿瘤，由Mai等[1]首先报道。近些年来国内也不断有病例报道，但多为个案，无大规模临床病例报道及相关研究。王兆亮等[2]曾报道13例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤病例，且其中7例经过5～40个月随访，1例在2年后出现对侧肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤，未出现远处转移病例。一般认为肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤几乎均是良性病变，但仍有恶性病变风险。近些年在国内外不断有恶性病例报道，对于恶性病病变尚无明确诊断标准。但诊断为恶性病变的病例一定具有远处转移[3]，主要远处转移部位为肺和肝脏。该患者2008年右肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤经手术证实，4年后出现双肺多发结节，且经病理检查及免疫组化提示为转移性肾脏上皮样血管平滑肌瘤，可以诊断为恶性病变。随访3个月，患者虽未出现生命危险，但患者症状加重且出现除肺部以外转移病灶，病情进展较快。随访期间患者虽使用肿瘤靶向治疗药物以及中药治疗，但并未控制病情。对于恶性病变的治疗目前也是1个难点，由于没有大规模临床病例，也没有临床治疗经验，无法指定有效治疗方案。刘新良[4]曾报道恶性肾血管平滑肌脂肪瘤术后肺转移1例，给予吡柔比星60 mg,静脉滴注第1天，异环磷酰胺2.0 g静脉滴注第1～4天。应用4个周期后病变显著缩小，但该报道未提及患者生存时间及预后。因此在临床中遇到恶性上皮样血管平滑肌脂肪瘤目前尚无肯定治疗方案，有待更多临床研究。

[1] Mai KT,Perkins DG,Collins JP.Epithelioid cell variant of renal angiomyolipoma〔J〕.Histopathology,1996,28(3):277.

[2] 王兆亮，朱建善，陈以明，等.肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的免疫组织化学检测〔J〕.上海交通大学学报(医学版),2010,30(6)：722.

[3] Yamamoto T,Ito K,Suzuki k,et al.Rapidly progressive malignant epithelioid angiomyolipoma of the Kindney〔J〕.J Urol,2002,168(1):190.

[4] 刘新良.恶性肾血管平滑肌脂肪瘤术后肺转移一例〔J〕.肿瘤研究与临床，2007,12(19):150.