新生儿自发性乳糜胸1例

王清萍，张士发

(皖南医学院附属弋矶山医院 新生儿科，安徽 芜湖241001)

1 病例资料

患儿男，生后3 h，因“出生后呻吟不止3 h”于2012年11月21日入院。G1P1，胎龄36周，顺产，羊水清，出生体质量不详，Apgar评分分别为8、9分，生后即出现呻吟不止，外院予以纳洛酮注射后无缓解来我院，以“湿肺”收住入院，常规预防出血、改善呼吸治疗2 d后呼吸好转，至生后第7天再次出现呼吸急促、约60次/min，呼吸困难并进行性加重，患儿父母身体均健康，无疾病史。查体:T 36．9℃，R 59次/min，P 133次/min，体质量 2 800 g，口周无明显青紫，皮肤中度黄染，呼吸急促，三凹征(+)，双肺呼吸音粗，右肺呼吸音减低，未闻及干湿啰音，心率齐，心前区未闻及杂音，腹软，肝脾肋下未及，四肢肌张力可。辅助检查:胸片示右肺膨胀不全;CT示右侧胸腔大量积液，双肺炎症。血常规未见异常。胸水检查①常规:黄色混浊，粘蛋白试验弱阳性，有核细胞计数8 800×106/L，分叶核20%，单叶核80%;②生化:总蛋白 31．2 mmol/L，LDH 180U/L，ADA 5．8 U/L。③细菌培养加药敏:未见细菌生长。患儿予以胸腔闭式引流，引出液为橙黄色胸水，予以头孢曲松钠、阿莫西林克拉维酸钾抗感染治疗，胸水并未减少，随着奶量的增加，引出液逐渐转变为淡黄色牛奶样，闭式引流每日约为100～120 ml，即行胸水乳糜定性试验，结果阳性。明确诊断为乳糜胸，予以禁食、胸腔闭式引流和完全肠道外营养治疗，3周后患儿痊愈出院。

2 讨论

新生儿乳糜胸是淋巴液漏入胸腔而引起，又称淋巴胸，是新生儿呼吸窘迫综合征鉴别诊断中罕见的疾病，但新生儿时期胸腔积液却是最常见的原因。可为双侧、单侧，主要取决于胸导管损伤的部位，胸导管上段大部分与左侧胸膜贴近，下段与右侧胸膜接触，胸导管下段易受损伤，所以右侧乳糜胸较多见;男婴的发病率是女婴的2倍。有报道指出乳糜胸与免疫应答和淋巴管生长有关。新生儿乳糜胸按病因分为五种:①先天性乳糜胸，淋巴系统先天性发育异常，先天性乳糜胸可合并有多发性淋巴管畸形或扩张［1－6］。亦有新生儿甲状腺机能亢进合并双侧大量乳糜胸的个案报道［7］;②创伤性乳糜胸，主要由于产伤或心肺复苏操作等造成的颈部、胸部外伤，使胸内压升高，导致胸导管破裂;③手术后乳糜胸，主要见于胸腔手术;④栓塞性乳糜胸;⑤自发性乳糜胸，指原因不明者，占50%。先天性乳糜胸的诊断标准:Al-Tawil K［4］定义的标准为症状开始时需在生后28 d内;入院时的年龄在2月以内;有胸腔积液;胸水特点为培养结果无菌生长;淋巴细胞＞80%;或外观呈牛奶样或甘油三酯＞1．24 mmol/L。在胸水生化中，没有接受肠道营养支持的患者的甘油三酯通常不会升高，所以胸水中淋巴细胞在诊断过程中显得尤为重要［8］。乳糜胸患儿多数采用内科治疗是有效的，可反复抽取胸腔积液或闭式引流、禁食和肠道外营养结合治疗。反复穿刺抽液可减轻肺的压迫症状，有利于肺扩张，但多次抽液可引起乳糜液丢失过多，易致营养不良及生长迟缓，故应输全血、血浆、白蛋白或肠道外营养。施行肠道外营养时应选择外周静脉，因为中心置管可引起上腔静脉血栓的形成，上腔静脉血栓可加重乳糜胸。也可以予以脱脂奶或中链甘油三酯。还可用奥曲肽治疗:为生长抑素的类似物，是一种长效剂，其治疗机制还不是很清楚，可能一方面是引起血管收缩减少胃肠的血流灌注;另一方面是通过减少胃、肠及胰腺的分泌而减少肠道的吸收和淋巴液的产生，使胸导管的漏口自然愈合［9］。生长抑素有良好的疗效，有研究认为在胸腔抽液及肠外营养等治疗失败后应尽早选用生长抑素治疗，不但可以缩短住院时间并可减少并发症的发生。

有研究认为引流量每日10～20 ml/kg可认为乳糜液漏出基本停止，若保守治疗无效时，应在患儿营养状态尚好时行手术修补瘘管。手术方式有:胸导管结扎、胸膜固定术、胸膜腹膜分流术、胸膜部分切除［1，4，10］。

并发症及愈后由于乳糜液的大量流出导致大量蛋白质、脂肪、淋巴细胞及HCO3－的丢失，可引起营养不良、继发性低丙种球蛋白血症、细胞免疫缺陷及代谢性酸中毒。但此种缺陷可随乳糜胸治愈而恢复正常。孤立的先天性乳糜胸预后良好，合并有器官畸形则影响预后。一般认为自发性乳糜胸一旦治愈，不再复发［11］。

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