可逆性后部白质脑病综合征的临床表现及MR影像分析

田志松，孟庆波，张俊梅，赵 林

（1.河北省遵化市人民医院神经内科，河北遵化 064200，2.河北省遵化市人民医院放射科，河北遵化 064200；3.河北医科大学第二医院神经外科，河北石家庄 050000）

·临床研究·

可逆性后部白质脑病综合征的临床表现及MR影像分析

田志松1，孟庆波2，张俊梅2，赵 林3*

（1.河北省遵化市人民医院神经内科，河北遵化 064200，2.河北省遵化市人民医院放射科，河北遵化 064200；3.河北医科大学第二医院神经外科，河北石家庄 050000）

白质脑病综合征；脑疾病；磁共振成像

1996年，由Hinchey等［1］提出了可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，PRLS）的概念，是一种临床-放射综合征，主要表现为急性起病，头痛、癫痫发作，视觉异常，精神行为改变等，神经影像学表现为可逆性的以大脑后部白质为主的病变。

1 资料与方法

1.1 一般资料：现将河北省遵化市人民医院2009年7月—2011年11月经临床及影像学检查确诊的10例PRLS患者的资料进行回顾性分析。男性1例，女性9例，年龄20～59岁，平均30岁。

1.2 临床表现：PRLS多为急性或亚急性起病，典型者表现头痛、癫痫样发作等，严重时出现意识障碍，一般无局灶性神经功能缺损，临床症状表现较轻而影像学损害较重。继发于妊娠期高血压疾病6例，继发于双胎妊娠死胎1例，继发于高血压病3级、肾功能不全1例，继发于支气管哮喘、肺炎1例，足月妊娠1例。表现为头痛、呕吐7例，抽搐6例，癫痫持续状态1例，昏迷1例，头晕1例，视物模糊1例，Todd瘫痪1例。患者经过控制血压、减轻脑水肿、控制癫痫发作及对症治疗，1周内均迅速好转，未遗留后遗症。但继发于支气管哮喘、肺炎患者2个月后再次发作抽搐1次。

2 结 果

本组患者均在发病后2～3d内行颅脑MR检查（美国GE公司1.5T）。1周内行增强扫描1例未见异常。7例行磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）、8例行磁共振静脉成像（magnetic resonance venography，MRV）检查未见异常。累及皮层9例，额叶6例，顶叶9例，枕叶9例，基底节2例，丘脑1例，脑干1例（图1）。10例患者T1WI低信号或等信号，T2WI和液体衰减反转恢复（fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）高信号，DWI等信号。见表1。

图1 第8例患者影像资料A.T1像；B.T2像；C.FLAIR像；D.DWI像

表1 患者临床资料统计

6 2011年2月女30妊娠期高血压疾病头痛、视物模糊10d，血压180/110mmHg右侧额顶叶及左侧额T1WI低信号或等信号高信号，DWI等信号，MR异常7 2011年3月女34妊娠期高血压疾病抽搐，头痛呕吐双侧顶枕基底节区斑号，T2WI和FLAIR高号，MRA/MRV未见异常8 2011年5月男40高血压病3级、肾功能不全、心包积液患者稍头晕，血压＞200/100mmHg，长期大量饮酒，查体神经系统未见异常。MRI中脑、脑桥及小脑中低信号，T2WI和FLAIR信号，MRA/MRV未见异常9 2011年8月女27妊娠期高血压疾病癫痫全面性发作1次，头痛双侧额颞顶叶斑片状T2WI和FLAIR高信号MRA/MRV未见异常10 2011年11月女30妊娠期高血压疾病癫痫全面性发作1次，头痛左侧颞顶叶及右侧顶枕低信号，T2WI和FLAIR信号，MRA/MRV未见异顶枕叶斑片状，T2WI和FLAIR A及MRV未见片状T1WI低信信号，DWI等信脚见片状T1WI高信号，DWI等常，增强未见异T1WI低信号，，DWI等信号，叶斑片状T1WI高信号，DWI等常

3 讨 论

随着MRI技术的普及，PRLS病例发现越来越多，病因也就越来越多，常见的有高血压、先兆子痫或子痫、肾炎或肾功能不全，应用各种免疫抑制剂或化疗药物（甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素A、双氯芬酸、静脉注射人免疫球蛋白、利奈唑胺、他克莫司、沙利度胺及麻疹疫苗），其他有输血［2］、慢性阻塞性肺疾病、吸食K粉［3］、系统性红斑狼疮、白塞病等个案报道。根据以上病因，现在认为可能的发病机制包括血管痉挛理论、脑过度灌注理论、血管内皮损失理论和血脑屏障破坏理论［4］。本病影像学多表现为双侧对称性大脑半球后部顶枕叶白质弥漫性水肿，多同时有额叶、颞叶和基底节受累，脑干、丘脑、小脑受累少见，距状沟和后纵裂之间的枕叶通常不受累。CT表现多为双侧顶枕叶的对称片状低密度影，MR病灶较CT明显增多，分布在额颞顶枕大脑皮层及皮层下白质、基底节、脑干、丘脑、小脑等处，呈双侧性片状稍长或等T1、长T2及FLAIR像高信号改变，可不完全对称。增强检查时大部分病灶不强化，当血-脑屏障破坏时，病灶可有强化。磁共振扩散加权成像通常表现为等信号或低信号，在表现弥散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）图表现为高信号，这种改变说明RPLS的本质是血管源性脑水肿而非细胞毒性水肿，同时磁共振扩散加权成像与ADC的比值以及病灶的可逆性说明其性质并非梗死性改变。本组第8例患者高血压病合并慢性肾功能不全、心包积液，同时累及了中脑、脑桥、延髓，而大脑无受累，只有头晕症状，无神经系统损害的体征，属于非常少见。随着报道病例的增加发现病变往往表现为大脑前部、后部均同时受累，皮层及皮层下同时受累，而非只累及顶、枕叶白质，故将此类疾病更名为可逆性脑病或可逆性血管舒缩功能障碍。

讨论此病的主要目的是要提高我们对此病的认识，在临床上，此病非常容易误诊为静脉窦血栓形成、播散性脑脊髓炎、颅内转移瘤、病毒性脑炎、多发脑梗死等常见的颅内多发病变的疾病，通过讨论其临床表现及影像体征提高临床医师，特别是基层医师对此病的认识，使患者得到及早正确的诊治。治疗上与脑梗死、静脉窦血栓形成的对血压要求不同，强调尽快将患者的血压降至正常，恢复脑血管自动调节机制（Bayliss效应），停止过度灌注和缺血、缺氧的恶性循环。降压药物的选择没有特定的要求，血管紧张素转换酶抑制剂，血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，利尿剂，a、β受体阻滞剂，钙离子拮抗剂类的降压药均可应用；对于癫痫的频繁发作或癫痫持续状态的，积极给予地西泮静脉滴注终止发作；对于只发作1～2次的，一般只需给予肌内注射苯巴比妥针100～150mg，1次/8h治疗1～2d停药即可，不必要长时间应用，也没有必要长时间口服抗癫痫药物。同时适当使用甘露醇、呋塞米等脱水剂治疗，既可以减轻血管源性脑水肿，又可以减轻癫痫发作引起的细胞源性脑水肿。尽可能避免使用可能加重原发病的药物，本组第5例患者当时为排除肿瘤而进行了增强磁共振及头CT血管造影检查，结果患者肾功能急剧恶化，后又经反复透析治疗好转。对于产妇，多不需要长时间应用降压药，故尽可能在1周内停用，以便尽早恢复母乳喂养。

［1］ HINCHEY J，CHAVES C，APPGNANI B，et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome［J］.N Engl JMed，1996，334（8）：494-500.

［2］ 王本孝，许平，黄自丽.输血致可逆性后部白质脑病综合征1例报告（附文献复习）［J］.国际输血及血液学杂志，2010，33（2）：129-131.

［3］ 杨美丽，蔡若蔚，欧阳宛炯.吸食K粉致可逆性后部白质脑病一例［J］.中华神经科杂志2010，43（4）：308.

［4］ MERHEMIC Z，MILIC-POKRAJAC D，BAJRAMOVIC A，et al Porsterior reversible encephalopathy syndrome：associated clinical and radiologic findings［J］.Mayo Clin Proc，2010，85（5）：427-432.

（本文编辑：刘斯静）

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B

1007-3205（2013）02-0233-04

2012-06-26；

2012-07-25

田志松（1975-），男，河北省遵化市人民医院主治医师，医学学士，从事神经内科疾病诊治研究。

*通讯作者

10.3969/j.issn.1007-3205.2013.02.041