曹迎春
过敏性紫癜, 又称亨一舒综合征, 是一种以小血管炎为主要病变的系统性血管炎, 为血管炎综合征中的最常见型。除皮肤紫癜、关节肿痛、腹部症状外还常累及肾脏及其他脏器。现将云南省大理州鹤庆县松桂中心卫生院2010年5月~2013年5月在门诊和住院治疗的48例患儿的发病特点、临床表现,治疗结果及肾脏损害相关因素进行回顾性分析, 现报告如下。
1.1 一般资料 48例均为本院2010年5月~2013年5月门诊和住院的患儿, 诊断符合儿童过敏性紫癜诊断标准[1],男26例, 女22例, 男女比例为1.18:1, 年龄4~8岁17例(35.4%), 8~13岁 31例 (64.6%)。
1.2 方法 对48例患儿资料进行回顾性分析。
2.1 诱因 本组病例在紫癜出现前1~2周, 有前驱感染者29例(60.42%), 其中呼吸道感染28例(58.3%), 食物过敏8例(16.7%), 药物过敏1例(2.0%), 其他无明确诱因者11例(22.9%)。
2.2 发病季节 全年均有发病, 春季15例, 夏季8例, 秋季7例, 冬季18例。以冬季和春季为多发, 两季发病率占全年的68.75%。
2.3 临床表现 所有48例患者均先后出现典型的皮肤紫癜,最多见于四肢和臀部, 躯干少见, 对称分布, 伸侧较多, 成批出现, 皮疹形状大小不一, 高出皮肤, 压之不褪色, 可伴有痒感, 消退后可有色素沉着。部分病例可伴有荨麻疹, 多形红斑和血管性水肿, 少数重症的紫癜可融合成大疱以致出血性坏死。皮疹消褪时间5~24 d, 平均8.56 d。单纯皮肤紫癜32例,占66.67%;单纯腹痛5例, 占10.42%, 在以腹痛作为首发症状的5例中, 腹痛分别先于皮肤紫癜平均3 d。单纯关节痛2例, 占4.17%;紫癜加关节痛4例, 占8.33%, 紫癜加腹痛8例, 占16.67%, 紫癜加关节痛加腹痛2例, 占4.17%。关节痛以膝关节、踝关节多见, 呈游走性, 伴有活动受限, 关节症状分别在发病后2~13 d消失, 平均4.25 d。腹痛多为脐周痛,其中2例有便血, 消化道症状缓解时间3~18 d, 平均4.52 d。并发肾脏损害14例(占29.17%), 主要表现为血尿, 蛋白尿和管型尿, 伴血压增高及浮肿, 肾脏症状多发生于起病1个月内, 有1例于其他症状消失后才发生。
2.4 实验室检查 48例均做以下室验室辅助检查, 其中48例血白细胞(10~15)×109/L, 中性粒细胞和嗜酸性粒细胞比例增高6例, 1例有轻度贫血, 血小板计数均正常, 出血和凝血时间正常。尿常规异常14例, 单纯镜下血尿9例, 单纯性蛋白尿4例, 镜下血尿加蛋白尿1例, 肾功能异常1例, 大便隐血阳性2例, 抗“O”增高5例。
2.5 治疗结果 积极寻找和去除致病因素, 卧床休息, 避免进食可疑过敏食物或药物, 有呼吸道症状者, 控制感染, 多补充维生素C, 所有患者均给予抗组胺药物和钙剂、安络血。腹痛和关节症状明显者给予肾上腺皮质激素(强的松或地塞米松), 48例患儿中除2例因尿常规、肾功能异常到上级医院进一步诊治外, 经综合治疗后均好转, 占95.83%。治疗过程中复发1例。
本组资料表明, 过敏性紫癜一般愈后良好。好发于年长儿, 男孩稍多于女孩, 全年均有发病, 但以冬季和春季多发。首发症状以皮肤紫癜为主。本病发病前数周常有感染史, 以上呼吸道感染多见, 可伴有乏力等全身症状。目前无特殊治疗方法, 主要以卧床休息, 去除致敏因素, 抗过敏, 使用降低血管通透性和抑制血小板聚集药物以及解痉、止痛等对症处理。目前一般认为HSP为过敏性血管炎, 其主要病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎, 以毛细血管炎为主, 亦可波及小静脉和小动脉, 广泛分布。皮肤、黏膜、内脏等其它脏器的小血管均可有病变。皮肤紫癜是最常见的首发症状, 而且均主要累及双下肢, 对称分布[2-4], 因此诊断不难, 需排除特发性血小板减少性紫癜。其次为消化道症状, 血管炎引起消化道水肿, 出血, 坏死或穿孔。一般以脐周或下腹部阵发性剧烈腹痛为主。本组资料中有消化道症状者占27.08%, 主要为腹痛, 其中2例有便血。以腹痛为主尚未出现紫癜之前应排除急性阑尾炎等外科急腹症, 可予以内镜检查, 胃肠道黏膜的水肿、出血及溃疡, 可先于皮肤紫癜出现, 有助于诊断[2]。本组资料中, 有关节症状者占12.50%, 主要累及踝、膝等大关节, 表现为关节肿痛, 活动受限。以关节型为首发症状尚未出现皮肤紫癜前应与风湿性、类风湿性关节炎相鉴别。过敏性紫癜肾脏受累一般多发生于起病1个月内, 亦可在病程更晚期。其临床表现轻重不一, 可为单纯性血尿, 蛋白尿和管型尿, 伴血压增高及水肿, 亦可表现为肾病综合征,但少数重症者发展为慢性肾炎, 极少数可出现肾功能衰竭。肾脏损害为HSP最严重的并发症, 且与本病的预后有直接关系。本组过敏性紫癜中29.17%的患儿有肾损害表现。多数为轻型, 大多数预后良好[3]。肾脏症状严重者用环磷酰胺等免疫抑制剂。部分患儿在紫癜初发后1~2年才出现肾损害表现。加强对本病认识, 争取早诊断, 采取综合疗法, 降低肾脏损害及复发率有着重要的临床意义。该病的远期预后取决于肾脏是否受累及受累程度。有文献显示, 如果行肾穿刺检查, HSP 100%伴有肾脏损害[4]。
[1]王卫平.儿科学.第8版.北京:人民卫生出版社, 2013:190-191.
[2]欧弼悠,吴秀英,陈肖肖.小儿消化道出血病因的内镜诊治.中华消化内镜杂志, 1997,4(2):315.
[3]甘波,李献珍.过敏性紫癜肾损害的临床相关因素探讨.中华肾病杂志, 1999,15(1):51.
[4]杨锡强,易著文.儿科学.第6版.北京:人民卫生出版社,2004: 208-211.