肺癌性淋巴管炎的病理机制及CT诊断探讨

王 滨

肺癌性淋巴管炎的病理机制及CT诊断探讨

王 滨

肺癌性淋巴管炎；病理机制；CT诊断

肺癌性淋巴管炎是指肺的淋巴性转移瘤，是肺转移瘤的一种特殊类型，占肺的转移性肿瘤的4～11%。此症在临床上并不少见，特别是胃癌、肺癌、乳腺癌、前列腺癌和未知的原发性腺癌的患者，常发生淋巴道转移；癌性淋巴管炎主要发生在肺间质，影像多表现为弥漫性病变，选取自2006年至2012年收集200例患者通过观察总结并结合有关文献，对肺癌性淋巴管炎的病理机制及CT诊断作一探讨。

1 病理机制

肺是身体各部恶性肿瘤转移的好发部位，任何恶性肿瘤都可转移到肺。肺转移瘤中原发于女性生殖器官和消化系统恶性肿瘤的概率最高（占50%～60%）。转移途径有：血行转移、淋巴转移、直接浸润蔓延及气道内种植转移，其中血行转移为最重要的转移途径。

肺的淋巴管很丰富。淋巴管为毛细性，组织学上只有一层薄的内皮细胞包绕管腔，集合淋巴管也较同管径的静脉薄弱，淋巴管的机械抵抗力很弱，对癌细胞的防御机能极差。癌细胞在淋巴管内广泛增殖，形成癌性淋巴管炎。实际上，癌性淋巴管炎并非真正的炎症，而是淋巴管内充满癌细胞，使淋巴淤滞，发生淋巴管扩张，并有淋巴性水肿；在淋巴管内的癌细胞极易侵蚀薄壁的淋巴管及小的集合淋巴管，以后发展到淋巴管周围，或侵及支气管和肺血管周围；由于癌细胞的刺激，肺间质结缔组织明显增生。

2 临床表现

肺转移瘤早期可无症状，常在原发恶性肿瘤治疗后复发时被发现。原发病灶行手术切除治疗后出现肺转移的时间大多在6～18个月，也有几年或几十年后才出现肺转移的。临床上有一部分患者，先发现肺部转移瘤，而原发病灶尚未明确，极少数患者的原发病灶直至死亡后尸解才被发现。因此，原发病灶手术切除前，除应常规行肺部X线检查外，对一些好发肺转移的疾病如消化系统恶性肿瘤等患者应加作胸部CT扫描，这对临床治疗措施的制定非常必要。

肺癌性淋巴管炎多为突然发病，主要症状为气短及呼吸困难，呼吸困难刚开始可能不明显，一旦出现，表现为进行性、痉挛性加重，酷似哮喘，解痉药物治疗无效。另外可有咳嗽、咯痰等，有时痰中带血；呼吸困难常在胸片发现异常前，肺部有异常发现时，症状往往已相当明显。可有紫绀，一般无杵状指，肺部可听到捻发音。

3 CT表现

肺转移瘤的CT表现并无特异性，呈多样性改变，往往与原发瘤的性质有一定关系。典型肺转移瘤的CT表现为：两肺弥漫分布的多发小结节影，尤以肺外带或胸膜下肺组织多见，肺中下野较多，结节大小可以从数毫米或数厘米不等，可为肿块；CT值为软组织密度，密度均匀，边缘光滑清楚。在多数情况下，原发瘤已经明确，CT检查发现肺内多发性软组织密度结节，则诊断不难。但是仍有一部分肺转移瘤的CT表现比较复杂，根据文献资料和经验，肺转移瘤除前述典型表现外，尚可有以下7种典型表现。①弧立性结节型，大小不定，一般为数厘米，以肺中下野和肺外周多见；②肿块型或肺炎型，绝大多数肺块直径超过5cm，密度均匀，边缘光整或不规则，可见分叶，偶见毛刺；肺炎型颇似肺炎样浸润阴影，也可为散在多发斑片状阴影，分布于肺周或肺底部；③肺门纵隔肿块型，可为原发瘤在血行转移同时发生淋巴道转移，或先经血行转移至肺，然后经肺内淋巴管转移至肺门纵隔淋巴结；④癌性淋巴管炎型，此型为淋巴管转移性肺癌的常见表现，常伴有肺门淋巴结肿块，并可见从肺门向肺野外放射状分布的树枝状或条索状阴影，高分辨CT上呈网状结节影，可见Keley B线及小叶间隔增厚或肺外周弓形间隔增厚等表现；⑤粟粒播散型，丙侧以中睛肺野为主的无数细小结节，呈粟粒样，约2～5mm大小，这类转移方式在X线胸片上易漏诊，高分辨CT为最佳检查技术；⑥混合型，指上述各类型2种或2种以上同时存在，通常为淋巴或血行混合转移的表现；⑦特殊类型，在极少数转移瘤中可以出现诸如空洞、钙化或骨化、胸腔各液、气胸、肺不张或阻塞性肺炎、肺动脉高压等表现。

由于肺转移瘤的CT表现多种多样，不同原发性可以出现同一类型的病灶，而同一种原发病灶又可出现多种类型的转移病灶，所以根据转移病灶的CT形态来识别原发病灶较为困难。但某些肿瘤肺部转移病灶具有一定的倾向性特点，例如滋养层细胞癌肺部转移病灶多为边缘光滑的肿块影，在原发病灶切除后，加之合适的化疗，肺部转移病灶在短期内可迅速缩小甚至消失；骨肉瘤或软骨肉瘤的肺内转移病灶内可以出钙化或骨化，在理论上，这种转移瘤内的钙化或骨化可见于任何分泌粘液蛋白的腺癌；乳腺癌和消化系统癌则可出现淋巴管类型肺转移；头颈部肿瘤的肺转移病灶中可出现空洞。因此，了解和熟悉原发病灶与肺转移病灶的CT表现关系有一定的临床意义。

3.1 网状及颗粒或结节状影此种阴影主要为肺间质内癌细胞增殖、肺间质水肿及肺间质内结缔组织增生所致，一般范围比较广泛。

3.2 支气管壁增厚、血管阴影模糊肺内淋巴管密布于支气管及肺血管周围，当淋巴管淤滞扩张时，肺部影片表现为支气管壁增厚，可见“轨道征”。两肺斑片状、片状影，以下肺多见。动静脉轮廓模糊。

3.3 间隔线脏层胸膜下淋巴管与小叶间淋巴管连接，并引流到肺静脉周围淋巴管。如此通道中发生淤滞，肺部影片上出现Kerley氏B线。另外如脏层胸膜下淋巴管至肺小叶淋巴管，以后再引流至肺血管通道发生淤滞时，则出现Kerley氏A线。

3.4 肺门及纵隔淋巴结肿大较为多见，约半数病例有肺门或纵隔淋巴结肿大，往往为多发性。

3.5 胸腔积液亦比较多见，病变严重时均有胸腔积液出现。胸水多为渗出液，其中多能查到癌细胞。Yang等将癌性淋巴管炎影像表现分为四型：I型：无肺门淋巴结肿大，两肺弥漫性索状及网状阴影。II型：肺门淋巴结肿大，从两侧肺门发出放射状线条阴影。III型：从肺门放射出局限性线状阴影，以后再向两肺扩张。IV型：肺实质内有肿瘤阴影，肺门肿大，以后再从肺门向肺野放射出线状阴影。

4 CT诊断及鉴别诊断要点

肺淋巴管癌病（PLC）是指肿瘤在肺内淋巴系统内生长。常发生于肺、乳腺、胃、胰腺、前列腺、宫颈或甲状腺，以及原发部位未明的转移性腺癌。PLC由于血源性播散到肺，继发间质和淋巴系统浸润，另外，肿瘤细胞也可从肺门或纵隔淋巴结直接进入淋巴系统播散。常见气短，可在胸部影像学表现异常之前出现。

近50%的患者，PLC的异常表现多见于局灶、单侧，而非双侧。这有助于PLC与其它引起小叶间隔增厚的疾病加以区别。肺门淋巴结肿大约有50%的患者在CT上可见。

凡恶性肿瘤在治疗过程中或治疗后复查时，肺内出现弥漫性病变者（笔者认为出现上述影像表现，即使没有原发恶性肿瘤病史，也要警惕有本病的可能）。首先要鉴别肺内病变究竟是实质性，还是间质性。肺实质阴影多为肺炎，特别是机遇性感染；间质性病变除本病外，尚有很多疾病也要考虑，如特发性间质纤维化、肺结缔组织疾病以及抗肿瘤药物等引起的间质性肺炎及间质纤维化等。这些病变都是以肺泡间质纤维化为主的肺间质疾患，早期表现为小叶间隔呈线性或多边形，以胸膜下多见。慢性纤维化病变表现为肺间质组织中产生粗乱索条或网状阴影。纤维化可使局部肺组织体积缩小，可伴肺气肿，支气管扩张，可累及胸膜。常见于慢性肺结核、慢性肺炎、慢性间质性肺炎、肺尘埃沉着病（尘肺）、肺间质纤维化等，可分为特发性、继发性和囊性纤维化三类，与本病有时不易鉴别。

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1673-5846(2013)06-0294-02

广西北海市合浦县中医院放射科，广西北海 536100