蒋敏
安徽省肿瘤医院儿童血液科
再生障碍性贫血(简称:再障),是儿童期比较常见的造血系统疾病之一。在中国的年发病率为0.74/10万,其中重型再生障碍性贫血(SAA)为0.14/10万,临床表现为贫血、感染、出血等症为主的一组综合症。重型再障(SAA) 的免疫功能异常是其重要发病机理之一,针对免疫抑制治疗使一年生存率由80年代的10%上升至70%。大量临床和实验研究证实,ATG(抗人胸腺细胞球蛋白)是目前治疗再障的各类免疫制剂中历史最长,治疗例数最多,疗效最为满意的IS疗法。1977年由SPECK首先使用,其有效率达40~70%,与骨髓移植相近。
我科应用了儿童重型再障用抗人胸腺球蛋白联合环孢素A治疗方案,提高本病治愈率,由于在应用过程中可出现超敏反应和血清病、感染出血等不良反应,严格掌握其使用方法,密切观察药物的副作用,及时正确的护理干预将会提高治疗效果。现结合我科应用的病例,将应用ATG治疗小儿重型再生障碍性贫血的护理做如下总结。
我科住院的重型再障的患儿,年龄小于14岁;患儿无HLA全相合同胞供体;理解ATG疗效、毒副作用并同意使用者。本文采用的病例包括患者15名,男:6人,女:9人,年龄2~12岁。
2.1.治疗前护理
2.1.1 与患者及家长沟通
采用ATG联合环孢素A治疗儿童重型再生障碍性贫血有价格昂贵,副作用明显及副作用大,治疗失败或无效等问题,在治疗前要和患者及家属进行良好的沟通。
2.1.2 治疗前准备
治疗过程中可能有以下的副作用,包括:类过敏反应:为最常见的副反应,发生率几乎达100%,表现为发热、皮疹、重者血压下降甚至休克。血清病:常表现为高热、皮疹、关节酸痛,甚至血尿.免疫损伤血小板。肝肾功能损害。严重感染。晚期恶性克隆性疾病(PNH MDS AML。病人需要做如下准备:用药前一周口服不吸收抗生素行肠道消毒。用药前一天病人沐浴,1:1稀碘伏全身擦浴。置PICC管。
2.2 治疗中护理
治疗用药前应做过敏试验:以单日剂量的1/10加生理盐水100ML于1小时内缓慢静脉注射,其前静脉内适量应用皮质激素和H1受体阻滞剂。皮试阴性者继续使用。治疗期间仍同步使用适量皮质激素。5天为一个疗程,每日剂量在12-18小时左右均匀输液泵输入。适当输注红细胞、血小板(HB〈60g/l,PLT〈20*109/l)。同时应用HD-丙种球蛋白(1g/kg/次,四周一次)。
严格口腔护理:(1)常规2.5%SB餐后及睡前漱口;(2)口腔糜烂溃疡而周围皮肤无红肿渗出者:贝复济;有渗出者周围红肿伴伪膜者:制霉菌素;有渗出而周围无红肿者:甲硝唑、利菌沙。保护肛周粘膜。PP粉便后及睡前坐浴。PICC护理:病人局部制动,避免穿刺侧卧位,每周消毒更换一次,输液结束用10ml生理盐水正压封管。入住层流病床。
治疗过程中,会出现不同程度的副作用,加之由于频繁监测生命体征以及医护人员的守护,使患儿易产生恐惧紧张心理。因此护理人员要主动去接近患儿,与患儿多谈心,做到细心、耐心,认真解答患儿疑问,解释治疗护理的必要性,以及治疗后的成功率,增强战胜疾病的信心。鼓励患儿适当看一些书刊、杂志以及电视,指导家长给予患儿心理支持。
2.3.出院后指导
出院时应告知家长,应用ATG治疗后半年骨髓抑制最甚,因此预防感染是治疗成败的关键,平时注意口腔、皮肤、肛周护理,避免到人口集中的地方,避免外伤。暂停各种预防接种,应用环孢素A等其他免疫抑制剂进行维持治疗时,不宜过早减量或停用。定期复查血常规,按时就诊。ATG是一种作用于T淋巴细胞的选择性免疫抑制剂,由于此药是一种异种蛋白,使用后会出现变态反应、血清病等副反应,加之SAA患儿本身抵抗力低,应用ATG治疗后免疫力更趋低下,因此,对应用ATG治疗的患儿做好密切观察及积极、科学的护理,可以减少并发症的发生,提高治疗效果,降低病死率。
3.1 SAA病情凶险,部分患者在短期内死于出血、感染,预后差。ATG治疗AA是目前国际上比较推崇的治疗方案,但在治疗过程中容易出现过敏反应、血清病、感染及出血等,危及生命,且药费昂贵。因此密切观察药物不良反应、早期预防及控制尤为重要。
3.2 应用ATG治疗的治愈率高,即使治疗不成功,也可以再次应用ATG治疗,且对后续的其他治疗手段的影响亦很小。
3.3 再障患儿行ATG治疗后明显住院次数减少,有效降低治疗费用,提高了患儿的生活质量,减少了对孩子的学习、生长的影响,同时减轻了家庭负担,具有良好的社会效应。
3.4 文章中一例死亡病例,患儿由于后期感染、出血,家庭负担重,家长放弃治疗。
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