局限型Castleman病的临床及CT表现

许风英张凤杰付小霞

（潍坊医学院附属平度市人民医院，山东 平度 266700）

局限型Castleman病的临床及CT表现

许风英1张凤杰2付小霞3

（潍坊医学院附属平度市人民医院，山东 平度 266700）

目的探讨局限型Castleman病的临床、病理和CT表现。方法回顾性分析10例经手术病理证实的局限型Castleman病的病例资料。结果10例患者中，5例位于纵膈，4例位于后腹膜腔，1例位于盆腔。CT表现：7例病变平扫呈均匀等密度影，3例伴有中央区分支状或点状钙化。增强扫描9例增强呈较均匀显著强化，另1例轻度强化。病理表现：透明血管型9例，镜下示滤泡生发中心形成，滤泡间大量增生的毛细血管，透明血管变性；浆细胞型1例，镜下示滤泡生发中心正常或增大，滤泡间大量浆细胞浸润。结论局限性Castleman病绝大多数表现为孤立的明显强化的或伴有中央分支状、点状钙化的肿物，CT增强扫描对于明确诊断具有重要意义。

巨淋巴结增生；断层摄影术；X线计算机

1 资料与方法

1.1 临床资料

本组患者为我院收治病例，男6例，女4例。年龄最大58岁，最小14岁，病程3个月～3年。2例为体检胸片示上纵隔肿块； 2例为口腔黏膜顽固性红色糜烂、溃疡等多形性皮损；1例躯干、四肢、口腔见弥漫分布的红斑、水疱、糜烂等多形性皮损；2例为阵发性胸痛；1例为下腹部不适；1例表现为腹部逐渐增大的无痛性肿物。实验室检查：血沉增快4例（23～56mm/h）、白细胞增高2例（分别为14.2和15.0×109/L）、血免疫蛋白异常者3例（其中2例IgG增高，为13.0～23.4g/L；1例IgA增高，为4.85g/L）。

1.2 方法

10例均经手术及病理确诊，术前均行CT平扫及增强扫描。

2 结 果

病灶位于纵膈5例，位于后腹膜腔4例，位于盆腔1例。手术所见和病理类型：大体标本显示病灶大小为6～17cm，10例均有完整包膜，包膜血管丰富，其中5个病灶与周围组织轻度粘连。切面呈灰白色，质地细腻。光镜下9 例符合透明血管型，表现为瘤灶内大量散在分布的淋巴滤泡，滤泡间可见明显的小血管增生（多为毛细血管后微静脉型）、异常生发中心形成和明显的玻璃样变性。3例病灶中心可见钙化或骨化灶，此区域的小血管增生显著，管壁增厚并伴有明显的透明样变性和纤维化改变，钙化沿增生退变的小血管壁或腔内呈条状或点片状分布。另1例为浆细胞型，镜下表现为生发中心明显，滤泡间质中以大量成熟浆细胞为主，血管增生少。肿块切除后半年3例皮肤、黏膜损害患者皮损逐渐消退。CT平扫病灶呈中等均匀密度，注射造影剂后，9例透明血管型明显均匀强化，强化程度稍低于主动脉，CT值132～206Hu；1例浆细胞型轻度强化，CT值为65Hu。

3 讨 论

Castleman病又称巨淋巴结增生，30-40岁为高峰发病年龄，病变可分布于体内任何正常淋巴组织分布区，主要位于胸腔、盆腔及腹膜后，60%～70%发生于胸腔内，以中纵隔肺门居多，腹腔少见[1]。根据病理特点分为透明血管型和浆细胞型，前者主要由增生的淋巴细胞及丰富的血管构成，约占本病的80%～90%；后者主要由增生的淋巴滤泡及滤泡间片状成熟的浆细胞构成，约占10%～20%。根据临床分为局限型和多中心型，局限型多为透明血管型，病变富血管，可有大的供血动脉，完整切除后很少复发；多中心型则多为浆细胞型，除纵隔淋巴结外，全身多处淋巴结可受累，切除后预后差[2]。

本组3例病例临床合并副肿瘤性天疱疮（PNP），PNP是一种伴发于肿瘤的自身免疫性大疱病，因组织病理及免疫同寻常型天疱疮而归类为天疱疮，临床表现为红斑、水疱、血疱和糜烂的多形性皮损。国外报道，PNP伴发的肿瘤主要为淋巴细胞增生性肿瘤，包括非奇金淋巴瘤、Castleman病、胸腺瘤、滤泡树突细胞肉瘤、慢性淋巴细胞白血病、霍奇金淋巴瘤等。我国PNP患者伴发的肿瘤主要为Castleman病[3]。

CT上透明血管型表现为孤立淋巴结肿大，境界清楚，平扫密度均匀，CT值约为50Hu，病灶内可有中央分支状、斑点状钙化。王仁贵等认为其分支状或斑点状形态特征反映了组织病理学上病灶内增生钙化的小血管分支及其主干[4]。增强扫描透明血管型显著强化者，与邻近大血管CT值相近，持续时间较长，有的病变周围可见增粗血管影。肿瘤显著强化的机理与透明血管型病灶内淋巴滤泡之间丰富的毛细血管后微静脉增生和周边较多的供血滋养动脉密切相关。瘤灶内极少发生坏死的原因可能与血供丰富、侧支循环良好，以及淋巴滤泡组织本身不易坏死的特性有关。CT上浆细胞型轻度强化，与其病理上血管增生少相对应。多中心型一般为浆细胞型，表现为单个较大的纵隔或肺门淋巴结肿大伴有数个较小的淋巴结，常伴有其它部位的淋巴结肿大，可无明显的强化[5]。本病需与淋巴瘤、结节病、纵隔淋巴结结核等淋巴结性疾病相鉴别。淋巴瘤位于中纵隔气管旁，一般累及多个淋巴结并常融合成团。结节病则多分布于两侧肺门和纵隔，临床症状较为轻微。纵隔淋巴结结核增强不明显，或呈环状强化。副神经节瘤及异位嗜铬细胞瘤在CT增强上亦表现为显著强化，亦需加以鉴别，鉴别要点在于此二者多与大血管毗邻、病灶内常见坏死囊变，临床上有异常波动的恶性高血压表现等。

[1] 施子廷,潘纪戌.胸部结节或肿块的X线诊断[M].湖南:湖南科学技术出版社,2002:124.

[2] 曹丹庆,蔡祖龙.全身CT诊断学[M].北京:人民卫生出版社,1996: 355.

[3] 李静,朱学骏.副肿瘤性天疱疮的基础与临床研究[J].中国医学科学院学报,2009,31(5):654-658.

[4] 王仁贵,那佳.宾怀有,等.局限性Castleman病特征性钙化的CT表现和病理学对照[J].中华放射学杂志,2002,36(4):354-356.

[5] 潘纪戌,张国桢,蔡祖龙,等.胸部CT鉴别诊断学[M].北京:科学技术文献出版社,2000:148-151.

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1671-8194（2013）17-0227-01