16例重症围产期心肌病临床分析

盛西陵

浙江省嘉兴市第一医院心内科 嘉兴 314000

16例重症围产期心肌病临床分析

盛西陵

浙江省嘉兴市第一医院心内科 嘉兴 314000

围产期心肌病 重症 心力衰竭

围产期心肌病（peripartum cardimyopathy，PPCM）是发生于围产期、具有潜在致命危险的心血管疾病［1］。现回顾性分析2006年1月—2012年1月本院收治的16例重症PPCM患者的临床资料，探讨重症PPCM的诊治。

1 资料与方法

1.1 一般资料 16例重症围产期心肌病，年龄20～43岁，平均（33±10.1）岁；农村12例，城镇4例；初产妇7例，经产妇9例；平均孕周37.5周；产前发病5例，距分娩最短10天，最长30天；产后发病11例，最短为产后3天，最长为产后56天；单胎15例，双胎1例。合并贫血2例，合并妊娠高血压子痫前期2例，合并黄疸3例。胸闷、气促13例，夜间不能平卧12例，端坐呼吸6例，心悸14例。双下肢水肿11例；颈静脉怒张、肝脏肿大5例；双肺底可闻及细湿罗音14例，伴哮鸣音6例；可闻及舒张期奔马律12例。按美国纽约心脏病学会（NYHA）分级，心功能Ⅲ级7例，心功能Ⅳ级9例；所有患者急性生理功能及慢性健康状态评分（APACHEⅡ）＞10分。

1.2 辅助检查

1.2.1 超声心动图 均有左心室扩大，左室舒张末期直径＞55mm，左室收缩功能减退，平均左室射血分数（LVEF）为42%；伴右室扩大5例；伴二尖瓣轻度返流10例，中度返流5例，重度返流1例；伴三尖瓣轻度返流6例，中度返流3例；伴肺动脉高压3例；伴少量心包积液2例。

1.2.2 心电图 均有左室高电压或胸导联复极化异常伴ST－T改变。伴室早2例，伴房早1例，右束支传导阻滞3例，左束支传导阻滞1例，窦性心动过速13例。

1.2.3 胸 片 X线胸片提示所有患者心影普遍增大，肺动脉段膨出2例，肺淤血14例。

1.2.4 化验室检查 所有患者B型尿钠肽（BNP）均升高；血白细胞升高9例；血小板降低10例；D-二聚体升高3例；总胆红素及直接胆红素升高3例。

1.3 治疗与转归 产前诊断的PPCM患者5例在积极控制心衰的同时立即行剖宫产终止妊娠，婴儿均存活。均予内科综合治疗，患者均密切监测心电、血压、呼吸、血氧饱和度；卧床休息、合理膳食；吸氧、镇静；强心、利尿、扩血管等。8例患者予以间歇性无创机械通气；1例患者行有创持续机械通气；7例患者予以抗感染治疗；10例患者予以小剂量咪唑安定及吗啡；3例患者予以低分子肝素钙。

2 结果

临床治愈（临床症状及体征消失）出院13例，好转（临床症状及体征明显缓解）3例。平均住院时间18天。出院后门诊随诊，定期复查心脏超声，半年内心脏结构及功能恢复正常12例，好转4例，并处于继续随访观察中。

3 讨 论

围产期心肌病（PPCM）是发生于特定人群的特殊心肌病，根据2010年欧洲心脏病学会心力衰竭工作组定义，PPCM指是指患者既往无心脏病史，以心肌受累为主的原因不明的心脏扩大和心力衰竭，妊娠晚期或产后数月内出现的特发性心肌病，以左室收缩功能减低并引起心力衰竭为主要表现，LVEF＜45%伴或不伴左室扩张［2］。

PPCM的发病率文献报道差异性较大，约（18～333）∕10万次妊娠。1996～2005年间，美国加利福尼亚南部Kaiser医疗保健体系中，PPCM总发病率为1：4025，白人、非裔美国人、西班牙人和亚洲人中发病率分别为1：4075、1：1421、1：9861、1：2675，非裔美国人中发病率最高［3］。国内尚无大规模的调查报告。

PPCM病因及发病机制仍不明确，但普遍认为可能存在多重因素。如炎性因子、病毒与细菌感染、自身免疫、氧化应激与泌乳素、遗传、血流动力学改变等，其它相关危险因素包括高龄产妇、多次妊娠、非洲种族、既往有子痫前兆、子痫、产后高血压、母亲滥用毒品、酗酒等［4］。产后PPCM明显多于产前，可能与产后胎盘循环突然关闭、子宫急剧排空致心脏前负荷增加；劳累、内分泌改变如催乳素分泌增加致水钠潴留等相关。本组报道亦显示产后患者较产前明显增多。

PPCM无特异性症状及体征，临床表现差异较大，20%～32%可仅表现为亚临床型。本研究使用公认的危重症的评估系统-急性生理功能及慢性健康状态评分（APACHE II）来辅助识别重症PPCM患者，主要临床表现为妊娠晚期或产后出现气促、乏力、呼吸困难，病情严重者可进展为左心衰竭；部分出现浮肿、肝脏肿大、胸水等右心衰的表现以及栓塞症状，因此对妊娠晚期或产后出现上述症状者应高度警惕。如超声心动图提示左心室收缩功能减退、左室射血分数（LVEF）＜45%、左心室舒张末期直径＞55%，应考虑PPCM的诊断。根据欧洲心脏学会（ESC）2010年制定的围产期心肌病诊断标准，需排除孕前存在的家族性特发性扩张型心肌病、HIV∕ARDS所致心肌病、心脏瓣膜病、高血压心脏病及其它器质性心脏病、肺栓塞等。因此，PPCM的诊断应依据病史、临床症状、体格检查、超声心动图、胸片、心电图及化验室检查结果进行综合判断。心内膜活检是一项有效的诊断方法，但属于有创操作，且对于基层医院来说临床操作难度大。

重症PPCM的治疗原则与心力衰竭常规治疗相似，严密监测并维持血流动力学稳定，缓解收缩性心力衰竭症状，防治心律失常、血栓形成并发症，尽可能着眼于长期治疗，改善心功能及远期愈后。具体治疗措施主要依据患者的临床症状及心力衰竭严重程度，可予以地高辛、米力农、多巴胺或多巴酚丁胺加强心肌收缩力，氢氯噻嗪、呋噻米等利尿剂利尿，肼苯达嗪、硝酸甘油等扩血管药物减轻心脏负荷；β受体阻滞剂可用于改善心功能、抗心律失常，适用于哺乳期患者；必要时小剂量吗啡或安定类镇静。该病的特殊性在于患者处于妊娠或哺乳期，药物的选择应注意避免对胎儿或婴儿的发育造成影响。血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ACEI∕ARB）对胎儿肾功能有不良影响，妊娠及哺乳期禁用。呼吸急促、急性左心衰的患者可予以有创或无创机械通气。本组病例采用以上方法均获得了满意疗效。对于产前PPCM，在维持孕妇心功能及其它脏器功能稳定、胎儿发育完善的情况下尽快终止妊娠有助于保证孕妇及胎儿安全。有报道产后患者使用催乳素拮抗剂溴隐亭可改善围产期心肌病的预后，但仍需大规模临床研究进一步证实［5］。长期使用醛固酮拮抗剂螺内酯可延长心衰患者的生存，但其在孕期的安全性缺乏临床证实，故不主张用于孕期。

PPCM患者通过及时发现、诊断与积极处理，大多数愈后良好；少数反复迁延导致扩张型心肌病、慢性心衰；极少数并发肺栓塞、多脏器功能衰竭导致死亡。PPCM患者治愈或缓解后因再次妊娠仍可再发与恶化［6］。

总之，PPCM是发生于特定人群、病因及发病机制不明、严重危害孕产期母婴健康的疾病。作好围产期保健及宣传，提高产科及内科医师的认识，早发现、早诊断、早治疗至关重要，确保母婴的健康与安全。

［1］Johnson-Coyle L，Jensen L，Sobey A.Peripartum cardiomyopathy：review and practice guidelines［J］.Am JCrit Care，2012，21（2）：89-98.

［2］Sliwa K，Hilfiker-Kleiner D，Petrie MC，et al.Current state of knowledge on aetiology，diagnosis，management，and therapy of peripartum cardiomyopathy：a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Car-diology Working Group on peripartum cardiomyopathy［J］. Eur JHeart Fail，2010，12（8）：767-778.

［3］Brar SS，Khan SS，Sandhu GK，et al.Incidence，mortality，and racial differences in peripartum cardiomyopathy［J］.Am JCardiol，2007，100（2）：302-304.

［4］van Spaendonck-Zwarts KY，van Tintelen JP，van Veldhuisen DJ，etal.Peripartum cardiomyopathy as a partof familial dilated cardiomyopathy［J］.Circulation，2010，121（20）：2169-2175.

［5］Sliwa K，Blauwet L，Tibazarwa K，et al.Evaluation of bromocriptine in the treatment of acute severe peripartum cardiomyopathy：a proof-of-concept pilot study［J］.Circulation，2010，121（13）：1465-1473.

［6］Fett JD，Christie LG，Murphy JG.Brief communication：Outcomes of subsequent pregnancy after peripartum cardiomyopathy：a case series from Haiti［J］.Ann Intern Med，2006，145（1）：30-34.

2012-11-22