虹膜角膜内皮综合征继发青光眼1例

李瑞梅 殷庆瑞 黄燕 路雪婧

患儿,女,12岁,因“右眼视物不清1年”入院,无眼痛、眼胀,无畏光、流泪,无恶心、呕吐等不适。无既往病史。否认家族遗传病史。眼部专科检查:VOD:HM/5cm(矫无助),VOS:0.6(矫正1.0)。右眼眼睑无肿胀,无睑内翻、倒睫,睑、球结膜轻度充血,角膜透明,KP(-),前房周边部较浅(约1/4ck),瞳孔散大,直径5mm,虹膜呈环形萎缩,周边卷曲,(如图1)。晶状体(-),玻璃体(-),眼底视乳头色苍白,C/D=1.0;左眼无异常。眼压:右眼59mmHg,左眼20mmH。房角镜检查:右眼虹膜末卷与房角广泛粘连,看不见Schwalbe线。眼部B超示:右眼玻璃体暗区可见点状弱回声,玻璃体轻度混浊。P-VEP示:右眼重度异常P-VEP。右眼呈管状视野。角膜内皮细胞计数检查示:右眼内皮细胞明显增大,规则的六边形细胞明显减少,密度2300cells/mm2。入院诊断:虹膜角膜内皮综合征(ICE综合征)继发青光眼。入院后予β肾上腺素受体拮抗药、肾上腺素受体激动药及碳酸酐酶抑制剂滴右眼,2天后眼压控制,行右眼青光眼阀植入术。术后1天眼压恢复至正常,未发生并发症。嘱出院后定期复查。

讨论

ICE综合征是一种获得性疾病,以角膜水肿、进行性前房角粘连闭合、显著的虹膜破坏和继发性青光眼为临床特点的一种罕见的难治性青光眼。1979年由Eagle及Yanoff将进行性虹膜萎缩、Chandler综合征、Cogan-Reese综合征归并称虹膜角膜内皮综合征[1](ICE综合征)。原发性进行性虹膜萎缩由Harm1930年首次报告,是一种具有虹膜萎缩和裂孔形成的单侧青光眼疾病;Chandler综合征由Chandle1956年报告,为虹膜萎缩伴角膜营养不良,临床表现为角膜水肿和青光眼称为;Cogan-Reese综合征[2]由Cogan-Reese1969年报告,一种很像原发性虹膜萎缩,但在虹膜表面可见色素性结节的疾病。

该病病因有待阐明,常单眼发病,无家族史,中青年妇女,发展较快,常因虹膜异常,视力减退及眼痛而求治,其致盲率极高[3]。目前该病的发病机制尚未明确,主要有Campbell膜学说、缺血学说、病毒感染学说、神经嵴细胞学说等,其中Campbell膜学说最受肯定,认为异常增生的角膜内皮越过了前房角,到达虹膜表面,收缩牵拉粘附虹膜,而引起前房角关闭,同时牵拉对侧虹膜,引起虹膜萎缩、孔洞,以及瞳孔变行、移位等病变[4]。

本病例属于ICE综合征中的进行性虹膜萎缩继发青光眼,其发生率为45%～80%。右眼虹膜明显萎缩,瞳孔散大,房角粘连导致眼压升高,右眼角膜内皮细胞明显变大,规则的六边形结构消失,眼底C/D增大是此病的特点。此病主要是由于角膜内皮细胞层的增生膜覆盖小梁网、虹膜周边粘连而引起的继发性青光眼。

本病应与其他有关虹膜病变的疾病相鉴别:1.无虹膜,是一种罕见的先天畸形,具有畏光等症状,部分患儿有小角膜,角膜混浊等,多看不见虹膜组织,多有家族史[5]。 2.Rieger综合征,是指双眼发育性缺陷,伴或不伴有全身发育异常的一组发育性疾病。[3]也可见瞳孔异位,虹膜萎缩,但有家族史,常有其他发育不良,特别是牙齿、上颌骨、鼻骨发育不良以及智力减退等。3.虹膜劈裂症,多数认为是虹膜基质层生理性老年性萎缩,常双眼发病,病变多位于瞳孔正下方,为虹膜基质前后两叶分离,深层不受侵犯,故不形成裂孔,多发生于老人[6]。

据文献,此病药物治疗对大多数患者几乎无效;小梁切除术效果不理想,而青光眼阀植入术手术成功率较高[7]。这可能由于患者角膜内皮异常,若单纯行小梁切除术,不正常的角膜内皮细胞增生致滤过口内皮化,可能需多次反复手术或导致手术失败。本病例行青光眼阀植入术,未发生手术并发症,术后眼压恢复正常,随访一月眼压控制平稳。

ICE综合征,在青光眼症状出现之前,患者多无自觉不适,及时发现并早期用药治疗能够有效的提高患者的视觉质量。但其病因、病理改变等方面有待进一步探索,如何做到早期防治,使患者改善症状和恢复有效的视觉功能是目前我们仍需突破的关键。

图1 眼前节

[1] 施殿雄.实用眼科学[M].上海科学技术出版社,2005:10.

[2] 孙世珉.葡萄膜病学[M].北京医科大学出版社,2001.

[3] 周文炳.临床青光眼[M].人民卫生出版社,2000.

[4] Denis PIridocorneal endothelial syndrome and glaucoma J Fr Ophthamlol，2007.

[5] 李凤鸣.眼科全书中册[M].人民卫生出版社,1996.

[6] 吴晓.虹膜劈裂症[J].实用眼科杂志,1992,10.

[7] 汪晓宇.Ahmed青光眼阀在虹膜角膜内皮综合征继发青光眼中的应用[J].眼科研究,2003.