化生性乳腺癌1例报道

刘彩云， 马振峰， 问 明， 崔乃鹏， 陈保平

1 病例资料

患者×××，女，49岁，入院前4天体检时发现左乳一肿物，偶有轻微疼痛不适，可耐受，疼痛呈阵发性，可自行缓解，无发热及乳头溢液等其他不适。于2013-05-15入院，入院后查体：站立位时于左乳外上象限距乳头根部约6 cm处可触及一肿物，约1 cm×2 cm大小，质地中等偏硬，边界欠清，活动度尚可，表面欠光滑。双乳均可触及片状增厚区域，双侧腋下及锁骨上下未触及明确肿大淋巴结。超声检查提示双侧乳腺增生，左乳低回声结节。钼靶检查提示：左乳占位，建议切检(见图1)。

图1 本例钼靶X线图像

结合病史、查体及辅助检查初步诊断为左侧乳腺癌，随后完善各项术前检查。肿瘤标记物未见异常，且未见明确手术禁忌证。于2013-05-21行左乳区段切除。常规切开皮肤、皮下及脂肪组织，探查见肿物于乳腺腺体内，质地硬，边界不清楚。完整切除肿物及周围部分正常组织冰冻病理送检，大体标本切面可见一直径2 cm的淡红色质硬区域，界不清，质硬脆。冰冻病理示：左乳腺癌，印片：查见癌细胞，遂行乳腺癌改良根治术，手术顺利。术后病理回报：左乳腺化生性癌(图2)，软骨肉瘤样成分占1/3，病理组织学分级为Ⅱ期(T1N0M0)，ER(-)、PR(-)、HER-2(-)、P63(个别细胞弱+)、Ki-67(30%)、S-100(+)、CD34(-)。目前正给予常规TP方案化疗。

图2 术后病理(HE染色，×400)

2 讨论

化生性乳腺癌是一种由上皮癌化生为肉瘤的乳腺恶性肿瘤，临床上比较罕见，约占乳腺全部恶性肿瘤的0.08%～0.2%[1]。目前对这种亚型的乳腺癌组织起源仍存在争议，其分子学改变基础目前尚不明确，可能与上皮间质化有关。由于肿瘤中组织成分及所占比例的不同，大体标本的肉眼观察会有多种表现，其临床行为及预后差异也较大。化生性乳腺癌根据上皮成分可以划分为腺癌、原位癌、浸润性导管癌、鳞状癌以及未分化癌；其间质成分包括结缔组织细胞、成纤维细胞、成软骨细胞及成骨细胞。在化生性癌中报道较多的成分是鳞状上皮、梭形细胞和软骨化生所形成的鳞癌或肉瘤，本例中软骨肉瘤样成分占1/3，属于更为少见的化生性乳腺癌。化生性乳腺癌预后和肿瘤的大小、分化程度、组织学分级、细胞的异型性以及活化的梭形细胞含量有关，总体来说，癌肉瘤的预后比较差，很可能与通常为低分化、高复发率以及对传统的放化疗不敏感有关[2]。在组织病理上化生性乳腺癌同浸润性导管癌相比，肿瘤确诊时的大小、激素受体的表达情况、腋淋巴结受侵情况、高远处转移率等方面有很大区别。化生性乳腺癌的生物学行为不同于乳腺癌或乳腺肉瘤，虽然腋淋巴结较少受侵，但更易发生远处转移以及局部复发。标志上皮细胞抗原的Kermix蛋白，角蛋白，CAM5.2以及标记间质细胞来源的肌纤蛋白、波形蛋白、S-100蛋白染色通常为阳性，而激素受体及HER-2往往为阴性[3]。

大部分化生性乳腺癌需行手术治疗，由于肿瘤

的体积较大，全乳切除比保乳术更为推荐。本例患者可能由于病史较短肿块体积较小，仍行乳腺癌改良根治术。尽管很少资料表明常规的化疗能够提高其预后，但按照肉瘤的治疗原则术后常规化疗效果可能会更好。本例患者病理组织学分级为Ⅱ期(T1N0M0)，术后给予TP方案化疗。大部分的病例报道显示化生性乳腺癌的预后较差，3年总体生存率为48%～71%，3年无病生存率为15%～60%[4]。本例预后在进一步观察中。

[1] Li S,Wei QZ.Metaplastic carcinoma of the right breast and simultaneous giant ovarian teratoma: a case report[J].Chin J Cancer,2012,31(10):500-504.

[2] Bhosale SJ,Kshirsagar AY,Sulhyan SR,et al.Metaplastic carcinoma with predominant chondrosarcoma of the right breast[J].Case Rep Oncol,2010,3(2):277-281.

[3] Park HS,Park S,Kim JH,et al.Clinicopathologic features and outcomes of metaplastic breast carcinoma: comparison with invasive ductal carcinoma of the breast[J].Yonsei Med J,2010,51(6):864-869.

[4] Luni A,Aguilar M,Gatti G,et al.Metaplastic carcinoma of the breast, an unusual disease with worse prognosis: the experience of the European Institute of Oncology and review of the literature[J].Breast Cancer Res Treat,2007,101(3):349-353.