多发性骨软骨瘤1例分析报道

刘胜雄 张康林

贵州省纳雍新立医院影像科，贵州纳雍 553300

骨软骨瘤，是最常见的良性骨肿瘤，又称外生性骨疣。 多为单发，极个别可为多发。 有人认为它是由移位或迷走的生长软骨板所造成的骨生长紊乱。 但全身对称性多发性骨软骨瘤较少见。该院收治1 例多发性骨软骨瘤患者，现结合文献报道如下。

1 临床资料

患者，男，36 岁。 左侧胸部、双侧股骨下段、双侧小腿上段、双腕、右肩等多处条状骨性肿块，无活动度，肿块呈进行性增大30 余年，未曾出现明显疼痛，偶觉活动量增大时，膝关节轻度胀痛，自述自幼存在，平常关节活动尚可，无家族史。 查体：一般状况良好，患者身材矮小及不同程度的肢体畸形，多个关节周围局部可扪及多个硬结，局部皮肤无红肿，肤色正常，皮温不高。无家族遗传史。心肺及其他脏器未见异常。摄X 线片检查示：两股骨远端、胫腓骨近端多发骨赘，受累骨端膨大增粗（图1-3）。右尺桡骨远端可见骨赘（图1），左尺骨远端骨发育不全，使左尺骨变短，左尺桡骨弯曲（图5-6）。 诊断：多发性骨软骨瘤。

图1-3 双侧股骨远端、胫腓骨近端多发骨赘

图4 右尺桡骨远端可见骨赘

图5-6 左尺骨远端骨发育不全，左尺骨变短，左尺桡骨弯曲

2 讨论

多发性骨软骨瘤，该病亦名遗传性多发性外生骨疣。 肿瘤突出于骨表面，其基底宽广或为细长之蒂状。 其长径可自1～2 cm至10 cm。瘤体由骨质构成，其中大部分为海绵质，其中之骨髓主要为脂肪组织。肿瘤表面为薄而致密的骨板包绕。于肿瘤之顶部有软骨冒，由透明软骨形成，年龄越小软骨冒越大而厚。 软骨冒的厚度不均匀，通常最厚约几毫米。 肿瘤外覆骨膜，与邻近之骨膜相连。 覆盖肿瘤之骨膜由胶原性结缔组织构成，含血管较少。肿瘤生长由经软骨冒内面之软骨内化骨，其方式与骨骺板内化骨相似，于儿童和少年期多呈生长活跃的表现。 于肿瘤邻近常有滑囊形成， 特别是较大并且压迫周围组织的肿瘤更常见。滑囊内含黏液和纤维素样小体，有时含有大的钙化的软骨体。该病有遗传性[1]，是由双亲传递的常染色体显性遗传病，该患者较特殊，无家族遗传史。 该病较少见，多见于儿童和少年，男女发病率无显著差别，通常无症状，所有的软骨内化骨的骨骼均可发病，其中以四肢长管骨的干骺端最多见，常对称性发生，下肢发病多于上肢，下肢以膝关节周围骨骼最多，除长管状骨外，肩胛骨的脊椎缘也是常见的好发部位，然后依次为有掌骨、跖骨、指骨、趾骨、肋骨、脊椎和骨盆。 该病为多发性，受累之长骨多短小，并有不同程度的畸形，如尺骨受累时常短小并呈弓状畸形。此瘤通常无症状，有时因发现无痛性肿块而就诊。当肿瘤压迫神经或周围软组织是可发生疼痛。 该病可以发生恶变[2]，发生率可能较孤立性骨软骨瘤为高（孤立性骨软骨瘤恶变率约10%），儿童少年很少发生恶变，成人期肿瘤生长迅速且发生疼痛时是恶变的征象。 另外于长期无症状后突然出现疼痛，或肿块明显增长都说明有恶变的可能。 X 线表现与孤立性骨软骨瘤相似，长管状骨干骺端的带蒂或宽基底、远离关节生长、内有与起源相延续的骨皮质和小梁结构的突起是骨软骨瘤的典型X线征象，可以做出明确的诊断，该病仅在许多骨上有不同大小的骨软骨瘤。

[1] 罗维礁，聂南海.遗传性多发性骨软骨瘤3 例家系报告[J].青岛大学医学院学报，2006，42(12)：370.

[2] 杨慧，陈卫国.遗传性多发性骨软骨瘤1 家3 例报道[J].放射学实践，2006，9(12)：880.

[3] 王云钊.中华影像医学·骨肌系统卷[M].北京:人民卫生出版社,2002：484-486.

[4] 吴恩惠，张学荣，曹来宾.放射学（下册）[M].北京:人民卫生出版社,1996：164-166.