急性运动轴索性神经病患者的临床特点与预后

王 英，韩文红，任爱兵

(人民解放军第252医院神经内科，河北保定 071000)

急性运动轴索性神经病患者的临床特点与预后

王 英※，韩文红，任爱兵

(人民解放军第252医院神经内科，河北保定 071000)

目的分析急性运动轴索性神经病患者的临床特点与预后。方法对我院收治的36例急性运动轴索性神经病患者的前驱感染、临床表现、治疗与预后等临床资料进行回顾性分析;总结急性运动轴索性神经病患者的前驱感染，病情高峰时神经功能损害评分，出院时神经系统损害恢复评分。结果急性运动轴索性神经病患者中多见以腹泻为前驱感染者，易出现呼吸肌麻痹，其病情重、进展快、预后差。结论根据患者前驱感染、临床表现、电生理及脑脊液检查等进行急性运动轴索性神经病早期诊断，并尽早给予用丙种球蛋白等综合性治疗是影响预后的关键。

格林-巴利综合征;急性运动轴索性神经病;临床表现;预后

格林-巴利综合征(Guillian-Barre syndrome，GBS)又称急性炎症性脱髓鞘性多发神经病，是以周围神经和神经根的脱髓鞘、小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病。本研究旨在分析探讨急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)患者的前驱感染，首发症状、临床表现、治疗与预后的关系。

1 资料与方法

1.1 临床资料 我院2009年9月至2011年9月共收治GBS患者78例，其中AMAN患者36例，男21例，女15 例，年龄 14～70岁，平均(44.6±8.7)岁。均符合中华神经精神病杂志编委会1993年制订的GBS诊断标准。排除标准：显著持久的不对称性肢体肌无力，膀胱或直肠功能障碍为首发症状，或持久的膀胱和直肠功能障碍，脑脊液单核细胞数超过50×106/L，脑脊液出现分叶核白细胞，存在明显的感觉障碍平面［1］。

36 例患者的前驱感染情况，病前2～4周曾有上呼吸道或腹泻感染病史28例(77.8%)，其中上呼吸道感染17 例(47.2%)，腹泻患者11 例(30.6%)，无明确感染病史患者8例(22.2%)。首发症状起病部位，肢体无力31例，脑神经起病5例。其中肢体瘫痪31例，四肢无力0～2级20例，3～4级11例;脑神经受累15 例(41.7%)，其中双侧面瘫3 例(8.3%)，吞咽困难球麻痹者13 例(36.1%)，复视者 7 例(19.4%)，呼吸肌麻痹患者16例(44.4%)，呼吸衰竭给予呼吸机辅助呼吸者10例(27.8%);自主神经功能障碍者2例(5.6%)，感觉障碍者4 例(11.1%)，双下肢疼痛患者1例(2.8%)。患者均有腱反射减弱或消失。所有患者平素身体健康，为首次发病，高峰在4周之内。

1.2 辅助检查 所有患者均在发病后2～3周行腰椎穿刺脑脊液检查，均有蛋白升高，白细胞计数＜5×106/L，糖、氯化物均在正常范围。电生理检查结果常规对患者周围神经(双侧正中神经、尺神经、胫后神经、腓总神经)测定复合肌肉动作电位，最大波幅下面积，远端潜伏期神经传导速度，F波等。采用Ho标准［2］符合 AMAN 标准。

1.3 评价标准 神经功能缺损评分采用Hughes评分：0分为正常，1分为症状体征轻微，2分为自行行走，3分为步行5 m需帮助，4分卧床，5分为需要辅助呼吸，6分为死亡;4周时评分≥3分预后差，＜3分预后好。

2 结果

本研究病例均静脉给予大剂量丙种球蛋白(0.4 g/kg·d，连用5 d)治疗32 例，4 例患者因经济条件使用泼尼松龙冲击治疗(1000 mg/d，连用3 d后改为500 mg/d，连用3 d后改为口服泼尼松)。36例患者4周时预后好29例(80.6%)，预后差 7例(19.4%)，其中治愈10例，病情好转19例，预后差7例，其中2例死亡，1例病情无缓解自动出院。

3 讨论

格林-巴利综合征是一类免疫介导的急性炎症性周围神经病，多成单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白和血浆交换治疗有效。AMAN患者主要累及周围神经的轴索而命名，多数为纯运动型，不存在客观感觉障碍，特点是病情重，多有呼吸肌受累，24～48 h内迅速出现四肢瘫，肌肉萎缩出现早，病残率高，预后差。病理改变主要表现为前根和周围神经原发轴索变性，少见节段性脱髓鞘和炎性浸润。

近年来多数研究证实我国北方GBS患者多为AMAN型，中国等亚洲地区及欧美国家GBS病理分型的研究相符，轴索型占所有GBS患者的30%～47%，而欧美仅占5%［3］;本研究结果从近2年来本院收治78例GBS患者中，选出36例AMAN型患者(46.2%)，AMAN发病率与上述研究结果相符。而根据西方国家多中心研究发现AMAN型在GBS患者中仅占3%［4］。;亚洲地区与欧美等区域AMAN发病率差异的原因推测可能与人种、地域有关。

GBS病因尚不明确，主要有病毒感染，细菌感染和自身免疫等观点，曾有研究表明巨细胞病毒、EB病毒感染可能是GBS发病前的重要诱因［5］，本研究发现AMAN患者的前驱感染者中，呼吸道感染者(47.2%)比例高于腹泻感染患者(30.6%)，临床症状较腹泻感染患者轻，而无明确感染病史患者(22.2%)发病最低;说明AMAN患者的发病可能与前驱感染有关。

越来越多的证据证实空肠弯曲菌感染是腹泻型GBS的主要病因，张茂俊等［6］报道GBS患者空肠弯曲菌感染的阳性率高达85%。多数空肠弯曲菌感染表现为腹痛、腹泻，严重时脓血便，亦有部分感染者没有临床症状。研究发现36例AMAN患者中腹泻感染患者起病时起病急，症状重，病情进展快，高峰时症状重，呼吸肌麻痹多见，需机械通气治疗，多伴有颅神经损伤，尤其多见后组颅神经受损后出现球麻痹;本研究AMAN患者腹泻感染临床表现基本符合GBS腹泻感染的特点，不足之处为缺乏相关病原学检测和随访。

胃肠道感染者预后不良，免疫机制可能与抗神经节苷脂及空肠弯曲菌感染有关［7］，多数文献支持空肠弯曲菌感染后的GBS电生理提示属于轴索损伤，同时伴有神经节苷脂抗体阳性，预后不佳。可能机制是病原菌含有与神经节苷脂结构相似的脂多糖;神经节苷脂是构成周围神经髓鞘的主要组成成分，其中神经节苷脂抗体是主要的神经节苷脂之一;机体感染后诱导产生血清抗空肠弯曲菌抗体、抗神经节苷脂抗体抗体、抗神经节苷脂抗体b抗体等，与神经细胞表面的抗原表位的交叉反应，导致神经细胞的免疫损伤。本研究结果预后较GBS患者差，其中治愈10例，病情好转19例，预后差7例，其中2例死亡，1例病情无缓解自动出院，考虑原因可能与胃肠道感染所致神经损伤较重有关，本研究不足为缺乏病理资料。

GBS目前有效的治疗是丙种球蛋白静脉滴注、血浆交换尽早应用，及综合对症治疗［8］。治疗方法基于丙种球蛋白能够拮抗GBS患者的IgG等自身抗体的神经肌肉传导阻滞作用，并且呈剂量依赖关系。本组患者均应用丙种球蛋白后80.6%患者有效，有前驱感染者与无感染者无差别，呼吸道感染组与腹泻组无差别，但临床丙种球蛋白静脉滴注及早使用仍至关重要，疾病高峰时临床症状可明显减轻，减低病死率，但并不能改善疾病的致残率。

总之，急性运动轴索性神经病是一组我国北方较常见的特殊类型的GBS，临床的早期诊断至关重要，尽早给予丙种球蛋白等的综合治疗是治疗的关键，其中神经节苷脂抗体等抗体检测及电生理检查的开展是基层医院早期诊断的重要辅助资料。

［1］崔丽英，蒲传强，胡学强，等.中国吉兰-巴雷综合征诊治指南［J］.中华神经科杂志，2010，43(8)：583-585.

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［5］白永生，杜秦川.消化道感染后的急性吉兰巴雷综合征分析［J］.宁夏医学院学报，2006，28(2)：127-129.

［6］张茂俊，张建中.空肠弯曲菌病与格林-巴利综合征［J］.中华流行病学杂志，2008，29(6)：618-621.

［7］Ogawara K，kuwabara S，Mori M，et al.Axonal Guillian-Barre sydrome relation to anti-ganglioside antibodies and campylobacter jejuni infection in Japan［J］.Ann Neurol，2000，48(2)：624-631.

［8］宋志秀，翟锴华，吉四辈.血浆置换治疗16例格林-巴利综合征的临床观察［J］.中国医药导报，2008，5(21)：56.

Clinical Features and Prognosis of Patients with Acute Motor Axonal Neuropathy

WANG Ying，HAN Wen-hong，REN Ai-bing.(Department of Neurology，PLA252Hospital，Baoding071000，China)

ObjectiveTo investigate the clinical features and prognosis of patients with acute motor axonal neuropathy.MethodsThe clinical data of 36 patients with acute motor axonal neuropathy(AMAN)treated in our hospital were retrospectively analyzed from the perspectives of preceding infections，clinical features，treatment and prognosis.The preceding infections，scores of the Hughes functional grading scale assessed at the peak of disease and at discharge from the hospital were summarized.ResultsProdromal diarrhea，weakness of the respiratory muscles，severe conditions，and poor outcomes were more often observed in acute motor axonal neuropathy patients.ConclusionDiagnosis of AMAN according to prodromal infections，clinical features，electrophysiological and cerebrospinal fluid examination，and the comprehensive treatment including immunoglobulin as soon as possible are the key prognosis factors of AMAN.

Guillian-Barre syndrome;Acute motor axonal neuropathy;Clinical features;Prognosis

R741

A

1006-2084(2012)13-2132-03

2011-12-16

2012-02-20 编辑：潘雪