苏铭俊 潘岐作 张 呈
广东省江门市新会人民医院 529100
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病。首选糖皮质激素治疗及免疫抑制剂药物,但有一部分患者对常规治疗效果不佳,称为“难治性特发性血小板减少性紫癜”。近年对于难治性特发性血小板减少性紫癜采用脾切除治疗报道较多,但因脾切除手术创伤大,往往伴有机体免疫功能下降,易并发感染,患者常不易接受,儿童患者也不宜脾切除。我院从2007年9月—2011年3月行脾动脉部分栓塞治疗难治性特发性血小板减少性紫癜共21例,疗效满意,总结报告如下。
1.1 一般资料 难治性特发性血小板减少性紫癜患者,男性4例,女性17例。年龄15~65岁,平均年龄45岁。病程4个月~5年不等。术前血小板(2~32)×109/L,血小板抗体升高15例,以PAIgG为主。表现为皮肤黏膜淤点、淤斑(13例)、鼻衄牙龈出血(6例)、月经过多(9例)、脾轻度肿大(4例)、轻度贫血(6例)。所有病例均经糖皮质激素、雄性激素、输注丙种球蛋白等治疗,其中8例经免疫抑制剂治疗,疗效不满意。
1.2 治疗方法 采用Seldinger法经皮右股动脉穿刺,导管前段进入脾门血管处,行脾动脉造影,然后经导管注入明胶海绵颗粒(1mill×lmm)行脾动脉远端栓塞,栓塞范围为脾体积的65%~80%。术前1d应用甲基强的松龙1000mg静脉点滴,冲击治疗3d;有出血表现或血小板小于20×109/L,术前予血小板输注;术后应用抗生素3d预防感染。
1.3 疗效判断 根据第二届全国血液学学术会议制定的标准[1]。显效:外周血BPC≥100×109/L,临床无出血表现,持续3个月以上;良效:外周血BPC≥50×109/L或较术前增加30×109/L以上,无或基本无出血症状,持续2个月以上;进步:外周血BPC有所上升,出血症状改善,持续2周以上;无效:外周血BPC计数及出血症状无改善或恶化。
2.1 短期疗效 即术后1个月内的疗效,血小板计数在栓塞后24h内即有明显上升。7~10d达到高峰(45~831)×109/L。2周后渐趋于稳定。其中2例由术前(3~5.5)×109/L升至术后(425~831)×109/L。15例术后复查PAIgG,其中13例恢复正常。按照上述疗效标准,显效16例,良效3例,进步2例。总有效率为100%。
2.2 中期疗效 即术后1~6个月内的疗效。21例中显效13例(61.9%),良效为3例(14.3%),进步2例。总有效率为85.7%。
2.3 远期疗效 即术后6个月以上的疗效。21例患者随访均超过6个月。随访时间最长4年。原有中期显、良效患者中4例复发,血小板低于50×109/L,2例血小板降到20×109/L以下,经用强的松等激素类药物治疗,皆可获得疗效,2例获长期疗效,其中显效1例,良效l例。总有效率为76.2%。
2.4 不良反应 本组全部患者出现不同程度的脾区疼痛,部分脾区疼痛者须用吗啡、芬太尼透皮贴等强效镇痛剂。19例出现不同程度发热,体温波动在37.5~39.2℃,腹胀12例,恶心、呕吐8例,左侧胸腔积液5例,穿刺口出血及淤斑3例,对症治疗后,症状渐缓解。
ITP又称免疫性血小板减少性紫癜,是由于机体产生了抗自身血小板的抗体而引起血小板寿命缩短及功能发生变化所致,部分患者可自行缓解,但多数患者需要治疗。治疗首选糖皮质激素,但仍有部分患者对糖皮质激素、达那唑、免疫球蛋白等药物疗效不持久或无效。这些难治性特发性血小板减少性紫癜患者,以往多采用脾切除术治疗。脾脏是产生血小板相关抗体的主要器官,又是血小板破坏的主要场所。脾切除是一种有效的治疗方法,其近期有效率达90.2%,中远期随访总有效率约为80%[2],但存在手术创伤大、免疫力下降等缺点,且有脾切术后凶险性感染报告[3]。脾动脉部分栓塞是通过栓塞脾动脉分支,使脾实质发生缺血性梗死,随后脾脏萎缩,从而达到内科切脾的目的。脾动脉栓塞不但可减少血小板在脾脏的潴留,减少血小板抗体产生和血小板在脾脏的破坏,达到升高血小板的目的;而且可保留部分脾组织,可避免术后凶险性感染的出现。通过临床观察,长期疗效与脾切除术差异无显著性[4]。另有报道,部分脾动脉栓塞术治疗儿童特发性血小板减少性紫癜疗效较好,无严重并发症发生[5]。本组21例病例经6~48个月随访,短、中、远期有效率分别达100%、85.7% 、76.2%,说明脾栓塞治疗难治性特发性血小板减少性紫癜的疗效满意。糖皮质激素能抑制骨髓产生IgG,但不能抑制脾细胞产生IgG,说明了为什么糖皮质激素治疗无效的难治性特发性血小板减少性紫癜往往行脾动脉部分栓塞能取得良好疗效[6]。本组病例治疗后PAIgG明显下降也说明这一点。
研究还证实,抗血小板抗体的合成首先在脾脏,骨髓和其他淋巴组织也有产生[3]。部分难治性特发性血小板减少性紫癜患者行脾动脉部分栓塞后效果不佳可能与患者存在副脾或血小板破坏的场所(主要在肝脏)有关。本组副作用主要为脾区疼痛,发热,左侧胸腔积液,穿刺口出血及淤斑。脾区疼痛及发热发生率较高,分别为100% 、90.5%,给予相关对症处理后症状缓解,短期予地塞米松处理可减轻脾区疼痛及发热的程度及缩短症状持续时间;本组病例无脾脓肿发生,但有报道,个别患者术后出现脾脓肿,虽发生率低,但较难处理,后果较严重,部分须行脾穿刺引流术治疗,注意及时诊治。
综上所述,笔者认为脾动脉部分栓塞治疗具有创伤小、安全性好、并发症少、疗效可靠、住院费用低等优点,尤其部分脾组织得以保留,免疫功能得以保存,是一种好的治疗途径,值得推广开展。
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[2]单鸿,罗鹏飞,李彦豪.临床介入诊疗学〔M〕.广州:广东科技出版社,1997:213.
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[6]曹苇,朱琬莹,汪健,等.脾切除治疗特发性血小板减少性紫癜202例〔J〕.中华普通外科杂志,2004,19(6):346-348.