小儿原发性心脏肿瘤及心包肿瘤的外科诊断和治疗进展

天津市儿童医院 王欣 常诚 王仲伦 郑捷

在心脏肿瘤中，原发性心脏肿瘤比较少见，在未经选择的尸检中发现，原发性心脏肿瘤的发病率为0.017%～0.19%[1]。在小儿心脏肿瘤中，大约90%的小儿原发性心脏肿瘤为良性，最常见的为横纹肌瘤，其余依次为纤维瘤、黏液瘤和畸胎瘤[2,3]。原发性恶性心脏肿瘤非常罕见，在小儿原发性心脏肿瘤中，恶性肿瘤不足10%。病理类型包括肉瘤、淋巴瘤和间皮瘤等多种类型。由于肿瘤发生在心脏，因此即使良性肿瘤也可能对患者造成严重影响。心包肿瘤在儿童中极为罕见，其中大多为心包囊肿，其次为脂肪瘤、畸胎瘤及间质瘤。现就小儿原发性心脏及心包肿瘤的诊治进行探讨。

1 横纹肌瘤

心脏横纹肌瘤是婴幼儿期最常见的原发性心脏肿瘤，约占婴幼儿心脏肿瘤的58.3%，常为多发性，瘤体多位于室间隔和心室壁，在产前的检出率约为0.06%[4]。横纹肌瘤的临床表现依据肿瘤的数目、大小及位置的不同而不同，最初的症状常表现为心脏杂音。较小的肿瘤一般无症状，较大的肿瘤常影响传导组织或阻塞左室流出道，出现明显的心律失常、血流动力学改变，甚至猝死。横纹肌瘤主要与以下疾病鉴别：组织细胞样心肌病、成熟心肌细胞错构瘤、成人型富于细胞性横纹肌和多形性横纹肌瘤。

在诊断过程中，多普勒超声心动图是一种无创、经济、准确的检查方式，观察瘤体多位于心室壁和室间隔，可突入心腔内；回声均匀致密，略强于心肌回声，无包膜，境界清晰，多呈圆形、椭圆形、结节状，边缘规整，无活动，常多发，直径为1 mm至数厘米。目前认为，心脏横纹肌瘤可以随着时间进展而退化消失，特别是小的单发肿瘤。因此，对无症状心功能正常的患儿，只需定期超声随诊。对于多发，且出现药物难以控制心律失常及血流动力学改变的患儿，应当积极手术治疗。

2 心脏纤维瘤

心脏纤维瘤是一种少见的心脏良性肿瘤，主要发生于心室和室间隔，常见于左心室心尖部，较少累及右心室壁、心房壁和房间隔[5]。临床表现取决于肿瘤发生的部位和大小，肿瘤较小者可以无症状或仅有心脏杂音，如果肿瘤累及室间隔，肿瘤的继续生长往往会导致严重的心律失常。心室壁肿瘤一般表现为心脏增大，这类患儿容易出现猝死。

超声心动图中纤维瘤呈典型的大而界限清楚的孤立性占位，位于间隔或心室游离壁，有时易与肥厚性心肌病混淆。肿瘤体积往往很大，而引起梗阻，可通过彩色多普勒检查发现。MRI检查同样显示，肿瘤是位于心室内的一个大而均质的孤立性心肌占位。因为其纤维性质，信号强度常较邻近未侵犯到的心肌弱，对比增强像通常显示低灌注肿瘤中央区。CT检查也显示为大而孤立性的心室占位，通常为低密度影。与其他影像学方法不同，CT可检测到钙化，对明确诊断很有帮助。

虽然纤维瘤可以保持静止状态直至成年，但不像横纹肌瘤那样可以自发消退，所以及时的外科干预很有必要。手术要求尽可能地切除肿瘤组织，但肿瘤切除的禁忌证是损伤传导系统和牺牲心室肌收缩及舒张功能。在这种情况下，部分切除也能明显改善临床症状，获得很好的长期效果。对于大块心肌被肿瘤侵及的患儿，心脏移植是唯一可供选择的治疗方法，但由于供体的缺乏和需终生服用抗免疫排斥药物，心脏移植治疗心脏肿瘤还存在争议。

3 心脏黏液瘤

心脏黏液瘤可发生于各个年龄组，发病率仅为O.5／100万，其中女性约占75%，大多数为散发性病例，少数为家族遗传病。有报道[6]显示，经手术和病理证实的小儿心脏肿瘤中，黏液瘤均发生在较大年龄的儿童中，平均年龄为11.6岁。黏液瘤起源于心内膜下间叶组织， 具有分泌黏液的特性，且易出血、变性和坏死，临床上可出现发热、关节疼痛、食欲减低、血沉增快和贫血等症状。左心房黏液瘤可在舒张期阻塞二尖瓣口，出现急性左心衰，右房黏液瘤可引起三尖瓣阻塞, 出现急性右心功能不全的症状。

心脏超声是目前诊断心脏黏液瘤最重要的一种手段，超声心动图对黏液瘤的诊断敏感度可达100%[7,8]。目前，外科手术是治疗心脏黏液瘤的主要方式，心脏黏液瘤的预后一般较好，但也不排除复发的可能。李志刚等[9]报道发现，心脏黏液瘤总体复发率为3.04%，同时提出新的心脏黏液瘤分典型和非典型两类。典型黏液瘤指肿瘤起源于房间隔卵圆窝附近、单蒂、局限于左心房和无基因异常证据的黏液瘤；其余的均为非典型黏液瘤，包括家族性、多点多腔室分布、左心房非常规位置起源、有明确基因异常和病理提示有恶性倾向的黏液瘤。对于已经确诊为典型黏液瘤的患者，给予常规肿瘤切除治疗，预后较好，术后复发率低；而对于非典型黏液瘤的患者应常规先进行基因检测。手术切除范围和常规手术相同，但应在术中仔细探查，防止漏诊，术后应密切注意随访，一旦发现有复发和恶变倾向，应立即进行第2次手术，必要时还要进行常规化疗。有报道[10]认为，通过借助达芬奇外科手术系统在患者胸部钻孔，将胸腔镜伸入患者胸腔内的方式对肿瘤进行切除。术后患者状况良好，证明了应用达芬奇外科手术系统治疗心脏黏液瘤是可行的，为心脏黏液瘤的外科治疗提供了新的思路。

4 心脏畸胎瘤

小儿心脏畸胎瘤多位于心包内，由于发病率较低，目前对此病种的认识仅限于少量个案报道。畸胎瘤可发生于人体任何器官和组织，胸部好发于前纵隔中下部，而发生于心包者则极为罕见，肿瘤内容物含有不同组织，影像特性表现为密度均匀或不均匀。胸部X线平片及透视在心包肿瘤的影像诊断中是最基本的方法，对诊断起着重要的作用。当有心包积液时，肿瘤往往被液体掩盖，应采用心包腔穿刺抽液注气进行心包腔造影，以显示心包厚度、形态及心包腔内块状影，对心包腔肿物定位及定性诊断有重要价值。B超能区别心包腔内肿物是囊性还是实质性，对诊断有重要价值。与传统X线检查相结合为本病的首选检查方法。由于肿瘤一般位于心包腔内，手术可以在非体外循环下进行，切除成功率非常高，术后效果很好，至今还没有切除后肿瘤复发的报道。由于很多畸胎瘤在胎儿期即可出现心包积液等严重表现，随着胎儿心脏外科的发展，有学者提出对这样的患儿可以在胎儿期进行手术治疗[11]。

5 心脏恶性肿瘤

原发性恶性心脏肿瘤非常罕见，在小儿原发性心脏肿瘤中，恶性肿瘤不足10%，可谓非常罕见。少数个案报道显示，原发性心脏恶性肿瘤包括肉瘤、淋巴瘤和间皮瘤等多种类型。由于肿瘤位于心脏，常导致心律失常、栓塞、右心衰竭及血流动力学改变危及生命，因此，外科手术成为了相对重要的治疗手段。同时，由于心脏恶性肿瘤发病率极低，目前尚无完整的肿瘤生物学特性、治疗和预后分析的资料。所以对其的治疗很大程度是参考其他部位同种病理形态恶性肿瘤的治疗方法。

6 心包肿瘤

心包肿瘤在儿童中极为罕见，近5年国内文献报道仅18例。其中大多为心包囊肿，其次为脂肪瘤、畸胎瘤及间质瘤。心包肿瘤通常分为原发性良性肿瘤、原发性恶性肿瘤和心包转移瘤。

心包肿瘤常在胸片检查中被发现，较大的肿瘤会引起心脏受压、支气管受压和炎性反应等症状，诊断可采用超声心动图、胸部CT或磁共振检查。对于诊断明确的心包肿瘤应争取手术切除，心包囊肿一般无须体外循环，且预后良好。如瘤体没有明确显示出心脏结构边缘的，提示肿瘤可能侵及心脏，应在体外循环下切除较为安全[12]。

近年来，传统的依靠选择性心腔造影检查的诊断方法，现已逐渐被非侵入性检查技术，如彩色多普勒超声心动图、CT、心脏核素造影及核磁共振成像技术所取代。这些非侵入性检查技术能显示肿瘤的生长部位、大小及与周围正常组织的边界，肿瘤与房室瓣、半月瓣之间的关系，以及血管受阻程度等，但有可能遗漏心肌壁内生长的肿瘤，且不能显示肿瘤的组织学特性，因而对肿瘤的组织类型的诊断还需依赖于病理学检查。有临床症状的儿童良性心脏肿瘤，外科手术切除为唯一的治疗方法，即便不能完全切除者，部分切除也能改善症状，获得长期生存。对无症状或轻微症状患儿，应定期随访，部分患儿有自行消退的可能。随着达芬奇手术机器人、胸腔镜、介入等治疗方式的日趋成熟，微创化治疗也已成为小儿原发心脏肿瘤治疗的新趋势。

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