成人先天性支气管肺发育异常伴右后位心一例

周华高 田廷凤

(成都军区峨眉疗养院，614200)

1 病例资料

患者，女性，33岁，已婚已育，因可疑右肺不张多年于2012-03-11来我院就诊。患者从出生至12岁期间一直咳嗽、咳痰、气紧伴反复呼吸道感染，曾于1987年4月中旬在成都某大医院行胸部X线片检查和支气管镜检查。X线片提示：①右肺多发大斑片状模糊影，考虑感染，右肺不张待排；②右位心。支气管镜提示：①右侧支气管先天未发育或闭锁；②右肺不张可能性大。回家后长时间服用清肺止咳、平喘类中草药，未再行其他检查。12～16岁期间患者咳嗽、咳痰伴气紧症状逐渐自行缓解直至无明显症状，现今患者感觉无明显异常。心脏彩超提示：右位心，左室、左房分别位于右上、右内侧，右室、右房分别位于右外上、右外下缘；各房室及瓣口大小形态未见异常；各瓣口彩色多普勒未见明显返流信号。胸部CT平扫影像学表现(德国西门子多层螺旋CT，层厚10 mm，重建5 mm)：患者胸廓不对称，右侧稍缩窄，左侧饱满；左右肺为一整叶(图1)，肺纹理清晰，未见异常病变。左中肺野左前方可见一肺纹理缺失区(图2)。纵隔偏右，气管、食管及血管沿胸椎右后侧移行，至第8～9胸椎间气管向左前方移行为一主支气管(图3)，于第9胸椎左前方开口为两分支气管，一支指向正前方偏右，一支指向左下方(图2)。支气管口较正常人小，正前方偏右侧支明显(图2)。心脏位置低于正常人，半卧于右后膈面，紧邻右后胸壁，心尖指向右后外前方(图4)。右侧胸膜明显增厚伴钙化(图5)。CT提示：①先天性支气管、肺发育异常；②右后位心；③右侧胸膜明显增厚伴钙化。

图1 整叶肺，正前方偏右分支气管

图2 一主支气管，两分支气管口狭窄；两分支气管间叶间裂

图3 气管于第8胸椎右后侧向左前方移行

图4 右后位心

图5 右侧胸膜明显增厚伴钙化

2 讨论

先天性支气管、肺发育异常是由于在胚胎发育过程中，支气管、肺动脉的生长发育与肺实质的生长发育互相影响，三种组织中任一种出现异常，引起另外两种组织的异常改变[1]。新生儿因肺发育过程中的障碍和后天感染等因素，生存至成年人，其肺部表现不同于新生儿，故这种畸形在成人期应为后遗症的表现[2]。先天性支气管肺发育不良包括气管性支气管、气管支气管狭窄及闭锁、支气管扩张、气管软化、支气管肺发育不良及肺段隔离症等[3]。Scheider将其分为3型：Ⅰ型，肺未发生，一侧肺或双侧肺完全缺失，没有支气管、血管和肺实质；Ⅱ型，肺发育不全，只有残留的支气管形成的盲端，没有供应的血管和肺实质；Ⅲ型，肺发育不良，支气管、血管和肺泡存在，但其大小和数量均减少[4]。常被误诊为支气管扩张、肺不张、肺结核、毁损肺、胸膜疾病、支气管异物等。X线胸片诊断先天性支气管、肺发育异常有一定限度，误诊率、漏诊率高，多层螺旋CT对诊断先天性支气管、肺发育异常有一定特征性表现，可作为无创诊断的依据[5]。本病例患者婴幼儿及青少年时期反复发病，胸部X线片和支气管镜检查误诊为右肺不张。CT显示本病例仅有一主支气管两分支气管，且走形及开口位置异常，应属支气管发育不全和发育异常；两分支气管管口特别是第9胸椎正前方偏右分支气管管口明显偏小，婴幼儿及青少年时期应更小，极易引起呼吸道不畅和感染，应是导致患者婴幼儿及青少年时期长期咳嗽、咳痰、气紧伴反复呼吸道感染的原因。本病例左右两叶肺合为一整叶肺，不具有相互独立性，检索文献未见报道。左侧肺明显大于右侧肺。仅由两分支气管供氧换气，仅有一叶间裂，但无肺不张或其他病变，应属发育变异，非常罕见。右位心有先天及后天两种原因引起，后天多见于右肺发育不全或不张引起纵隔移位所致，本病例虽纵隔右移但右肺无不张，仅右侧肺稍较正常人小，但心脏不仅右移且位于右后侧胸壁，应是先天发育时位置变异，实属罕见；本病例右侧胸膜增厚伴钙化，应是心包与右后膈面及右后胸壁因呼吸运动长期摩擦的结果。

本例成人先天性支气管、肺发育异常伴右后位心病程长，既往临床表现突出，CT影像学表现非常特别而罕见，对我们更全面地了解和观察先天性支气管、肺发育异常的类型及演变具有重要意义，对我们准确诊断先天性支气管、肺发育异常及右后位心具有一定参考价值，亦可为临床诊断及治疗提供一定参考价值。

[1]王云华.肺部先天性疾病的影像学诊断[G].第十一次全国中西医结合影像学术研讨会暨全国中西医结合影像学研究进展学习班资料汇编，2010：85-87.

[2]陈云涛，朱丹，陈志凡.成人先天性肺不发育和发育不全的CT诊断[J].西部医学，2009，21(3)：450-452.

[3]殷荣.支气管肺发育不良和慢性亚致死性缺氧对未成熟脑干的影响[D].复旦大学，2009：432.

[4]陈宏礼.先天性肺发育不全1例报道并文献复习[D].济南：山东大学，2009：531.

[5]朱功升，扶杨.多排螺旋CT扫描在早产儿支气管肺发育不良诊断中的应用35例分析[J].中国误诊学杂志，2012，31(1)：65-67.