以低钾性周期性麻痹首诊的干燥综合征误诊分析并文献复习

程晓娟 王枫 张婷 赵玉武

1 资料

患者女，60岁，因“突发四肢进行性无力1 d”入院。无偏身感觉异常，无头痛呕吐。发病前无发热腹泻等。查体：体温37℃，脉搏 78 次 ／min，呼吸 15 次 ／min，血压 113／72 mm Hg。神志清楚，营养一般，全身浅表淋巴结不大，心率78次／min，律齐，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，腹软，无压痛及反跳痛。颅神经检查正常，颈软，肌力：双上肢近端Ⅲ级，远端Ⅳ级，下肢近端Ⅰ级，远端Ⅲ级，双侧感觉正常，四肢肌张力减退，腱反射减弱，双病理征阴性。血钾 2.4 mmol／L，血氯 113 mmol／L，拟低钾性周期性麻痹，予口服及静脉补充氯化钾，第1 d共15 g，症状有加重，复查血钾：1.8 mmol／L，血氯 125 mmol／L。 追问病史，2年前患严重上呼吸道感染后渐出现口干，多饮，进食干饭时需喝水，泪液明显减少，有关节酸痛，未重视。实验室检查：血常规、肝肾功能、血脂血糖、抗“O”、C3、C4正常，尿 pH 7.0，比重 1.010，血沉 106 mm／h，RF 501.00 IU／ML，8AM 皮质醇 ：正 常 ，抗 SS⁃A 阳 性 ，抗 SS⁃B 阳 性 ，FT32.68 pmol／L，FT411.50 pmol／L，TSH 0.82 mIU／L。 血气 pH 7.29，PaCO233.3 mm Hg，PaO2110.9 mm Hg，SE 10.60 mmol／L。 肌 电 图 ： 正 常 。Schirmer试验 ＜5 mm／5 min，泪膜破裂时间 ＜5 s，唇腺活检：下唇小唾腺组织内见多灶性淋巴细胞浸润 （见附图1）。根据2002年欧洲诊断标准［1］，最后诊断：干燥综合征，肾小管酸中毒，甲状腺功能减退，予10%枸橼酸钾30 mL每6 h口服 、纠正酸中毒、补充甲状腺素片及对症治疗，无力渐缓解。复查血钾 4.6 mmol／L，血氯 113 mmol／L，10%枸橼酸钾渐减至 20 mL Po Tid，治疗12 d后病情好转出院，随访血钾4.5～4.7 mmol／L，血氯 100～ 102 mmol／L。

图1 唇腺活检：下唇小唾腺组织内见多灶性淋巴细胞浸润

2 讨论

低钾性周期性麻痹是神经科常见疾病，最多见于甲状腺功能亢进［2］，其他自身免疫性疾病在长期使用激素，饮食不规律，腹泻，发热等情况下也容易发生低钾麻痹，但常被临床医生所忽视。

干燥综合征（Sjögren's syndrome，SS）是以外分泌腺为靶器官的慢性炎症性自身免疫性疾病，常侵犯唾液腺、泪腺，可累及肾脏、神经系统、胃肠道等。于1888年由Hadden首先报道，国内人群患病率为0.29%～0.77%，好发于30～65岁女性，起病隐匿，平均确诊时间为5～10年，由于口干、眼干等症状常不被重视，且少数患者以腺体外受损症状为首发或主要症状，导致了疾病的漏诊。文献检索显示，SS常被误诊为类风湿性关节炎，血小板减少性紫癜，慢性肝炎，周期性麻痹，SLE等，最长 误 诊 达 22 年［3-4］。

SS最常累及肾脏，发生率达30%～50%［5］，表现为淋巴细胞在肾间质浸润、肾小管萎缩、肾间质纤维化，致肾间质性炎症，集合管酸化功能损害，以远端肾小管最多见，合并肾小管酸中毒的发病率约11.3%～14.7%，甚至达65.5%［6］，机制尚不完全清楚，可能因为肾小管与涎腺上皮有交叉抗原性，针对涎腺上皮的抗体与肾小管抗原结合形成免疫复合物，使肾小管上皮的氢离子泵受损，肾小管泌氢及泌铵功能障碍，导致氢离子在血中堆积，大量钾离子自尿中排泄，临床表现为低钾高氯性酸中毒和反常性碱性尿［7］。治疗应予枸橼酸钾，因为枸橼酸在体内代谢为CO2排出，不会加重酸中毒，而氯化钾易导致高氯性酸中毒加重病情。本患者因四肢进行性无力拟诊为低钾性周期性麻痹，常规给予补充氯化钾后，血钾水平反而继续下降，且血氯显著上升，后结合血气分析及相关检查结果，考虑原发病应为干燥综合征合并肾小管酸中毒，改为补充枸橼酸钾，低钾症状渐缓解，血钾、血氯逐渐至正常水平。提示在治疗低钾血症时要结合尿常规，血清氯及血气分析等结果，慎重选择补钾药物，以免加重患者病情。

SS患者发生临床或亚临床甲状腺功能异常的可能性亦较高，约10% ～45%［8］，血中可出现抗甲状腺抗体等，临床上需要与甲减或甲亢相鉴别。本患者血清FT3，FT4均降低，抗甲状腺抗体阴性，给予了甲状腺素对症治疗。发生原因可能系两者均与自身免疫异常和自身抗体产生有关［9］。

SS还可局灶或弥散性累及中枢及周围神经系统，发生率约5%。周围神经损害多累及远端感觉神经，中枢神经损害可表现为癫痫发作、精神症状、多发性硬化、Brown⁃Sequard综合征等［10-11］。发病机制主要是由于神经组织的炎症性血管病变导致缺血或出血改变，或由于淋巴细胞的浸润所致。本患者暂无神经系统损害的相关临床表现，但尚需对其进行进一步随访。

从该病例的诊治过程可见，如临床医生对SS缺乏足够重视，忽视对患者口干、眼干等症状的询问，仅对其就诊时的孤立症状进行诊断，往往造成疾病漏诊、误诊。神经科医生对临床上不明原因、常规治疗难以纠正的低钾血症患者，特别是年轻女性，尤其应加强对病史的详细询问及全身的体格检查，注意有无系统损害的证据，完善血氯、血气及尿pH值等指标的测定，必要时予针对性自身抗体检查和眼科、口腔科检查，避免造成疾病的漏诊误诊。

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