前纵隔横纹肌肉瘤1例报告并文献复习

刘晋湘，芩晓波

(1.成都军区总医院伽玛刀中心，四川成都610083;2.泸州医学院附属中医院，四川泸州646600)

前纵隔横纹肌肉瘤1例报告并文献复习

刘晋湘1，芩晓波2

(1.成都军区总医院伽玛刀中心，四川成都610083;2.泸州医学院附属中医院，四川泸州646600)

患者，女，19岁，于2011年9月13日入成都军区总医院伽玛刀中心行体部伽玛刀放疗。患者3月前发现左锁骨下包块，质硬，无压痛。2月前，包块明显长大。当地医院胸部CT提示:前上纵隔软组织肿块，凸向前胸壁生长，多侵及胸大肌、肋间肌、胸骨、部分心包(图1)。1月前在当地医院胸外科行手术切除，切除组织病检提示:“前纵隔”腺泡状横纹肌肉瘤，侵及胸骨肋骨骨膜及软组织。术后予吉西他滨1200 mg，第1天静脉滴注;顺铂30 mg，静脉滴注，分第1、2、3天给予。同时给予水化、抑酸、止吐、保胃、保肝等对症支持治疗。入院后查体，一般情况好，全身浅表淋巴结未触及肿大。胸部可见长约8 cm大小手术疤痕。实验室检查白细胞计数4.9×109/L，红细胞计数3.21×1012/L，血红蛋白浓度95 g/L，红细胞压积29.5%，血小板计数738×109/L，中性粒细胞比率32.20%，淋巴细胞比率56.30%，血小板压积0.56。肝、肾功能正常。术后病灶给予伽玛刀放疗。设备为武汉康桥立体定向体部伽玛射线放射治疗系统。患者仰卧于三维立体定向体架中。体架内置负压袋，抽真空固定躯体，CT以5 mm层距扫描病灶，记录N型尺值、重复定位尺值及患者体表标记点的X、Y、Z坐标参数，仔细核准后，将获得的图像资料和相关数据输入治疗计划系统进行三维立体重建，勾画肿瘤靶区及计划靶区(图2);用50%等剂量曲线包绕计划靶区;剂量3 gy/次，共12次。总剂量DT 36 gy，每日治疗。

图1 患者手术前胸部CT片

图2 患者放疗前胸部定位CT片

讨论横纹肌肉瘤起源于能够分化为肌源性成分的多功能细胞，最早由Stafford于1839年进行描述，并由Weber于1854年首次应用该名称，是小儿软组织肉瘤中最多见的一种。横纹肌肉瘤的常见部位是头颈部(40%)、泌尿生殖系统(20%)、四肢(20%)、躯干(10%)及其它部位(10%)。成人型胸腺横纹肌肉瘤比较少见［1］。

横纹肌肉瘤病理上分为腺泡型、胚胎型、簇状型和多形型4种组织学类型。以往文献报道胚胎型是头颈部横纹肌肉瘤最常见类型。但是近年研究结果却以腺泡型占绝大多数［2］。目前普遍认为多形型横纹肌肉瘤分化较好，具有较好的临床预后，而腺泡型预后最差。成人腺泡型横纹肌肉瘤发病年龄多在10～25岁，肿瘤细胞分化差，更易发生远处转移。该例患者年龄19岁，符合此特征。

横纹肌肉瘤的治疗包括化疗、放疗和手术治疗等多种方式。通常横纹肌肉瘤患者都需要进行化疗，选用长春新碱、环磷酰胺、放线菌素D和异环磷酰胺等药物。手术切除也是治疗横纹肌肉瘤的主要方法。对有镜下残留的横纹肌肉瘤患者，要求行术后放疗。有时候，为了避免远期副作用，特别在儿童中，需要减少放疗剂量或体积［3］。La等［4］对48例四肢横纹肌肉瘤的儿童进行了研究，所有患者都接受了化疗，其中24例行手术切除，另24例给予局部放疗，两组的10年无疾病生存率及总生存率无差异。他们建议对四肢横纹肌肉瘤的患者将放疗或保持形态及功能的手术切除作为首选治疗而不是截肢术。本例患者选择了手术、化疗及放疗，取得了较好疗效，目前尚未发现远处转移。

［1］张冲，王毅，张伟国，等.成人鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤1例［J］.第三军医大学学报，2011，33(9):877-878.

［2］Ahmed AA，Tsokos M.Sinonasal rhabdom yosarcoma in children and young adults［J］.Int J Surg Pathol，2007，15(2):160-165.

［3］Million L，Anderson J，Breneman J，et al.Influence of noncompliance with radiation therapy protocol guidelines and operative bed recurrences for children with rhabdomyosarcoma and microscopic residual disease:a report from the Children's Oncology Group［J］.Int J Radiat Oncol Biol Phys，2011，80(2):260-266.

［4］La TH，Wolden SL，Su Z，et al.Local therapy for rhabdomyosarcoma of the hands and feet:is amputation necessary A report from the Children's Oncology Group［J］.Int J Radiat Oncol Biol Phys，2011，80(1):206-212.

R730.269

D

1672-6170(2012)05-0247-02

2012-02-13;

2012-04-10)