外周性原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现

王双玉 包 强 孙维路 杜瑞宾

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumors,PNETs）是一种少见的神经嵴起源的恶性小圆细胞肿瘤，分为中枢性和外周性，起源于外周神经系统者称为外周性原始外胚层肿瘤（pPNETs）。原始神经外胚层肿瘤影像学表现多样，缺乏特征性改变，文献报道多为个案或小样本分析。本研究回顾性分析14例pPNETs患者的影像学资料，以期寻找该病变的特征性改变。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2006-02～2011-08福建省立医院经手术或穿刺病理证实的14例pPNETs患者中，男6例，女8例；年龄12～51岁，平均（32.0±6.1）岁，30岁以下10例。体检发现1例，局部疼痛11例，头痛、恶心1例，腹痛、腹胀、排气排便障碍1例。8例行CT平扫及增强扫描，6例行MRI平扫及增强扫描。

1.2 仪器与方法 采用Siemens Somatom Sensation 64层CT，1mm薄层扫描，3mm和7mm重建；造影剂采用碘佛醇（320mgI/ml）或欧乃派克（350mgI/ml），注射速度3.5～ 4.0ml/s。MRI采用 Siemens Magnetom Verio 3.0T和Philips Achieva/Intera 1.5T设备，常规使用T2WI-TSE（TR 4000ms, TE 80ms），T1WI-TSE（TR 700ms, TE 8ms），DWI（TR 8200ms, TE 93ms, b值为0、800、1500s/mm2）。层厚根据需要采用3～5mm。造影剂为Gd-DTPA，剂量0.1mmol/kg，注射速度3.0～5.0ml/s。参照肌肉的密度或信号强度判断病变的密度或信号强度。

1.3 病理检查 6例行穿刺活检，8例行手术切除。病理切片常规HE染色和免疫组化染色证实。

2 结果

2.1 病变部位、大小及对邻近器官的影响 病变发生于腹膜后6例，骨组织4例，盆腔2例，椎管内1例，肠道1例。病灶直径1～12cm，边界清楚或不清楚；其中发生于腹膜后、盆腔及椎管内病例边界较清楚，挤压邻近组织，1例包绕邻近血管（图1）；4例原发骨组织表现为溶骨性骨质破坏伴或不伴软组织肿块（图2）；1例回盲部、降结肠、乙状结肠、直肠多发肿块（图3），最大约5.8cm×7.7cm，与邻近的肠管粘连不清，并直接侵犯精囊、膀胱壁及输尿管。

2.2 平扫特点 CT平扫表现为低或稍低密度，CT值20～47Hu。MRI表现为等或稍长T1、稍长T2信号。其中2例病变直径＜2cm，表现为均匀密度或信号；10例病变较大，密度或信号不均，其内可见囊变、坏死。

2.3 增强扫描特点 本组病变早期多为轻至中度强化，CT值增加20Hu左右，延时扫描造影剂由周围向中心充填强化。

2.4 病变转移 本组6例发生远处转移，年龄均＜25岁，以骨骼、肺、肝脏及脾脏转移多见。骨转移4例，肺转移2例，肝转移2例，脾转移1例，其中1例为骨、肺、肝、脾多发转移，转移灶轻微强化。

2.5 病理学表现 肿瘤组织大体标本切面多呈灰白色鱼肉状，质地较脆，瘤体内可见液化、坏死（图4）。病理切片镜下见肿瘤组织由致密小圆细胞组成，胞质稀疏，细胞核深染，病理核分裂象多见（图5）。免疫组化：NSE(＋)14例，CD99(＋)14 例，Vim(＋)3 例，Syn(＋)5 例。

3 讨论

3.1 pPNETs的临床特点 pPNETs任何年龄均可发病，儿童及青少年多见。本组患者平均年龄（32.0±6.1）岁，30岁以下10例。通常患者因肿块增大压迫产生疼痛而就诊。男女发病率报道不一，崔慧娟等[1]1996～2006关于PNET的文献，共44篇149例，男女之比为1.6∶1[2-4]。本组女性较多。

pPNETs可发生于全身各处，以靠近中轴处多见，其中好发于躯干及其周围软组织，纵隔及原发骨组织等部位较少见[1]。本组除1例为肠道多发病变外，其余13例部位与文献报道相符。

3.2 pPNETs的病理特点 肉眼见肿瘤质实而软，切面呈鱼肉状，偶可见出血。光镜下可见大量形态均一的原始小圆细胞，核浓染，核质比高，染色质细，核分裂象多见，肿瘤细胞可形成典型的Homer-Wright菊形团和其他类型的菊形团。免疫组化是确诊PNET的主要手段，临床上最常用的诊断标准为：CD99表达阳性，并有2种以上不同神经标志物（如NSE、Syn、S-100、Vim、NF）的表达。

3.3 影像学表现 pPNETs可单发或多发，大小与发生部位有关。病变较大时肿瘤易出血、坏死、囊变等，并压迫或侵犯周围器官。Kim等[5]认为起源于腹膜后的肿块由于发现时肿瘤往往比较巨大，而且具有较高的侵袭性，极易侵犯周围脏器。刘芳等[3]报道pPNETs很少包绕血管生长，但莫蕾等[4]发现累及范围较广的肿瘤均可见包绕或侵犯血管。本组6例病变发生于腹膜后、2例发生于盆腔，4例病变呈膨胀性生长，压迫、推移周围器官、组织，未见明显侵犯；1例表现为骶孔扩大，而非侵袭性骨质破坏，术前曾诊断为良性神经源性肿瘤；1例边界不清，包绕并侵犯邻近血管。因此，病变的大小可能并非决定肿瘤是否侵犯周围组织的惟一因素。本组发生直接侵犯或远处转移的6例患者年龄均＜25岁，故推断可能年龄越小，肿瘤发生直接侵犯及远处转移的可能性越大。

pPNETs的强化方式较具特征性，虽为富血供肿瘤，但表现为早期轻至中度强化，并有延时强化的倾向。本组发生于软组织的病变几乎均表现为此类型强化方式，与莫蕾等[4]报道的肾脏病变中提到的强化方式相仿。

原发骨组织的病变表现为溶骨性破坏，可致病理性骨折，本组4例均如此，与文献[6]报道相符；对于破坏的骨组织周围是否伴有显著软组织肿块形成，本组3例肿块不明显，1例伴有肿块形成，但非显著的肿块，与文献[7]报道有所区别。丁晓毅等[6]分析10例骨pPNETs的CT征象，认为骨pPNETs是一种高度侵袭性的恶性肿瘤，在理论上缺乏足够的时间进行钙化或骨化的过程，因此钙化或肿瘤骨通常很少见，即使有也常为细小的、针尖样钙化。李建灵等[8]报道3例发生于骶部的pPNETs亦未见钙化。本组4例也未见钙化或肿瘤骨。

pPNETs的远处转移好发于骨、肺、肝等。本组6例远处转移灶表现与原发的骨组织病变无明显差异。肺部转移为单发较小结节时，由于密度比较均匀，边缘多光滑，且患者年龄多较小，需与良性单发结节鉴别。肝、脾等实质性脏器的转移瘤边缘较光滑，病变较小，增强后仅见病变边缘轻度环形强化，需与囊肿或血管瘤鉴别。

发生于肠道的pPNETs报道较少。本组1例肠道多发pPNETs患者为男性，23岁，主诉腹痛、腹胀、排气排便障碍半个月。术中可见肠道病变浸润黏膜下至浆膜外，与周围组织粘连，膀胱壁、精囊腺及输尿管受侵；肠管扩张、不全梗阻；腹壁、盆壁及肠周淋巴结均受累。发生于肠道的pPNETs由于病变生长迅速，常引起肠道梗阻症状，恶性程度高，可突破浆膜层，直接侵犯周围组织，淋巴及血行转移发生时间早。

3.4 鉴别诊断

3.4.1 恶性纤维组织细胞瘤 均易囊变、坏死，边界清楚或不清楚，压迫或直接侵犯邻近组织，同样有周围向中心延时强化的倾向。但pPNETs一般发病年龄较小，对周围组织直接侵犯少于恶性纤维组织细胞瘤，早期多为轻至中度强化，而恶性纤维组织细胞瘤早期即可以是明显强化。

3.4.2 骨源性恶性肿瘤 骨肉瘤常常突破骨皮质形成较大的富血供软组织肿块，强化明显；转移瘤的特点与原发肿瘤相关，相关原发肿瘤病史可鉴别；淋巴瘤致密的细胞排列使其在T2WI表现为较低信号、DWI明显高信号与pPNETs有所区别，并较少发生囊变、坏死。

3.4.3 神经源性肿瘤 本组1例病变发生于盆腔邻近骶管，骶管膨胀性扩大，病变无明显坏死，与神经鞘瘤鉴别困难。而沿神经走行分布的多发病变，当病变较小，且未表现出明显的恶性生物学行为时，与神经纤维瘤病鉴别困难。

3.4.4 肠道淋巴瘤 肠道pPNETs常为多发，肿块坏死、囊变、出血更为常见，对周围侵犯、粘连更多见，可引起肠道梗阻；而淋巴瘤有伏壁生长倾向，肠壁增厚较肿块形成常见，肿瘤质地较软，引起肠道梗阻较少见。

目前pPNETs的诊断主要依靠病理学和免疫组化检查。PNET 独特的免疫表型 CD99(＋)、Syn(＋)、NSE(＋)、CD45(－)能为PNET的诊断提供帮助[9]。pPNETs临床及影像学表现多样，具有一定特点：儿童及青少年多见，性别无明显差异；好发于四肢、躯干部神经路径上，呈进行性增大，病变较大时，常伴有较明显的恶性征象，但不是唯一因素，年龄小的患者更容易发生病变直接侵犯或远处转移。肿瘤的强化程度较轻，有延时强化倾向。实质性脏器的远处转移常以囊性成分为主，轻微强化。发生于骨组织的肿瘤为溶骨性骨质破坏，是否形成显著软组织肿块有待进一步研究。影像学检查尤其是MRI对于显示肿瘤侵犯范围、判断手术可行性、检出远处转移及评价治疗效果有重要意义。

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[2]张碧云, 陈自谦, 肖慧. 外周性原始神经外胚层肿瘤的CT与MRI表现.中国医学影像技术, 2006, 22(1): 129-131.

[3]刘芳, 孔祥泉, 韩萍, 等. 外周原始神经外胚叶肿瘤的临床及CT、MRI诊断. 临床放射学杂志, 2005, 24(6):527-530.

[4]莫蕾, 江新青, 古杰洪, 等. 腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的临床及CT、MRI诊断. 中国医学影像技术,2010, 26(10): 1915-1918.

[5]Kim MS, Kim B, Park CS, etal. Radiologic fingdings of peripheral primitive neuroectodermal tumor arising in the tetroperitoneum. Am J Roentgenol, 2006, 186(4): 1125-1132.

[6]丁晓毅, 杨晓玲, 陈克敏, 等. 骨外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现. 中华放射学杂志, 2004, 38(11):1141-1146 .

[7]黄铿霖, 马隆佰. 脊柱累及硬膜外原始神经外胚层肿瘤的CT与MRI表现. 中国临床医学影像杂志, 2011,22(4): 286-289.

[8]李建灵, 张焱, 胡瑛, 等. 骶部原始神经外胚层肿瘤CT和MRI影像特征. 临床放射学杂志, 2010, 29(3): 404-406.

[9]Betal D, Shaygi B, Babu R, etal. Primitive neuroectodermal tumor (PNET) in subcutaneous abdominal wall: a case report. Int Sem in Surg Oncol, 2009, 6(1): 10-12.