多层螺旋CT鉴别诊断肾脏混合性上皮和间质肿瘤与囊性肾癌

郎 宁 LANG Ning

刘剑羽1 LIU Jianyu

杨 郁2 YANG Yu

2.北京大学医学部病理学系 北京 100191

肾脏混合性上皮和间质肿瘤（mixed epithelial and stromal tumor of kidney, MESTK）是近几年认识到的一种肾脏良性肿瘤，2004年WHO成人肾肿瘤分类中属于混合性间叶和上皮组织肿瘤中的一类，目前国内外文献均为小样本病例报道[1,2]。囊性肾癌（cystic renal cell carcinoma, CRCC）是影像学上显示以囊性为主伴或不伴实性成分的肾癌[3]，临床上比较常见的囊性肾癌是透明细胞癌囊变和多房性透明细胞性肾细胞癌（multilocular clear cell renal cell carcinoma, MCCRCC），二者均属于恶性肾细胞肿瘤，后者为低度恶性肿瘤，在2004年WHO成人肾肿瘤分类中正式作为单独的分类。MESTK术前极易误诊为囊性肾癌，而术前对于两种疾病的正确诊断可指导临床手术方式的选择。本研究拟通过回顾性分析经手术和病理证实的6例MESTK和14例囊性肾癌患者的影像及病理资料，以探讨二者的MSCT表现特点，为鉴别诊断提供借鉴，提高术前诊断的准确性。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2003-03～2010-03在北京大学第三医院行CT检查并经手术病理确诊的MESTK和CRCC患者共20例，其中MESTK患者6例，男1例，女5例；年龄16～50岁，平均（38.0±13.8）岁；临床表现：3例无症状，为体检偶然发现，2例腰痛并肉眼血尿，1例右肾区肿块。囊性肾癌14例患者中，男6例，女8例；年龄23～87岁，平均（46.6±19.2）岁；临床表现：8例无症状，为体检时偶然发现，3例表现为腰背部不适及无痛性肉眼血尿，3例表现为患侧肾区不适。

1.2 仪器与方法 20例术前采用Siemens Sensation 16层螺旋CT机或GE LightSpeed 64层螺旋CT进行常规检查。检查前禁食8h，扫描前30min饮水500ml。扫描条件：准直器宽度分别为0.75mm及0.625mm，螺距1.0；重建层厚5mm，层间距5mm。增强扫描采用非离子型对比剂（350～370mgI/ml）80ml，以3.0ml/s经肘正中静脉注射。注射造影剂后30～35s、60s、4min后分别扫描作为肾脏皮髓期、肾脏实质期、肾脏排泄期。扫描范围自膈顶至双肾下极。

1.3 图像分析 由2名主治医师在不知手术病理诊断结果的情况下分别独立分析影像资料，记录每一病例的肿块部位、形态、边缘及囊壁、分隔形态，并对肿块的增强程度和方式进行分类，将病变增强程度分为无强化、轻度强化、中度强化、明显强化，如果肿瘤的实质部分在实质期、排泄期的CT值高于皮髓期则认定为有延迟强化，如果肿瘤的实质部分在实质期和排泄期的CT值低于皮髓期则认定为“快进快出”的强化方式。同时采用2005年Bosniak肾囊肿分类系统（Bosniak renal cyst classification system）[4]对病变进行分型，并作出诊断。如果2位医师意见不一致，由1位主任医师协助判断。将诊断结果与手术病理结果进行对照。

1.4 统计学方法 使用SPSS 19.0软件，MESTK、MCCRCC及透明细胞癌囊变的MSCT征象行χ2检验，P＜0.05表示差异有统计学意义。

2 结果

2.1 MSCT表现 6例MESTK中，最小3.0cm× 3.0cm×4.0cm，最大11.0cm×9.0cm×11.0cm；均为单侧单发；边界均清楚，与肾实质分界清晰；5例呈圆形或椭圆形，1例呈不规则形；6例均为囊实性病变，肿块内部可见多个囊腔，囊壁较均匀光滑，未见壁结节等征象；6例均可见多少不等的实性成分；Bosniak Ⅲ型5例，Bosniak Ⅳ型1例。增强扫描皮髓期，肿瘤增厚的囊壁、分隔显示较平扫清晰。实性部分呈轻至中度强化，密度明显低于肾皮质，随时间延迟强化程度增加（图1）。

14例囊性肾癌中，6例MCCRCC，8例透明细胞癌囊变。6例MCCRCC最小3.4cm×4.2cm×4.5cm，最大7.8cm×8.2cm×7.0cm，均表现为囊性密度为主的囊实性病变，间隔均菲薄，但边缘毛糙，未见明显壁结节，均属Bosniak ⅡF型。增强扫描囊壁及间隔呈轻至中度强化，随时间延迟强化程度有所增加（图2）。8例透明细胞癌囊变最小2.4cm×2.3cm×2.5cm，最大10.6cm×12.3cm×9.5cm，均表现为以囊性密度为主的囊实性病变，8例均边界清晰。7例间隔增厚且厚薄不均，间隔毛糙，属Bosniak Ⅲ型；1例除分隔增厚外还可见直径约4.0mm的间隔结节，属Bosniak Ⅳ型。多期动态增强扫描：增厚的间隔、囊壁、壁结节显著强化，强化程度与肾皮质类似，实质期强化减退（图3）。

MESTK、MCCRCC及透明细胞癌囊变在有无壁结节方面差异无统计学意义（P＞0.05），而三者在增厚间隔、CT增强方式方面差异均有统计学意义（P＜0.001）。MESTK、MCCRCC及透明细胞癌囊变的MSCT表现比较见表1。

2.2 病理结果 6例MESTK由梭形细胞与上皮两种成分混合而成，梭形细胞位于间隔内，囊腔内衬梭形细胞（图1D）。6例MCCRCC囊腔间隔由纤维组织构成，部分透明细胞呈小灶状聚集，囊腔内衬单层或复层透明细胞（图2D）。8例透明细胞癌囊变的间隔完全由透明细胞组成（图3D）。

表1 MESTK、MCCRCC及透明细胞癌囊变的MSCT表现

3 讨论

MESTK由Michal等[5]于1998年首次命名并报道，是一种含有上皮和间质两种成分的少见的良性肿瘤。MCCRCC是一种少见的肾癌类型，约占肾癌的3%～15%，占肾脏肿瘤的1%～15%[6]。透明细胞癌囊变是实体透明细胞癌发生囊变而形成的。

MESTK和囊性肾癌在发病年龄和患者性别分布上有鉴别意义。MESTK好发于女性，男女比约为7∶33，发病年龄24～75岁，平均46岁，多处于围绝经期[1,2]。囊性肾癌多见于成年男性，男女比例约为3∶1，发病年龄20～75岁，平均51岁[3]。本研究中，MESTK绝大多数（5/6）发生在女性，囊性肾癌男女比例相似（6/8）。MESTK患者平均年龄为（38.0±13.8）岁（16～50岁），囊性肾癌患者平均年龄为（46.6±19.2）岁（23～87岁），与文献报道基本相符。本组MESTK和囊性肾癌患者多数无明显临床症状，为体检偶然发现，少数病例以腰痛、不适并肉眼血尿或肾区肿块等局部症状就诊。

病理上，MESTK多为单侧、单发、边界清楚的肿块，肉眼观察，肿块由多个不规则的囊腔和实性区域组成；镜下观察，肿瘤由梭形细胞与上皮两种成分混合而成，形成腺体或囊腔。构成上皮成分的细胞可呈不同形态，包括立方状、黏液柱状、透明细胞、嗜酸粒细胞及靴钉样细胞。间质成分位于囊腔之间的分隔和周围，梭形细胞核大、胞质丰富。MESTK为良性病变，不会出现复发、转移等恶性行为[7]。MCCRCC为完全由囊腔构成的肿瘤，无肉眼可见的实性结节，囊腔间隔内有小灶状透明细胞，大体检查可见肿瘤边界清楚，囊腔大小不等，肿瘤有纤维性包膜与周围正常肾组织分隔；镜下观察，MCCRCC囊腔间隔由纤维组织构成，部分透明细胞呈小灶状聚集。囊腔内衬单层或复层透明细胞，或有小乳头[8]。透明细胞癌囊变是指实体透明细胞癌发生囊变，肿瘤中可见大小不等的囊腔，其他特征均与实体透明细胞癌类似，囊腔被覆及间隔成分均为透明细胞。本组6例MESTK由梭形细胞与上皮两种成分混合而成，6例MCCRCC囊腔间隔由纤维组织构成，囊腔内衬为透明细胞。而8例透明细胞癌囊变的间隔完全由透明细胞组成。本组病例的病理学特征与文献报道相符。

MESTK与囊性肾癌均属于肾脏囊实性肿瘤，由于MESTK为新命名的肿瘤，放射科医师对其影像学表现认识不足，诊断正确率很低，极易误诊为囊性肾癌。目前尚无关于MESTK与囊性肾癌影像学鉴别诊断的系统报道，本研究认为以下几方面有助于二者鉴别：①肿块内实性成分所占比例：75%的MESTK有实性成分，肿瘤实性成分所占比例为54.6%，平均间隔厚度为7.6mm[9]。多数MCCRCC强化的实质成分仅占整个肿瘤的10%以下，间隔厚度为1～5mm[10]。而透明细胞癌囊变依肿瘤囊变程度的不同，肿瘤中的实性成分比例可以多少不同[11]。本组6例MCCRCC间隔均较菲薄，未见明显增厚间隔及实性结节征象；8例透明细胞癌囊变有间隔增厚或间隔结节征象；而6例MESTK中的5例大部分囊壁及间隔较厚，其中1例16岁男性患者的肿块大部分为实性成分，提示实性成分所占比例可以作为MESTK与MCCRCC鉴别诊断的依据，但单纯依靠实性成分所占比例不能对MESTK和透明细胞癌囊变进行鉴别。②肿瘤的囊壁及分隔：MESTK的分隔组织学上都被覆正常上皮细胞，间隔表面光滑，其间隔为间质成分构成[2]。间隔薄厚可有较大不同，但少有完全均匀的菲薄间隔。本组6例中5例为Bosniak Ⅲ型，另1例肿瘤以实性成分为主，其内见多个非常小的囊性结构，属Bosniak Ⅳ型。透明细胞癌囊变可出现增厚间隔和壁结节。7例Bosniak Ⅲ型表现为部分间隔增粗、粗细不均匀，边缘毛糙；1例Bosniak Ⅳ型表现为肿瘤间隔附有明显隆起结节。而MCCRCC间隔均非常纤薄，但是由于肿瘤囊腔内衬复层透明细胞，其生长迅速部分会迅速脱落，所以较良性病变间隔较为毛糙，动态增强有利于显示间隔边缘的锐利程度[6]。在病理上，MCCRCC定义为完全由囊腔构成的肿瘤，在影像学上没有观察到增厚的间隔及壁结节征象，与病理表现相符。③肿块内实性成分增强形式：MESTK实性成分的增强方式报道较少，本组6例皮髓期强化不明显，呈轻度或中度强化，并均有延迟强化。MCCRCC间隔菲薄，增强扫描呈轻至中度强化。MESTK和MCCRCC间隔成分均为间质成分，血管成分较少，这决定了二者的强化方式为轻至中度延迟强化[2,6]。透明细胞癌囊变中Bosniak Ⅲ、Ⅳ型中的增厚间隔及Bosniak Ⅳ型中结节的强化方式与肾皮质相仿，皮髓期多显著强化，实质期强化减退。可见增强扫描强化方式可以用来鉴别MESTK和透明细胞癌囊变。④MESTK与囊性肾瘤的鉴别诊断：囊性肾瘤也属于肾脏囊实性肿瘤[12]，多见于40岁以上女性，囊性肾瘤在大体病理上是不含实性成分的完全囊性病变，肿瘤间隔菲薄，间隔主要由梭形细胞组成，增强扫描也呈延迟强化，与肾脏混合性上皮和间质肿瘤的鉴别点主要是间隔的厚度，囊性肾瘤实性成分少，间隔菲薄，而MESTK含有多少不等的实性成分，实性成分一般较多，间隔较厚。

MESTK与囊性肾癌手术前正确诊断虽然有一定困难，但CT对MESTK与囊性肾癌的诊断及鉴别诊断具有较大潜力。MSCT，特别是多期动态扫描可以更清楚地显示肿瘤分隔形态、有无结节、肿瘤血供情况，为鉴别诊断提供有利依据。根据实性成分多少、间隔形态和增强形式可以对两种疾病进行鉴别，如果实性成分很少，间隔菲薄，增强扫描轻至中度延迟强化，可以首先考虑MCCRCC；而实性成分较多，分隔薄厚均匀且光滑，增强扫描呈轻至中等程度延迟强化，多提示MESTK；如果肿瘤的囊壁薄厚不均，出现壁结节，间隔毛糙不规整，实性成分增强扫描呈一过性“快进快出”形式，多提示肾透明细胞癌囊变。

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