儿童与成人系统性红斑狼疮的临床特点比较

尧雨根

（黎川县人民医院儿科，江西黎川344600）

儿童与成人系统性红斑狼疮的临床特点比较

尧雨根

（黎川县人民医院儿科，江西黎川344600）

目的分析比较儿童系统性红斑狼疮与成人系统性红斑狼疮的临床特点，为临床诊断及治疗提供一定参考。方法回顾性分析2005年1月至2012年1月在我院治疗的36例系统性红斑狼疮患儿的临床资料，并随机选取36例同期治疗的成人患者作为对照，比较两组患者的临床症状及实验室检查结果。结果①两组患者的性别组成、发病至确诊时间比较差异有统计学意义（P＜0.05），儿童组中男性相对更多，且病情更为隐匿，发病至确诊时间更长；②儿童组中发热，淋巴结、肝脾肿大，神经系统损伤和消化系统损伤等首发症状高于成人组（P＜0.05）；③两组患者ANA阳性、抗Sm抗体阳性、补体C3下降、抗SSA或SSB阳性的比例差异无统计学意义（P＞0.05），但儿童组中AdsDNA阳性和ARPA阳性的比例显著高于成人组（P＜0.05）。结论临床工作中对于不能用其他疾病解释的发热、乏力且伴神经系统损伤和消化系统损伤的患儿，应考虑SLE的可能，需进行相关的实验室检查并长期随访。

儿童；系统性红斑狼疮；临床特点

系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫系统紊乱引起的，以多器官炎症为临床表现的弥漫性结缔组织病。一般多发于青春期和育龄期女性，其表现复杂多样，可同时或先后累及多系统及多个器官。目前对成人SLE的研究较多，而儿童SLE的诊断及治疗的报道较少。由于儿童SLE的首发表现和免疫学特征缺少相关的共性认识，因此儿童SLE的误诊率较高，对治疗及预后产生较为严重的影响[1]。本研究回顾性分析我院诊治的儿童SLE临床特点，为临床诊治提供一定的参考。

1 资料与方法

1.1 一般资料回顾性分析2005年1月至2012年1月在我院治疗的系统性红斑狼疮患儿36例的临床资料，并随机选取36例同期治疗的成人患者作为对照，所有入选病例均符合1997年美国风湿病学会指定的SLE的诊断标准，并排除其他疾病干扰，包括感染引起的发热、过敏性皮疹以及其他影响实验室检查结果的疾病。

1.2 研究方法比较儿童系统性红斑狼疮与成人患者的一般情况、临床表现和实验室检查指标的差异。一般情况包括：性别、年龄、发病开始至临床确诊时间；临床表现包括：结缔组织(皮肤、黏膜、关节、浆膜等症状)以及其他系统如神经、血液、消化系统的症状。实验室检查指标：所有的检测结果均由江西华星医学检验中心检验，包括抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(AdsDNA)、抗核糖体P蛋白抗体(ARPA)等。

1.3 评价标准参考SLE活动性判断标准[2]，神经系统损伤表现包括癫痫发作、精神症状或因SLE引起的器质性脑病，并除外药物、代谢性紊乱或颅内感染及占位。血液系统损伤表现包括溶血性贫血，白细胞、淋巴细胞或血小板数量异常，并排除药物影响。消化系统损伤包括如肠系膜性血管炎、麻痹性肠梗阻等引起的腹痛、肝功能异常等等。

1.4 统计学方法所有数据均由SPSS13.0软件进行相关处理，组间各临床症状的比较采用采用χ2检验，以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 两组患者的一般情况比较儿童组男性6例，女性30例，年龄7～13岁，平均(10.9±1.6)岁，发病至确诊的平均时间为(4.7±1.2)个月。成人组男性3例，女性33例，年龄17～48岁，平均(30.8±7.3）岁，发病至确诊的平均时间为（2.5±1.6）个月，两组性别组成、发病至确诊的时间比较差异有统计学意义（P＜0.05）。

2.2 两组患者各种临床首发症状情况的比较组间比较发现，儿童组与成人组临床症状中蝶形/盘状红斑、光敏感、口腔溃疡、关节痛、浆膜炎、雷诺现象以及血液系统损伤比例差异无统计学意义（P＞0.05），而儿童组首发症状中发热，淋巴结、肝脾肿大，神经系统损伤和消化系统损伤比例明显高于成人组（P＜0.05），差异具有统计学意义，见表1。

表1 两组患者各种临床首发症状情况的比较[例（%）]

2.3 两组患者实验室检查结果异常的比较组间比较发现，儿童组与成人组ANA阳性、抗Sm抗体阳性、补体C3下降、抗SSA或SSB阳性的比例差异无统计学意义（P＞0.05），而儿童组中抗AdsDNA阳性和ARPA阳性的比例显著高于成人组（P＜0.05），差异具有统计学意义，见表2。

表2 两组患者实验室检查结果异常的比较[例（%）]

3 讨论

儿童SLE的患者多集中在9～13岁，本次研究中的36例患儿9岁以下发病的仅2例(5.6%)，儿童SLE中男女比例为1：5，与成人组相比男性患SLE的比例更高。儿童SLE发病至确诊时间较长，其主观原因在于临床儿科医生对于儿童SLE的症状表现的了解相对欠缺，而客观原因在于儿童SLE病情隐匿，且典型症状表现较少，使诊断较为困难，误诊率较高。儿童SLE容易误诊为其他疾病，最为常见如原发性肾小球肾炎或者肾病综合征、类风湿关节炎等，这几种疾病多为儿科临床常见病，且与早期不典型的SLE较难区分。早期的儿童SLE患者多以单系统损害就诊，由于儿科医生的惯性思维未检测SLE的相关抗体，而部分早期儿童SLE患者的自身抗体表达尚处于低水平，检测常为阴性，达不到SLE的诊断标准，因此容易诊断为其他的结缔组织疾病或者免疫性疾病(原发性肾小球肾炎等)[3]。

对疾病特点的正确把握才能准确的做出临床诊断，本次研究发现，儿童SLE首发症状中出现频率最高的依次为发热、关节痛(或关节炎)、蝶形/盘状红斑、血液系统损伤、消化系统损伤、肝脾淋巴结肿大等。与成人组相比，淋巴结、肝脾肿大，神经系统损伤和消化系统损伤比例明显更高，其他差异无统计学意义。关节痛、蝶形/盘状红斑症状较为典型，不容易造成误诊，而消化道症状复杂多变，不少SLE患儿以急腹症起病就诊[4]，甚至有相当一部分误诊为外科急腹症而进行手术。本次回顾性研究分析发现，以消化道症状为首发的患儿早期常见症状包括恶心、呕吐、腹痛、腹胀、食欲减低等，临床表现均无特异性，是该病误诊的最常见原因[5]，例如误诊为胰腺炎、腹膜炎、阑尾炎、肠系膜血管炎、肠梗阻等。

临床报道，20%～74%的SLE患儿首发症状为关节炎或关节痛，特点为对称性的大小多关节受累，为发病早期的唯一症状[6]。还有小部分患儿初始符合幼年型类风湿性关节炎的诊断标准，在长期随访治疗中逐渐表现出SLE的典型症状及免疫学的改变，因此对于无其他原因难以解释的，以关节痛首诊的儿童需长期随访，检测免疫学指标的变化趋势，以免误诊或漏诊。

累及中枢神经系统的患儿其临床症状具有多变性，受累程度轻可仅表现为头痛、记忆力减退等，小部分以精神症状为首发表现，易误诊为非器质性病变，而重者有癫痫发作甚至偏瘫[7]。因此，临床上患儿出现发热、头痛、精神状态改变等症状，在排除中枢神经系统(CNS)感染、肿瘤等疾病的情况下，应常规进行SLE的血清学检查，包括脑脊液自身抗体、补体等协助诊断。

目前为SLE提供诊断依据最常用的为血清学抗体检查，一般抗核抗体(ANA)的阳性率最高，可达97%～100%[8]，其次为抗dsDNA。抗Sm抗体阳性率不理想，但特异性接近100%，对临床不典型的儿童SLE诊断具有重要意义。另外，补体C3下降，抗rRNP抗体、抗SSA或SSB阳性、抗磷脂抗体也可协助诊断[9]。临床工作中对于发热、乏力且伴系统损害的患儿，不能用其他疾病解释的发热，皮疹，淋巴结、肝脾肿大、神经系统损伤和消化系统损伤，应考虑SLE的可能，进行相关的实验室检查并长期随访。

[1]王敏华,邓丹琪,付萍,等.儿童SLE53例分析[J].中华皮肤科杂志,2008,41：576-578.

[2]Bombardier C,Gladman DD,Urowitz MB,et al.Derivation of the SLEDAI.A disease activity index for lupus patients.The Committee on Prognosis Studies in SLE[J].Arthritis Rheum,1992,35(6)：630-640.

[3]Harel L,Sandborg C,Lee T,et al.Neuropsychiatric manifestations in pediatric systemic lupus erythematosus and association with antiphospholipid antibodies[J].J Rheumatol,2006,33(9)：1873-1877．

[4]王海英,鱼云霞,李吴萍.不同年龄系统性红斑狼疮临床特征分析[J].宁夏医科大学学报,2009,31(1)：62-64.

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[6]刘布骏,姜波,孙凌云.儿童与成人系统性红斑狼疮临床及免疫学特征[J].江苏医学,2006,32(9)：878-879.

[7]郝胜,何威逊,吴滢.儿童狼疮性脑病临床特征[J].临床儿科杂志,2007,25(9)：749-751．

[8]孙彦,黄黎,陈志鹏.系统性红斑狼疮免疫检查研究[J].河北医学,2011,17(4)：492-494.

[9]李彩凤,何晓琥.儿童系统性红斑狼疮治疗进展[J].中国实用儿科杂志,2003,18(2)：73-75.

R473.5

B

1003—6350（2012）22—084—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2012.22.033

2012-05-22)

尧雨根（1965—），男，江西省临川市人，副主任医师，本科。