糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗儿童重型多形红斑1例报告

吉林大学第二医院 （吉林 长春 130041） 陈 鹏，郑百红，许 忠，王婷婷，金 鑫，李 珍，于金燕

吉林大学第一医院 （吉林 长春 130021） 张婉娴

糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗儿童重型多形红斑1例报告

吉林大学第二医院 （吉林 长春 130041） 陈 鹏，郑百红，许 忠，王婷婷，金 鑫，李 珍，于金燕

吉林大学第一医院 （吉林 长春 130021） 张婉娴

1 临床资料

患儿，男性，2.5个月。因全身皮肤红斑于2010年11月16日入院。患儿入院6d前无明显诱因出现全身皮肤红色皮疹，逐渐演变成红斑，部分形成水疱，中央变为暗红色，凹陷。病初伴有发热，自测体温37.8℃，就诊于当地医院，诊断不详，给予口服药物及外用药物 （具体药名及剂量不详）治疗1d，患儿热退，皮疹部分结痂。病程中患儿烦躁，哭闹，无咳喘，无气促及呼吸困难，无发绀，饮食及睡眠欠佳，尿量正常。排稀便每日2次。入院时查体：体温36.3℃，脉搏118min－1，呼吸26min－1，体质量7.0kg。一般状态欠佳，颜面、躯干、四肢、肛周、阴囊对称分布红色圆形丘疹、大疱，部分破溃，部分为扁豆大小水肿性鲜红色斑，圆形，中央变为暗红色，阴囊皮疹较重，破溃明显。心、肺及腹未见异常。辅助检查：血常规 WBC 9.1×109L－1、LY 0.444、GR 0.413，RBC 4.01×1012L－1，Hb 109g·L－1，PLT 200.0×109L－1；支原体抗体：1∶40；尿常规未见异常；便常规示黄色消化不良便；肝功示：ALT 292U·L－1，AST 264U·L－1；心肌酶：LDH 464U·L－1，HBDH 246U·L－1，CK 92U·L－1，CK－MB 61.9U·L－1。血离子回报正常；C－反应蛋白4.3mg·L－1；血沉10.0mm·h－1；胸片示双肺纹理增强。入院后临床诊断多形红斑 （重型）、心肌损害，给予适当抗生素和营养心肌药物的同时，应用甲泼尼龙15mg·d－1，静点8d，同时联合使用免疫球蛋白 （IVIG）2.5g·d－1，连用3d，皮疹色泽变淡，改甲泼尼松龙每次10mg，每日1次，静滴4d后，改为每次5mg，每日1次，静滴1d。患儿治愈出院后，未发生继发感染，随访无复发。

2 讨 论

重症多形红斑是一种较少见的疾病，又称为斯－琼氏综合征 （Stevens－Johnson’s Syn－drome），重症渗出性多形红斑多见于儿童和青少年。发病率为每年2／100万，病死率为20%～25%。其特点是快速而广泛的角质形成细胞凋亡，从而导致表皮与真皮分离。重症多形红斑的发病机制非常复杂，发生该病的个体可能具有一定的遗传易感性，使药物在体内代谢发生异常，疾病早期是通过药物的活性代谢产物对角质形成细胞产生直接的细胞毒性作用，此后在多种细胞因子参与下导致的免疫反应使这种细胞毒性作用放大，并主要通过CD8＋T细胞的颗粒酶途径及角质形成细胞表面大量表达了FasL，同时在体液免疫、单核巨噬细胞的共同作用下引起角质形成细胞的广泛凋亡，最终形成重症渗出性多形红斑。重症多形红斑以皮肤、黏膜出现多形性皮疹、高热以及全身衰竭为主要临床特点，并导致多系统损害。重症多形红斑的诊断主要根据典型的临床症状，实验室检查无特异性，应注意询问有无诱因。治疗上除积极有效地控制感染、支持疗法外，早期应用激素治疗可以控制疾病的发展，宜早期、大剂量、短疗程应用，病情控制后逐渐停药。近几年研究表明：静脉应用大剂量IVIG可抑制表皮细胞的凋亡，并可以降低Fas、FasL表达，导致抑制性T细胞增多，并且使辅助性T细胞减少，自身IgG、IgM合成减少，从而缓解疾病的危象。IVIG不能抑制机体继续产生大量的抗体，因此需要与糖皮质激素等免疫抑制剂联合应用，以加速皮疹消退，减少激素的用量。若在大剂量甲泼尼龙治疗基础上仍不能有效控制症状，应及时加用人丙种球蛋白治疗。该患者经临床观察及出院后随访，疗效满意。儿童重症多形红斑需与中毒性表皮坏死松解症 （TEN）、葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征 （SSSS）相鉴别。该病例为吉林省首例激素联合IVIG应用治疗的儿童患者。考虑到患儿年龄小，伴发感染，不能应用免疫抑制剂联合皮质类固醇激素迅速控制病情。本文作者在应用强效抗生素控制感染的同时，采用大剂量丙种球蛋白静脉滴注，同时联合应用激素，取得了满意疗效。目前国内使用皮质类固醇激素联合丙种球蛋白治疗重症多形红斑的报道较少见。