骨纤维异常增殖症11例临床X线分析

刘建东，王传生，刘宏伟，潘德超 (1.承德护理职业学院:a.医学技术系;b.医学基础部，河北 承德 067000;.丰宁满族自治县人民医院放射科，河北丰宁 068350)

骨纤维异常增殖症是一种常见的骨生长发育性病变，是正常骨组织逐渐被异常增生的纤维组织代替的一种疾病，是以骨纤维异常增殖变性为主的骨病，可发生于单骨或多骨［1］。大多数学者认为该病是由于原始间叶组织发育异常，骨内纤维组织异常增生所致，以下肢及颜面部症状较为明显。现将11例骨纤维异常增殖症患者的X线诊断分析报告如下。

1 资料与方法

本组患者11例，其中男6例，女5例，年龄为8～25岁，平均18岁。4例因跛行、股骨弯曲畸形及间歇性疼痛就诊;2例有颅面部隆起畸形，即“骨性狮面”;2例发生病理性骨折;其余3例仅于局部可扪及硬性肿块，有轻微的压痛。所有病例均有3次以上X线平片观察(术前、术后)，照片均为感绿胶片。

2 结果

11例骨纤维异常增殖症中，多骨型1例，为右侧股骨及肱骨上段，X线见右侧股骨及右侧肱骨中上段囊状膨胀，骨皮质变薄，股骨病灶长径约7.5 cm，骨干弯曲，呈波浪状，局部增粗。在透亮区内见散在条索状骨纹及斑点状致密影。有7例病灶呈囊状膨胀改变，有8例病灶表现为正常骨纹消失，髓腔闭塞呈磨玻璃样改变。有7例病灶见骨小梁粗大扭曲且形态不规则，沿骨干纵轴分布呈“丝瓜瓤”状，与正常骨分界明显。2例有病理性骨折，骨折端硬化，有骨痂形成，1例形成假关节。1例病灶见多发性溶骨性骨质破坏，边缘清楚，如虫噬状，此例术前误诊为骨转移瘤。

3 讨论

骨纤维异常增殖症为比较常见的病变，男女均可发病，男性稍多于女性，年龄在2个月至63岁之间，以青少年发病最多(本组病例均为青少年)。临床上病程较长，一般以弯曲畸形、跛行及间歇性疼痛、局部肿胀或扪及硬性肿块就诊。还有少数是以“阿布瑞特”氏综合征即多骨性骨纤维增殖症合并区域性皮肤色素沉着及性早熟就诊。

骨纤维异常增殖症病理改变为纤维组织代替了正常骨组织，可分为单骨型、多骨型及Isbright综合征三个类型［2］。病理表现为受累骨的髓腔被坚韧且有弹性的灰白色或棕红色结缔组织所填充，囊腔内含有血液及浆液，镜下见大量呈梭形的纤维细胞，胶原纤维多而致密，血管组织少。X线表现:①在四肢及躯干骨，骨皮质轻度膨胀变薄，外缘光滑，内缘呈波浪状，骨干增粗，在透光区见散在条索状骨纹及斑点状致密影;②透光区与正常骨质分界清楚;③正常骨纹消失，髓腔闭塞。髓腔密度增高，如磨玻璃样改变;④骨干膨胀增粗，骨小梁粗大扭曲且不规则，沿纵轴分布，呈“丝瓜瓤”状;⑤全身或局部均无骨质疏松及骨膜反应。如发生病理性骨折，且有骨折端硬化，骨痂生成，则形成“假关节”。颜面骨中表现为外板不规则合并较大的囊状透光区，可使颅底受累骨质增生硬化，也有患者的改变为内外板变薄。另外少数可见斑点状溶骨性骨质破坏，边缘清楚锐利，此时容易误诊为骨转移瘤。鉴别诊断:本病应注意与与孤立性骨囊肿、内生软骨瘤、组织细胞增生症、非骨化性纤维瘤、骨巨细胞瘤、等囊性病变相鉴别［3］。

综上所述，骨纤维异常增殖症为常见病变，男女均可发病，男性发病率稍高于女性。全身骨骼均可发病，以股骨、肱骨、颌骨为好发部位，病程一般较长，X线表现为囊状骨质膨胀，骨皮质变薄，透光区内有条状骨纹及斑点状阴影，呈磨玻璃样、“丝瓜瓤”改变。有时可见虫噬样骨质破坏，可发生病理性骨折甚至形成假关节。

［1］ 周建武.骨纤维异常增殖症的影像学分析［J］.中国社区医师(医学专业)，2011，13(26):184.

［2］ 赵宝平，苟晓光，黄卫春，等.骨纤维异常增殖症临床与X线表现［J］.临床军医杂志，2005，33(6):765 －766.

［3］ 吴海声，陈友佳.骨纤维异常增殖症的X线诊断及价值［J］.中国医药导报，2009，6(32):49 －51.