吴春辉 司马国忠 樊永忠 张小军 严朝军 孙夕峰
中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CNC)少见,发病率仅占原发性中枢神经系统肿瘤的0.1%[1],1982年,Hassown等首次提出中枢神经细胞瘤的临床病理分型。为探讨此类肿瘤有效的综合治疗方法,对江苏省人民医院神经外科1997年10月至2006年12月收治的8例CNC予以回顾分析。
1.1 一般资料 本组8例,男2例,女6例,年龄24~49岁,平均28.2岁,病程为4 d~2年。
1.2 临床表现 8例中有7例表现为头痛恶心,及喷射性反应等颅高压症状,1例以癫痫发作起病。
1.3 放射学检查 本组病例均行MR平扫和增强扫描,其中4例同时行CT扫描,7例位于侧脑室,1例位于右额叶,和Monro孔及透明隔关系密切,边界较清晰,形态不规则,CT为等密度和较高密度,增强后中度强化,可见钙化灶,MRI为T1W等信号,T2W高信号;增强后强化明显。
1.4 治疗 8例患者均施行显微神经外科手术治疗。5例经额叶原层造瘘侧脑室入路,3例经裂躯体入路。进入侧脑室后探查肿瘤,分离肿瘤与脑组织边界,见肿瘤质软,血运多较丰富,有砂粒感。沿边界分块切除肿瘤。1例累及额氏者,肿瘤与脑组织边界不清,质稍韧,血运中等。手术全切4例,次全切3例,大部切除1例,4例因肿瘤与下丘脑脉络丛前动脉,大脑内静脉等重要结构粘连明显,不能分离而未勉强全切。
无手术死亡,术后7例行普通放射治疗。1例行伽玛刀治疗,6例获随访1.5~6年;CT复查恢复良好,肿瘤无复发。病理性质,全部病例术后光镜结合免疫组化确认为中枢神经细胞瘤。
CNC是一种很少见的颅内肿瘤。此肿瘤多位于侧脑室内,边界清楚,部分附着于侧脑室壁,也可起源于透明隔和胼胝体[2]。CNC临床上主要表现为颅压增高症状。初期不容易受到重视,随着肿瘤生长阻塞室间孔,第三脑室或中脑导水管,产生梗阻性脑积水,出现明显颅压增高症状时,才引起注意,脑室外(脑实质)CNC极为罕见,对大脑皮质多无直接影响,故较少引起癫痫[3],但本文1例肿瘤累及额叶实质并以癫痫发作为表现。手术切除肿瘤是治疗的最主要手段。根据肿瘤位置,可经额叶皮层造瘘侧脑室入路,或经纵裂胼胝体入路。术中根据肿瘤与透明隔或侧脑室壁的关系决定行肿瘤全切除或次全切除,特别注意肿瘤与三脑室之间关系:如肿瘤与三脑室关闭,宁愿放弃手术全切肿瘤,术后做放射治疗增加疗效。手术显微镜可协助手术医师更精确地辨认肿瘤与周围组织的关系,最大限度切除肿瘤的同时尽可能减少对周围组织的损害。放射外科和常规放射治疗对CNC也有一定效果。大量病例的Meta分析结果显示放射治疗有利于病灶的控制,能改善非全切除术后的预后;而对全切除术后的预后无意义,对增殖性指标明显提高的CNC,应该常规行放射治疗。新近的研究还发现,化疗对复发和进展较快的这类肿瘤也有较好的疗效,这使行CNC患者的生存率大大提高[4]。综上所述,中枢神经细胞瘤是一种相对良性的神经元肿瘤,其生物学行为上,治疗和预后均与其他肿瘤有所不同,由于目前病例尚少,需进一步研究。
[1]王忠诚.神经外科学.武汉湖北科学技术出版社,1998:443.
[2]郭立新.中枢神经细胞瘤临床病学.临床与实验病理学杂志,1999:156.
[3]徐红超,陈忠于,周旺宁.中枢神经细胞瘤研究进展.中华神经医学杂志,2005,6(4):639-641.
[4]于书卿,赵继忠.中枢神经细胞瘤17例临床分析.中国肿瘤临床,2002,29:208-210.