小儿先天性巨结肠的诊断及治疗方案

王华龙

长春市儿童医院，吉林长春 130000

小儿先天性巨结肠的诊断及治疗方案

王华龙

长春市儿童医院，吉林长春 130000

目的 为避免新生儿先天性巨结肠出现并发症。方法 通过对先天性巨结肠的诊断对其进行治愈方案研究。结果 近年来对先天性巨结肠的进一步研究，医学上可以不开腹经肛门根治巨结肠。

先天性巨结肠；发病原因；临床表现

先天性巨结肠是一种先天性肠道神经节发育异常所致的结肠动力性疾病。我国发病率约为0.5‰，男性较常见。发病原因是在胚胎发育过程中一些病毒因素，包括：代谢紊乱、病毒感染，或存在遗传因素导致肠道（主要包括直肠或结肠远端）肠壁内神经节细胞减少或缺失，致使部分肠断痉挛并失去蠕动功能（痉挛段），其近端肠内容物不易通过，长期淤积，使上段结肠逐渐扩张，长壁增厚而形成巨大结肠（扩张段）。

1 病史及体征

患儿出生后36～48h内无胎便，以后即有顽固性便秘和腹胀，必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能排便的病史。常有贫血、营养不良和食欲不振。腹部高度膨胀并可见宽在肠型，直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便，超过痉挛段到扩张段内方触及大便。

2 临床表现

①胎便延迟排泄：正常儿出生后24h内几乎均有胎便排出，2～3d内拍净。但是巨结肠患儿大约90%在出生后24h内无胎便排出，3～5d为过渡性胎便。②呕吐、腹胀、便秘：80%病例的新生儿出现腹胀，可见肠型及蠕动波，有的病例可见左下或上腹部巨大肠型。数日排便一次，或甚少排便，经灌肠后排出大量粪便及气体，腹胀症状消失，但数日内又出现腹胀或便秘。常见呕吐，呕吐物可含胆汁及粪便。③亢进的肠鸣音：常规肛门指诊可感到肛门内括约肌有紧缩感、痉挛，且直肠壶腹部空虚，新生儿可在痉挛段及扩张段（移行区）感到有一缩窄环。随着手指退出，会有大量气体及稀便喷出。

3 X线检查：大部分患儿可经X线检查明确诊断

①腹部平片：主要x线征象是结肠梗阻的低位液平面及扩张的横结肠。②钡剂灌肠造影：在远端肠段（直肠乙状结肠远端）有一狭窄段，而乙状结肠近端降结肠管明显扩张，在两者之间可有一漏斗状的移行段。此外钡剂排出延迟，24h后复查仍可见到钡剂在扩张段滞留。③直肠活检及组化染色：直肠全层活检无神经节细胞存在，组化染色可见乙酰胆碱酯酶活性增强。④肛门直肠测压：内扩肌压力明显高于正常。

4 临床资料

对来我院43例先天性巨结肠行根治手术，12例术后发生与根治手术有关的并发症，2例发生两种并发症，其中持续便秘3例，吻合口出血3例，肠结肠炎2例，污粪3例，吻合口漏1例和失禁1例，对先天性巨结肠根治术后并发症的原因，处理和预防进行讨论，就具体案例分析。

4.1 病史

患儿，女，10个月，因3周未排便而入急诊治疗。平时每月排便2次伴有大便明显变形。大便内未见有粘液和便血。3d前出现发热及食欲不振，尿量减少和腹胀。在家用磷酸盐缓泻剂灌肠没有缓解。发病前无呕吐及腹泻，体重增长良好。

4.2 体格检查

体温38.6℃，呼吸 35次/min，心率140次/min，血压 90/60mmHg,体重8.7kg，体重74.5cm，头围45.5cm。体格检查发现患儿安静但呈病容，仅发现口咽部轻度充血。鼓室黏膜见充血红斑，活动度减低。腹胀，肠鸣音遥远。腹部检查还发现左下腹部可触及粪块。直肠检查未见疝气，肛门无闭锁，壶腹部未触及大便。

4.3 临床过程

因为脱水在急诊室静脉输注生理盐水，加用阿莫西林治疗中耳炎，2次盐水灌肠灌出少量水样便，继而出现3次呕吐，呕吐物含有胆汁。入院第一天患儿变得容易激惹，腹围增大。血尿培养均未见异常。

连续的腹部梗阻平片在入院前2d没有任何改变。随着持续的灌肠，患儿的腹围开始减小，大便的排出量增多。入院第三天钡灌肠检查结果明确诊断，发现漏斗形的移位带提示诊断先天性巨结肠。如果在检查前没有接受多次盐水灌肠，移形带可能会更加的明显。内镜直肠活检未能确诊。全层活检在100个切面上未能见有神经节细胞，诊断为先天性巨结肠。此患儿成功接受了Duhamel结肠拖出术治疗好此病。

5 治疗

先天性巨结肠必须外科手术治疗，最原始的手术为切除受累及远端结肠，在肛管上2cm处末端缝合。采用此术式是将无神经节组织完全切除，把有神经的结肠以及肛管保留在正常的解剖位置。

对于整个结肠神经节缺失，一些外科医生首先考虑切除最早坏死的结肠和回盲部一面造成坏死性小肠结肠炎。最终的根治手术应该在结肠切除术后6～12个月后进行，通常采用直肠内拖术。此术式包括去除无神经节细胞的直肠粘膜，然后将有正常神经分布的结肠通过这肠肌层套囊绕过异常的肠管。该术式的优点在于保存了直肠的功能而对骨盆的损害极小。

另外一个常用的术式是直肠后拖出术。这个手术是将正常神经分布的肠管接到异常结肠的后方，距离齿状线1～2cm的上方，实施底对边吻合术。这样前半部具有正常的感觉受体和后半部有正常的蠕动功能的新直肠形成。直肠后拖术最大的优点在于尽可能的保留了骨盆的完整性，保留了直肠反射感觉通路。

外科手术修补的死亡率很低。最常见的术后短期并发症是吻合口瘘。有些患者会出现再发性长眼睛，其中大约四分之一以上需再次手术，但远期效果很好。手术后大部分患者的排便功能恢复正常，27%的患者需要依靠大便软化剂和灌肠来解决排便，8%的患者有大便失禁。

[1]李民驹.小儿外科学概要[M].北京：人民卫生出版社，2011.

[2]张金哲.中华小儿外科学[M].河南：郑州大学出版社，2006.

[3]金先庆,施诚仁，李仲智.小儿外科学[M].北京：人民卫生出版社，2009.

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