先天性喉囊肿4例诊治分析

毛月燕 范 铮 姚建华 苏 畅

(杭州师范大学医学院附属余杭医院,浙江 杭州 311100)

先天性喉囊肿是临床少见病,该病属耳鼻喉科疾病,但首诊医师均为儿科医师,其临床表现往往与先天性喉软骨软化相似,极易漏诊、误诊,延误病情,甚至导致患儿死亡。现将本院2007年2月～2011年5月收治的4例先天性喉囊肿病例进行回顾性分析,旨在进一步提高临床医师对本病的认识,及时诊治,减少误诊及死亡。

1 临床资料

1.1 一般资料 4例患儿,男3例,女1例,自然分娩3例,剖宫产1例,出生体质量2200～3400g,均足月分娩,出生时无窒息抢救史。4例起病年龄分别为出生后数小时,2天,13天,1个月。起病后至确诊时间最短3天,最迟2个月。曾经误诊为“先天性喉喘鸣”2例,“新生儿喉炎”1例,误诊率75%。

1.2 病例介绍

例1,女,出生 15天,因“喉头痰鸣 13天,呼吸困难、发绀2天,加重4小时”入院。当地曾诊断先天性喉喘鸣,未治疗。入院时神志不清,全身紫绀,呼吸微弱,心率50次/min,全身肌张力低下。血气分析 ：p H：6.96,PaCO2：83mmHg,PaO2：39mmHg,SBE：-17.5mmo/L。予气管插管抢救,喉镜直视下见咽喉部2.5cm×3.0cm×3.5cm一白色椭圆形囊性肿物,壁厚光滑,几乎占据整个喉腔,插管失败。紧急进行囊肿穿刺术,术中吸出乳白色淡血性液体4mL后,囊壁塌陷,至心跳骤停,再次予气管插管、心肺复苏,机械通气,止血,纠酸,抗感染等对症治疗,8小时后因家庭原因自动出院,次日回访患儿死亡。

例2,男,出生2天,因“声音嘶哑、喉鸣1天余”入院。查体：哭声低哑欠婉转,可闻及双相喉鸣音,与体位相关,三凹征阴性,心肺听诊无殊。入院诊断：新生儿喉炎,疑喉软骨软化,给予抗感染,补充钙剂,超声雾化吸入等治疗3天,无改善,并出现哭吵后吸气性三凹征。喉镜检查见：右侧声带处有一约0.6cm×0.6cm×0.7cm白色半透明球状囊肿,壁薄光滑,右侧声带被覆盖。五官科会诊行囊肿摘除术。组织病理报告：被覆复层鳞状上皮,部分息肉样增生。术后随访1年无复发。

例3,男,出生16天,因“呛奶、喉鸣3天”就诊。生后因“足月小样儿”在本院新生儿病房住院10天。出院第3天起出现喉鸣,呈发作性似与体位有关,伴呛奶,无青紫及呼吸困难。入院查体：反应好,哭声婉转无嘶哑,可闻及双相喉鸣音,仰卧头颈后伸位减轻,三凹征阴性,心肺听诊无殊。直接喉镜检查见：咽喉部一1.0cm×1.5cm×1.5cm灰白色椭圆形囊性肿物,壁薄光滑,半透明状,约占据喉腔1/3。治疗：喉镜直视下囊肿穿刺术,抽出2.5mL乳白色半透明黏性液体,吸净液体后囊肿消失,术后抗感染治疗观察5天,无喉鸣、声嘶、气促,临床痊愈出院。随访1年无复发。

例4,男,出生3个月,因“呛奶、咳嗽伴吸气性呼吸困难2周”入院。生后1月起出现间歇性“呛奶、呕吐、喉头痰鸣及声音嘶哑”,当地医院告知“生理性溢乳及先天性喉喘鸣可能”。入院查体：消瘦,质量4400g,精神萎靡,吸气性呼吸困难,口唇发绀,三凹征阳性,两肺闻及吸气性哮鸣音及湿口罗音。X线胸片：右侧支气管肺炎。直接喉镜检查见：咽喉部2.0cm×2.5cm×2.5cm一灰白色球形囊肿,扩展到杓会厌壁,表面可见血管纹理。五官科会诊行囊肿摘除术。病理检查报告：被覆假复层纤毛柱状上皮,上皮下有丰富的淋巴组织。术后给予抗感染,吸氧,止血,纠酸、补液等对症治疗10天痊愈出院,术后随访6个月无复发。

2 结 果

本组4例先天性喉囊肿中,均有喉喘鸣症状,其中伴呛奶、呼吸困难或声音嘶哑各有2例,合并肺炎1例,呕吐及营养不良1例。例1及例4患儿均在病情明显加重前因“喉喘鸣”而咨询医护人员,未得到重视而延误病情。其中例1患儿由于入院时已存在Ⅳ度喉梗阻及心肺功能衰竭,紧急穿刺不当囊壁塌陷,黏液吸入气道加重窒息,导致患儿心跳骤停增加救治难度,最后家长放弃治疗,患儿死亡。例4患儿由于早期未能确诊,病程长,反复呛奶、呕吐至继发肺部感染及营养不良。而例2,例3患儿早期发现,确诊此病时均未并发喉梗阻及呼吸衰竭,及时进行囊肿穿刺或摘除术均取得了理想的效果。

3 讨 论

先天性喉囊肿是临床少见病,最早于1881年由Abercrombie进行了描述,它在新生儿中发病率约为1.82/10万,其中50%是在窒息死亡患儿的尸体中发现[1]。新生儿和婴幼儿多为喉小囊囊肿,系喉黏膜,黏液腺管口阻塞形成潴留囊肿,或因胚胎发育异常,如喉室中胚胎细胞隔离或从第三腮囊发生[2]。囊肿不与喉腔相通,不向喉室引流,喉小囊内充满黏液,逐渐膨胀扩张,可导致进行性喉梗阻[3]。本病虽然少见,但可引起呼吸道狭窄、梗阻、窒息而致死,如能及时准确诊断、治疗可避免这一后果发生。

先天性喉囊肿的临床症状视囊肿大小、部位与上呼吸道阻塞的程度相关,40%出生后不久即有症状,95%生后6个月内均有症状[3]。最常见的症状是喉喘鸣,主要表现为吸气性喉鸣,也可为双相性,哭声低弱,声音嘶哑,吸气性三凹征阳性。本组4例先天性喉囊肿患儿均有喉喘鸣症状。另外,喉囊肿影响患儿呼吸及吞咽,可以出现进乳减少、呕吐、呛奶等症状,易反复合并肺炎、支气管炎,如本组例4患儿。囊肿较大时可突入或压迫喉腔,引起喉鸣加重,呼吸困难、发绀,囊肿增大时可引起进行性喉梗阻,假如囊肿破裂或穿刺不当可以引起误吸导致患儿窒息死亡,如本组例1患儿。

一般认为先天性喉囊肿由于部位较深,视野小,操作不便,单纯行囊肿穿刺术易复发,需手术切除,术后常有残留,亦易复发,因此临床上应引起重视[4]。但本组例3患儿应家长意愿单纯行囊肿穿刺术,创伤小,随访1年无复发。汪钟等[5]报道1例新生儿先天性喉囊肿摘除术后1月复发,再次行囊肿摘除术,局部予微波处理,随访1年未再复发。但张铁松等[6]则认为治疗上应先穿刺以避免大量囊液涌出而引起窒息,再用微波、激光或喉钳将囊壁切除,以避免术后复发。

先天性喉囊肿最常见的症状是喉喘鸣,而新生儿期喉喘鸣又以喉软骨软化最常见,故常导致误诊、漏诊。本组4例患儿均有喉喘鸣症状,例1及例4均在病程早期因“喉喘鸣”咨询医护人员,未得到及时确诊,延误病情,导致例1患儿死亡,例4患儿病情危重,继发肺部感染及营养不良。故临床上遇到生后不久即有喉鸣,尤其是与体位相关的双相性喉鸣,伴哭声低弱,声音嘶哑,吸气性呼吸困难的患儿要进一步检查排除先天性喉囊肿[7]。行颈部CT、MRI检查可以明确肿物的性质、大小,亦有报道在两侧婴儿的颈部X线片中可见软组织肿块[8],但直接喉镜检查才是确诊该病的最快捷、有效的手段,可以直接看到肿物得以确诊。本组4例均在直接喉镜检查下得到及时确诊。先天性喉囊肿一旦诊断明确,及时治疗可使症状立即消失,若误诊、漏诊致喉梗阻或窒息时间过长,可导致全身情况急剧恶化,故对先天性喉囊肿的充分认识尤为重要。婴儿期若有体位性喉喘鸣、反复呛奶、声音嘶哑或吸气性呼吸困难等症状,应常规进行直接喉镜检查,以尽早明确诊断。

[1] 林尚泽.先天性喉囊肿手术治疗.国外医学耳鼻咽喉科学分册 ,2000,24(5) ：299

[2] 王俊阁,李瑞花,刘志明.耳鼻咽喉头颈外科学.北京：中国科学技术出版社,2007,133

[3] 黄选兆,汪吉宝,孔维佳.实用耳鼻咽喉头颈外科学.2版.北京：人民卫生出版社,2008：428

[4] 王正敏,陆书昌.现代耳鼻咽喉科学.北京：人民军医出版社,2001：895

[5] 汪钟,程小红.新生儿先天性喉囊肿术后复发1例.现代医药卫生 ,2010,24(11) ：1742

[6] 张铁松,林建云,高映勤.先天性喉囊肿1例.中国眼耳鼻喉科杂志,2005,5(1)：11

[7] 杜琨,张铁松,吴玉芹.新生儿声嘶25例分析.中国新生儿科杂志,2006,21(4)：299

[8] Ku A S.Vallecular Cyst：report of four cases-one with co-esisting laryngomalacia.JLaryngol Otol,2000,114(3)：224