苯丙酮尿症患儿心理行为状况分析

安莉莉 秦 勇 王向阳

(山东省日照市妇幼保健院 276826)

先天性苯丙酮尿症(PKU)发病率高且可导致智力低下，已成为新生儿法定筛查疾病之一。是一种常见的先天遗传性氨基酸代谢性疾病，在我国发病率为1/16500［1］。由于对 PKU的认识不足，加之患儿的治疗需要终生饮食控制，严重增加了患儿的心理负担，容易出现不同程度的心理反应。本研究拟通过对PKU患儿个性特征、行为问题的调查来探讨PKU患儿的心理行为特点，为其心理治疗提供理论依据。

1 资料与方法

1.1 临床资料1999年12月至2010年12在我院筛查并确诊的56例PKU患儿，均已开始系统治疗。定期随访时发放问卷，共收回资料完整的病例52例，其余4例因资料不完整未录用。患儿5～11岁，男孩19例，女孩27例。同时选择在年龄、性别相匹配、父母受教育程度、经济状况及家庭状况等方面与患儿相匹配的健康患儿作为对照组，共50例，6～11岁，男、女各25例。

1.2 方法

1.2.1 治疗方法 PKU患儿接受终生治疗，长期给予无苯丙氨酸奶粉、蛋白粉、面粉等低苯丙氨酸食品饮食治疗。

1.2.2 行为测试采用艾森克个性问卷(EPQ)和采用徐韬园1992年修订的Achenba儿童行为量表(CBCL)［2］，在征得家长的知情同意后，向患儿家长详细讲解量表内容和填表方法，根据患儿近期行为表现由家长逐项填写测试。

1.3 统计学处理对问卷进行整理，用Foxpro6.0建立数据库，用SPSS13.0进行统计分析。结果数据以±s表示，组间比较采用t检验。

2 结果

2.1 PKU患儿艾森克个性量表问卷调查结果 PKU患儿P、E量表得分低于对照组(P＜0.05)，N、L量表得分高于对照组(P＜0.05)。研究提示PKU患儿具有内向、情绪不稳定性的个性倾向，见表1。

表1 两组儿童EPQ各量表得分比较(x－±s)

2.2 PKU患儿心理行为的影响，见表2。

表2 两组儿童行为因子粗分比较(x－±s)

CBCL测试结果显示，PKU各组的男孩在抑郁、交往不良、体诉、社会退缩和违纪等5个行为因子的粗分均高于对照组(P＜0.01)。在攻击性方面，PKU各组男孩的行为粗分也高于对照组(P＜0.05)。PKU各组女孩的主要表现是在抑郁、社会退缩、体诉和违纪等4个行为因子，粗分显著高于对照组(P＜0.01)。

3 讨论

PKU是少数可治性遗传代谢性疾病之一，开始治疗的年龄越小，效果越好。近年研究表明，许多慢性疾病如哮喘、白血病等均可影响患儿的心理健康［3］。PKU患儿接受终生治疗也是一种挑战，由于需要长期无苯丙氨酸奶粉及蛋白粉等低苯丙氨酸食品饮食治疗，长期饮食单调。加之随着患儿的成长，自尊心和羞耻感的不断增强，这势必对其心理造成一定的影响;另一方面，患儿需要不定期的到我院来随访并进行末梢血苯丙氨酸(Phe)生化化验，正常儿童本身去医院都有一种恐惧感，何况PKU患儿还要采取血液进行Phe化验，心理负担更重，这种精神和肉体上的痛苦对患儿心理上也会造成一定的创伤。因此，研究PKU患儿在疾病的整个病程中的心理状况，以便采取相应的心理干预显得尤为重要。EPQ中N量表得分明显高于对照组，表明PKU患儿具有内向、情绪不稳定性的个性倾向;CBCL检测结果显示，男、女组PKU患儿心理行为异常检出率显著高于对照组，这些行为问题通常以抑郁、社会退缩、体诉和违纪等内化的行为问题为主。另外，父母的教养观念、方式、态度和行为是儿童问题行为形成和发展的重要影响因素［4］，父母过分担心孩子将来的智力、体格的生长发育以及以后的工作、婚姻等而表现出来的焦虑、忧郁等情绪，也会对患儿的心理发育造成一定的影响，造成了不良个性的发生，使患儿变得情绪不稳定、依赖性增强、被动而敏感等。因此，患儿的心理问题是有着多方面因素共同作用的结果。

综上所述，PKU患儿心理、行为问题较多，应采取积极的干预措施，加强对这类儿童心理素质的培养教育，注意区别不同行为问题和男女儿童在行为问题上的性别差异，同时改善父母的焦虑状态，只有这样才能最大限度地降低儿童行为问题的发生率，从而促进其心理行为的健康发展。

［1］杨锡强，易著文主编.儿科学(第六版)［M］.北京:人民卫生出版社，2004:169.

［2］徐韬园.AchenbaPKU 儿童行为量表(CBCL)［J］.中国行为医学科学，2001，10(特刊):207～211.

［3］王惠梅，李庆麟等.慢性病患儿心理行为特征及影响因素探讨［J］.中国儿童保健杂志，2005，13(1):13～16.

［4］吕勤等.儿童问题行为及其相关父母教养因素研究综述［J］.心理科学，2003，26(1):131.