原发性胆汗性肝硬化临床诊断及治疗体会

毛 勇

湖南省湘西自治州肿瘤医院内二科，湖南湘西 416000

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是原因不明的慢性炎症性肝内胆汁瘀积，女性多发，化男女比率在1∶9左右，目前认为PBC是一种自身免疫性疾病，临床上治疗只可控制症状但无法治愈。下面就对2009年8月～2011年7月在我院进行治疗的32例原发性胆汗性肝硬化的诊断以及治疗相关情况报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

全部病例均为2009年8月～2011年7月在我院治疗的患者，共计32例。男3例，女29例；年龄最小31岁，最大69岁，平均年龄44.94岁；求治时间最短2个月，最长8年，平均1.2年。临床表现为皮肤搔痒和（或）轻度黄疸以及乏力的28例，余无明显的临床症状表现；合并症：糖尿病2例，干燥综合征1例，甲亢1例，类风湿性关节炎3例。表现为ALP、γ-GT增高的有17例，均表现为AMA表现阳性。

1.2 方法

1.2.1 诊断方法 临床表现是不典型的，常见的是出现黄疸、肝脾肿大、皮肤抓痕、厌食、右上腹痛等体征，临床表现为色素沉着，黄斑瘤，晚期表现为腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等。根据美国肝病学会诊断标准，具备以下第1和2项，并符合第3、4项中的其中1项则可确诊为PBC。①排除病毒、药物、酒精、脂肪、代谢病、胆道病、肿瘤、先天性等其它原因引起的肝功损高；②异常的生化指标，如ALP、γ-GT升高，免疫球蛋白IgM升高；③抗线粒体抗体（AMA）阳性；④肝活检组织学显示存在非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间胆管毁损的表现。其中，需要指出的是，抗线粒体抗体阳性也见于其他的疾病，据Hinoaki[1]等报道15例AMA阳性的患者，经过9年的随访发现均不是PBC。

1.2.2 治疗方法 包括：①基本治疗。药物使熊去氧胆酸，这是目前唯一被认为对原发性胆汁性硬化具有肯定疗效的药物。具有促进胆酸分泌、抑制细胞凋亡、以及可能存在的免疫调节作用。Sasaki M[2]等报道治疗1年后若ALP下降40%则生存率明显升高。②其他药物辅助治疗或者联合治疗。如皮质类固醇、硫唑嘌呤、环孢素A、苯丁酸氮芥青霉胺、马洛替酯、秋水仙碱等，均曾应用于治疗原发性胆汁性肝硬化，有的显示对肝纤维化有阻抑作用，但进一步研究未能证明这些药物有肯定疗效。③并发症的治疗。消胆胺目前是唯一治疗瘙痒有确切作用的药物。若不能耐受其副作用或治疗失败这，利福平可为二线用药。④肝移植。移植的指标包括顽固性腹水、反复消化道出血、肝性脑病、严重骨质疏松、不可耐受的瘙痒、血清胆红素＞171μmol/L。根据临床报道1年生存率90%以上，5年则为80%,10年为70%。

1.3 疗效观察

主要从临床症状的改善以及并发症（不含瘙痒）的好转情况，且经过3～23年的随访，统计其存活的时间，取平均值为标准。

2 结果

经过治疗后统计分析得出，临床表现中瘙痒、乏力、黄疸的有效率分别为59.3%、40.6%、40.6%，并发症下降37.5%，存活时间明显延长。治疗前后对比具有明显的差异性（P﹤0.05），具有统计学意义。见表1。

表1 治疗前后的效果情况比较分析[例，（±s）]

表1 治疗前后的效果情况比较分析[例，（±s）]

注：与治疗前比较，*P﹤0.05

治疗前后 瘙痒 乏力 黄疸 并发症 平均生存时间（年）治疗前治疗后26（7）*19（6）*22（9）*16（4）*5.9±1.4（14.5±0.8）*

3 讨论

本病主要发生于中老年女性，起病多为隐匿，进展缓慢，早期临床表现轻微或无临床表现。容易漏诊；而中晚期临床表现典型时则诊断明确，但目前仍缺乏有效的治疗措施，最终因出现脏器衰竭等而死亡。熊去氧胆酸是目前公认的早期治疗有效的药物，它可以减轻胆汁淤积程度，延长出现临床症状的进程。

[1]Hinoaki Yokomori,Masaya Oda,Go Wakabayashi,et al.High expressions of caveolins on the proliferating bile ductules in primary biliary cirrhosis[J].World Journal of Gastroenterology,2005,11(24):3710-3713.

[2]Sasaki M,Ikeda H,Haga H,et al.Frequent cellular senescence in small bile ducts in primary biliary cirrhosis:a possible role in bile duct loss[J].Journal of Pathology,2005,205(4):451-459.