李芸 毛笑非 杜伟 刘跃华 孙秋宁
(中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科,北京100730)
报告1例发生在鼻翼部位的固定型孢子丝菌病,皮损以局部增生伴表面大量脓痂为主,临床上易与细菌感染相混淆,碘化钾口服治愈。现报告如下。
患者男,16岁,因右侧鼻翼旁局部结节,表面破溃、结脓痂3个月,于2011年3月24日来我院皮肤科就诊。3个月前猫抓后于鼻翼旁出现多个丘疹、水疱,渐增大融合成蚕豆大小的结节,当地医院诊断为单纯疱疹,用抗病毒药以及医院自配药物(具体成分不详)治疗2个月,无明显效果,局部结节增大,表面覆有脓性分泌物,结节周围出现数个小丘疹。患者自觉局部皮损有轻度瘙痒,发病以来,无其他不适感。既往体健,无家族病史。皮肤科情况:右侧鼻翼旁见蚕豆大小的隆起结节,形状不规则,基底有浸润,边界清晰,其上覆有黄褐色、粗糙的厚痂,表面湿润,挤压有脓性分泌物流出。周围有卫星状排列的红色小丘疹(见图1)。实验室检查:血尿常规、肝肾功能均正常,血沉正常。病理检查:表皮轻度角化过度,棘层轻度肥厚;真皮可见肉芽肿性炎症细胞浸润,其中可见浆细胞、淋巴细胞及组织细胞,符合感染性肉芽肿(见图2)。皮损组织真菌培养1周后可见褐色、光滑、湿润的菌落;2周后形成黑褐色菌落,表面高低不平,有皱褶(见图3)。菌落涂片直接镜检可见大量菌丝及孢子 (见图4),小培养见细长分支的菌丝,分生孢子柄从菌丝两侧分出,与菌丝成直角,在其顶端有多个小分生孢子排列成梅花样,鉴定为申克孢子丝菌 (见图5),确诊为鼻部固定型孢子丝菌病。予以10%碘化钾10 mL,3次/d口服;皮损局部外用特比萘芬软膏治疗。3周后鼻翼旁的疣状结节体积略缩小,周围的卫星状排列的小结节部分消失,7个月后皮损基本消失(见图6)。
图1 鼻翼部位治疗前增生结痂样的皮损 图2 皮肤组织病理(HE染色,×40) 图3 申克孢子丝菌的菌落 图4 菌落涂片直接镜检(×400) 图5 PDA小培养检查(乳酸酚棉蓝染色,×40) 图6 治疗7个月后的临床所见Fig.1 Hyperplasia and crust of the nose before treatment Fig.2 Histopathologic examination(HE stain,×40)Fig.3 Sporothrix scheckii colony Fig.4 The manifestation of the colony direct smear(×400)Fig.5 Slide culture on PDA(cotton blue stain,×40)Fig.6 Clinical manifestation after 7 months treatment
孢子丝菌病的致病菌为申克孢子丝菌,主要引起皮肤感染,也可引起黏膜、骨骼甚至系统性病变。首例于1898年由Schenck报道。我国东北地区为相对高发区。临床上分为固定型、淋巴管型、皮肤黏膜型和播散型,在中国固定型最多见。固定型分为结节、肉芽肿、浸润斑块、卫星状、疣状、溃疡、囊肿、痤疮样、红斑鳞屑等9个亚型。临床多见的为结节、肉芽肿、溃疡、浸润斑块、糜烂等[1]。此患者皮损表现为赘生物,其上有污秽黄褐色厚痂,很容易与细菌感染混淆,鉴别主要通过真菌培养及细菌的相关检查。本病为人、畜共患性疾病。传染源是患本病的人或动物[2],传播的媒体主要是被孢子丝菌污染的柴草、腐植和土壤等,通过皮肤外伤时病原菌乘机植入,可引起局部化脓性改变,当机体抵抗力增强,损害局限于侵入部位附近处,即可形成固定型孢子丝菌病。张建东等[3]调查316例中,仅59例有明确外伤史,占18.67%,因此在临床上不能过分强调外伤感染因素。蚊虫叮咬可为另一感染途径。此患者生活在农村,可能被感染了申克孢子丝菌的猫抓伤感染,也可能是猫抓伤后土壤中的孢子丝菌通过伤口进入体内而发病。本病常年皆可发病,近几年有增多的趋势,春季为高发季节[3]。此患者是冬季发病。孢子丝菌病的病理表现为:在早期的皮损中,仅可见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞所构成的非特异性浸润,在发展成熟的皮损中,真皮内可见特征性浸润的“三区结构”。病程久、范围较大的损害往往在真皮内形成广泛的炎症性肉芽肿,病变可以蔓延到真皮深部或皮下组织,其间可以见到血管炎症。此患者病理可见真皮全层弥漫炎症细胞的浸润,血管周围尤重,未见明显三区结构。本病的诊断主要靠组织的真菌培养。直接镜检涂片或PAS染色,在巨噬细胞或中性粒细胞内或细胞外,可见革兰染色 (蓝色)或PAS阳性(紫红色)圆形或卵圆形孢子及芽生孢子,直径4~9μm,雪茄样小体,粗2~4μm,长4~10μm,中央粗两端钝尖成梭形[2]。本例患者皮损局部组织室温下真菌培养见典型的褐色菌落,小培养镜检见典型的申克孢子丝菌,诊断为孢子丝菌病。此病需与结节病及肿瘤鉴别,可资病理检查。碘化钾内服结合外用是首选治疗方案。碘化钾要从低剂量开始,在2~3周加至10 mL 3次/d,以避免其恶心及唾液分泌过多等副作用。但也有人用特比萘芬250 mg/d以及伊曲康唑200 mg/d治疗,辅助温热疗法,严重的患者用两性霉素B治疗,可治愈[4-5]。此患者服用7个月的碘化钾,未发现明显不良反应,皮损处皮肤基本恢复正常,未见明显瘢痕形成,治疗效果显著,但须注意临床症状消失后至少要持续用药1周。
[1] 金学洙,姜日花,李福秋,等.孢子丝菌病142例临床分析[J].中华皮肤科杂志,1997,5(30):331.
[2] 陈裕充.孢子丝菌病[J].中国真菌学杂志,2008,3(4):233-241.
[3] 张建东,林俊萍.皮肤型孢子丝菌病316例临床分析[J].中国真菌学杂志,2008.3(4):207-210.
[4] Bonifaz A,Vázquez-González D.Sporotrichosis:an update[J].G Ital Dermatol Venereol,2010,145(5):659-673.
[5] Ferreira CP,Galhardo MC,Valle AC.Cryosurgery as adjuvant therapy in cutaneous sporotrichosis[J].Braz JInfect Dis,2011,15(2):181-183.